Bệnh nhược cơ

tổng quát

Bệnh nhược cơ mắt là một dạng nhược cơ giới hạn ở các cơ mắt và mí mắt.

Bệnh tự miễn, nhược cơ mắt xảy ra do một số tự kháng thể ức chế cơ chế thần kinh gây ra sự co rút của các cơ thuộc khoang mắt.

Các triệu chứng điển hình của bệnh nhược cơ mắt là hai: nhìn đôi (hoặc nhìn đôi) và ptosis (hoặc sụp mí mắt).

Chẩn đoán nhược cơ mắt không phải lúc nào cũng dễ dàng. Vì lý do này, các bác sĩ phải dùng đến các xét nghiệm chẩn đoán khác nhau.

Hiện nay, không có cách chữa trị cụ thể, mà chỉ có một loạt các phương pháp điều trị triệu chứng.

Hình ảnh từ trang web: thần kinh học.ca

Đánh giá ngắn về nhược cơ

Myasthenia gravis là một bệnh tự miễn mãn tính đặc trưng bởi sự mệt mỏi và yếu của một số cơ bắp.

Trên cơ sở của bệnh nhược cơ có sự truyền tín hiệu thần kinh hợp đồng không hiệu quả, phục vụ cho việc kích hoạt các cơ của cơ thể người.

Myasthenia gravis có thể liên quan đến cơ bắp của một số quận khác nhau của cơ thể con người, từ mắt đến ngực.

Từ quan điểm sinh lý bệnh học, để gây ra nhược cơ là một số tự kháng thể, "chuyển qua" chống lại sinh vật mà chúng nên cung cấp bảo vệ, ngăn chặn các thụ thể sau synap của khớp nối thần kinh cơ và ức chế tác dụng kích thích của acetylcholine. Với việc giảm tác dụng kích thích của acetylcholine, bệnh nhân bị ảnh hưởng bị yếu cơ, đặc biệt là khi phải sử dụng một số cơ nhiều lần.

Đơn giản hóa những gì vừa được nêu, tại nguồn gốc của bệnh nhược cơ có một hành vi bất thường của một số yếu tố của hệ thống miễn dịch; hành vi bất thường bao gồm sẽ cản trở việc truyền tín hiệu thần kinh cần thiết cho sự co cơ.

Hiện nay, việc điều trị nhược cơ bao gồm liệu pháp ức chế miễn dịch, là một liệu pháp để giảm thiểu đáp ứng miễn dịch.

Bệnh nhược cơ mắt là gì?

Bệnh nhược cơ mắt, hay bệnh nhược cơ mắt, là một dạng của bệnh nhược cơ giới hạn ở các cơ mắt và mí mắt .

Do đó, đây là một bệnh lý tự miễn mãn tính - do hành vi bất thường của một số tự kháng thể - gây ra sự truyền không phù hợp các tín hiệu thần kinh cần thiết cho sự co bóp của các cơ của khoang mắt.

LÀ MỘT SỰ TUYỆT VỜI CỦA MIASTENIA GRAVIS

Bệnh nhược cơ mắt có thể xuất hiện đơn lẻ hoặc có thể là biểu hiện của bệnh nhược cơ.

Theo một số khảo sát thống kê, 90% bệnh nhân bị nhược cơ có vấn đề với cơ mắt và mí mắt, do đó bị nhược cơ mắt.

Dịch tễ học

Bệnh nhược cơ ở mắt ảnh hưởng đến nam và nữ như nhau.

Nó có một tác động đặc biệt trong dân số có nguồn gốc Hàn Quốc và ở những người mắc các bệnh về tuyến giáp, bệnh tuyến ức hoặc bệnh tự miễn, như xơ cứng bì, lupus toàn thân, viêm khớp dạng thấp, viêm tuyến giáp Hashimoto, đa xơ cứng nhãn khoa tuyến giáp.

nguyên nhân

Là một dạng của bệnh nhược cơ, nhược cơ mắt là một bệnh tự miễn .

Bệnh tự miễn là tình trạng bệnh lý đặc biệt, đặc trưng bởi phản ứng phóng đại và không đúng đắn của hệ thống miễn dịch . Trên thực tế, ở những người mắc bệnh tự miễn, các yếu tố tế bào và glycoprotein tạo nên hệ thống miễn dịch nhận ra là ngoại lai một số cơ quan và / hoặc mô của cơ thể người và vì lý do này, tấn công chúng.

Sự gây hấn mà hệ thống miễn dịch tạo ra đối với cơ thể được bảo vệ liên quan đến một sự tổn hại hoặc thay đổi đáng kể của các cơ quan và mô liên quan.

Hiện tại, những lý do chính xác mà hệ thống miễn dịch chống lại cơ thể mà nó cần cung cấp sự bảo vệ vẫn chưa được biết.

Trong khuôn khổ chung này, liên quan đến các bệnh tự miễn, nhược cơ mắt không phải là một ngoại lệ, vì vậy nguyên nhân gây ra nó vẫn còn là một bí ẩn.

Sinh lý bệnh

Như dễ hiểu, sinh lý bệnh của bệnh nhược cơ mắt giống như bệnh nhược cơ. Do đó, tại cơ sở của điều kiện trong câu hỏi, có một hành vi bất thường của một số tự kháng thể; hành vi bất thường dẫn đến phong tỏa các thụ thể sau synap của khớp nối thần kinh cơ và ức chế tác dụng kích thích của acetylcholine.

Rõ ràng, với sự hiện diện của bệnh nhược cơ mắt, các thụ thể sau synap bị ảnh hưởng là những yếu tố chi phối sự co bóp của cơ mắt và mí mắt.

Triệu chứng, dấu hiệu và biến chứng

Các triệu chứng đặc trưng của bệnh nhược cơ mắt là hai: nhìn đôi (hoặc nhìn đôi ) và ptosis lòng bàn tay (hoặc sụp mí mắt ).

Sự hiện diện của nhìn đôi phụ thuộc vào sự tham gia của một cơ ngoại bào duy nhất ở một trong hai mắt.

Mặt khác, ptosis của palpebral xuất phát từ sự suy yếu chức năng bình thường của cơ nâng của mí mắt trên (nghĩa là cơ chịu trách nhiệm cho độ cao của mí mắt). Mí mắt bị sụp là một triệu chứng có thể là đơn hoặc hai bên.

TRIỆU CHỨNG BÀI HỌC

Trong số các triệu chứng ít gặp hơn của bệnh nhược cơ mắt, chứng giật nhãn cầu và cái gọi là dấu hiệu Cogan đáng được nhắc đến.

Nystagmus là chuyển động nhanh và lặp đi lặp lại của quả cầu mắt, do co thắt cơ bắp.

Thay vào đó, dấu hiệu của Cogan bao gồm một chuyển động lên xuống bất thường của mí mắt trên, một chuyển động biểu hiện sau khi giữ ánh mắt xuống trong 10 - 15 giây.

TỪ MIASTENIA GRAVIS ĐẾN MIASTENIA OCULAR

Theo một số khảo sát thống kê, 75% bệnh nhân bị nhược cơ biểu hiện triệu chứng mắt và mí mắt đầu tiên của họ.

Trong vòng hai năm, ít nhất 80% bệnh nhân nói trên phát triển các triệu chứng ở các khu vực giải phẫu khác của cơ thể người (ví dụ: cơ ngực).

Nếu sau 3 năm, nhược cơ vẫn còn giới hạn ở mắt và mí mắt, có 94% khả năng tình trạng này sẽ không ảnh hưởng đến các cơ bắp khác trong các bộ phận khác của cơ thể con người.

Việc thiếu sự tham gia của các cơ khác làm cho tình trạng bệnh lý hiện tại lấy tên cụ thể của bệnh nhược cơ mắt.

chẩn đoán

Bệnh nhược cơ mắt có thể khá khó chẩn đoán, bởi vì, từ quan điểm của các triệu chứng, nó giống với các tình trạng khác nhau và có thể bị nhầm lẫn với một trong những điều này.

Một lỗi trong giai đoạn chẩn đoán có thể dẫn đến thất bại trong kế hoạch điều trị thích hợp hoặc trì hoãn.

CHẨN ĐOÁN TIẾNG VIỆT

Nói chung, quy trình chẩn đoán liên quan đến nhược cơ mắt nghi ngờ bao gồm:

Việc kiểm tra khách quan và tiền sử;
Xét nghiệm máu;
điện cơ;
Bằng chứng của erhronron;
Chẩn đoán hình ảnh cho hình ảnh (ví dụ: X quang ngực). Chúng được bác sĩ sử dụng để loại trừ các bệnh tương tự như nhược cơ mắt.

liệu pháp

Hiện nay, không có cách điều trị cụ thể cho bệnh nhược cơ, mà chỉ có một loạt các phương pháp điều trị để làm giảm bớt triệu chứng ( phương pháp điều trị triệu chứng ).

Danh sách các phương pháp điều trị triệu chứng của bệnh nhược cơ mắt bao gồm:

Quản lý các chất ức chế cholinesterase (hoặc anticholinesterase ). Đây là những loại thuốc ngăn chặn cholinesterase, enzyme làm suy giảm acetylcholine.
Chất ức chế cholinesterase thường được sử dụng nhất trong bệnh nhược cơ mắt là pyridostigmine.
Quản lý corticosteroid . Các bác sĩ kê đơn cho họ với mục đích làm giảm phản ứng miễn dịch và làm cho các chất tự kháng thể bớt tích cực hơn, điều này ngăn cản cơ chế co cơ.
Một corticosteroid được sử dụng rộng rãi trong các trường hợp nhược cơ mắt là prednison.
Quản lý thuốc ức chế miễn dịch . Mục đích sử dụng của chúng cũng giống như việc sử dụng corticosteroid: giảm đáp ứng miễn dịch, để làm cho tự kháng thể bớt tích cực hơn.
Thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng rộng rãi trong bệnh nhược cơ mắt là azathioprine, methotrexate và cyclosporine.
Phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức . Ở một số bệnh nhân, điều trị này dẫn đến sự cải thiện các triệu chứng. Nó vẫn là một bí ẩn chỉ có hiệu quả đối với một ai đó, trong khi đối với những người khác thì không phải vậy.
Sử dụng hỗ trợ mắt và thị giác . Đối với nhìn đôi, nó có thể dùng để bịt mắt gây ra tầm nhìn đôi hoặc áp dụng một kính áp tròng đặc biệt cho nó. Đối với ptosis lòng bàn tay, các bác sĩ có thể khuyên dùng kính nạng hoặc kính áp tròng, để hỗ trợ cho mí mắt bị sụp.