Ataxia: phân loại

Ataxia: định nghĩa

Từ ataxià của Hy Lạp (rối loạn, rối loạn), ataxia là triệu chứng chính của các hội chứng mất điều hòa, đặc trưng bởi sự mất kiểm soát cơ bắp tiến triển và không thể tránh khỏi, liên quan đến khó khăn trong việc thực hiện các chuyển động tự nguyện: ataxia thể hiện sản phẩm cuối cùng của một loạt rối loạn di truyền hoặc tổn thương thứ phát của hệ thống thần kinh trung ương. Cần nhớ rằng, trong các hội chứng mất điều hòa, sự phối hợp cơ kém xảy ra trong trường hợp không bị tê liệt.

Bài viết này được dành riêng để phân loại các dạng mất điều hòa khác nhau, trong khi tiếp theo sẽ được xử lý các nguyên nhân gây ra và hình ảnh triệu chứng hoàn chỉnh.

phân loại

Có nhiều dạng mất điều hòa, được phân loại theo vùng giải phẫu bị ảnh hưởng, nguyên nhân gây ra, tuổi khởi phát và đặc điểm.

Phân loại chung của ataxia

Trước hết, việc rút ra một phân loại chung đầu tiên là đúng: ataxia có thể ảnh hưởng đến cả thân và tứ chi và diễu hành. Trong trường hợp đầu tiên, sự mất điều hòa của các chi được chẩn đoán bằng cách chỉ tập trung vào tư thế của bệnh nhân, thông qua việc đánh giá các chi riêng lẻ: trong các tình huống như vậy, bệnh nhân không thể duy trì tư thế đứng mặc dù duy trì tư thế tĩnh. Mặt khác, cuộc diễu hành ataxic chỉ xuất hiện trong quá trình di chuyển [lấy từ Thần kinh học của Netter, bởi Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Một tiêu chí hữu ích khác để phân loại các dạng mất điều hòa là chứng suy nhược, cũng như giảm sức mạnh cơ bắp, một nguyên nhân có thể gây ra chứng mất điều hòa: chứng suy nhược, chịu trách nhiệm về việc thiếu điều hòa vận động, chỉ có thể ảnh hưởng đến tình trạng mất trương lực tiểu não. và nguyên nhân, cùng với việc mất độ nhạy cảm động học (khả năng kiểm soát chuyển động của một bộ phận cơ thể), thiếu hụt đi bộ.

Phân loại giải phẫu của mất điều hòa

Dựa trên trang web bị ảnh hưởng, ataxias có thể được phân thành bốn nhóm lớn:

Tiểu não mất điều hòa : thường liên quan đến khối u, tổn thương viêm và mạch máu trong tiểu não;
Mất điều hòa não : vỏ não của ghế thái dương, cận hoặc trước có liên quan;
Atassialabirintica : tai trong bị ảnh hưởng;
Mất điều hòa nhạy cảm : các khối u liên quan đến quá trình viêm đặc trưng cho dạng mất điều hòa này

Di truyền và mất điều hòa thứ cấp

Ngoài ra, các hội chứng mất điều hòa có thể là do di truyền hoặc thứ phát, do đó gây ra chấn thương não, chẳng hạn như chấn thương, nhiễm virus, lạm dụng chất hoặc rượu và tiếp xúc với bức xạ nhiều lần.

Trong số các hình thức di truyền ataxic chúng tôi nhớ:

Chứng mất điều hòa của Friedreich (rất phổ biến), được đặc trưng bởi sự thay đổi xương liên quan chủ yếu đến tay và chân, liên quan đến sự suy giảm tiến triển của hệ thần kinh.
Spino-tiểu não ataxias (các hình thức rất phổ biến): được phân loại lần lượt dưới nhiều hình thức khác, tùy thuộc vào nguyên nhân kích hoạt. Nói chung, spino-tiểu não được đặc trưng bởi chóng mặt, run rẩy, thiếu cân bằng, isflexia (thiếu phản xạ).
Telangiectatic ataxia (hội chứng Louis-Bar), được đặc trưng bởi suy giảm miễn dịch, telangetasia ở mắt và da, và ataxia tiểu não
Teo tiểu não, bệnh lý thần kinh thực vật, thường được tạo ra bởi tân sinh, bệnh thoái hóa, độc hoặc mạch máu
Charcot-Marie ataxia (hay bệnh thần kinh cảm giác vận động di truyền) ảnh hưởng đến hệ thần kinh ngoại biên
Mất điều hòa nhạy cảm (không bị nhầm lẫn với tiểu não): do các tổn thương ở cột sống lưng hoặc do polyneuropathies ngoại biên [lấy từ Thần kinh học của Netter, bởi Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Phân loại dựa trên tuổi khởi phát

Xem xét độ tuổi khởi phát của bệnh, chúng tôi phân biệt một số loại mất điều hòa:

Actasia-teleagectasia và hội chứng thiếu oxy-thiếu máu cục bộ (nói chung, chúng xảy ra trong vòng hai tuổi của đứa trẻ)
Autosomal chiếm ưu thế tiểu não, ataxia của Friedreich (từ 2 đến 5 tuổi)
Spino-cerebellar ataxia, điển hình của thanh thiếu niên

Các hội chứng mất điều hòa này được gây ra bởi một số yếu tố, chẳng hạn như: bệnh chuyển hóa, u nguyên bào thần kinh, nhiễm trùng, nhiễm độc, chấn thương, đau nửa đầu nghiêm trọng, đa xơ cứng, ung thư hạch Hodgkin và bệnh di truyền.