Protein S của G. Bertelli

tổng quát

Protein S là một yếu tố chống đông máu quan trọng, thường có trong máu.

Yếu tố này hợp tác với protein C đông tụ trong quá trình hình thành cục máu đông, kiểm soát sự mở rộng của nó và chống lại xu hướng phát triển hiện tượng huyết khối .

Liều lượng protein S huyết tương cho phép xác định thiếu hụt mắc phải và bẩm sinh . Sự thiếu hụt thông số này có thể dẫn đến, ví dụ, từ suy gan, điều trị chống đông máu, thiếu vitamin K, uống estroproestestin hoặc nồng độ estradiol cao để gây rụng trứng.

Cái gì

Protein S là một protein huyết tương tham gia vào quá trình đông máu: bằng cách hợp tác với các yếu tố khác, yếu tố này có nhiệm vụ chống lại huyết khối (được hiểu là hoạt động đông máu quá mức), giữ cho máu. Nói cách khác, protein S là một chất chống đông máu sinh lý.

Vì lý do này, một sự thay đổi định lượng hoặc rối loạn chức năng của protein chống đông máu này là một yếu tố nguy cơ đối với các sự kiện huyết khối.

Protein S được tổng hợp ở gan và trong các tế bào nội mô ; sản xuất của nó là phụ thuộc vitamin K.

Các biến thể protein S: dạng tự do và dạng liên kết

Trong máu, protein S có mặt ở cả dạng tự do (khoảng 40%) và được liên kết (60%):

Dạng tự do của protein S là biến thể HOẠT ĐỘNG và đóng vai trò là đồng yếu tố cho protein C;
Dạng liên kết của protein S là biến thể INACTIVE ; được tìm thấy trong huyết tương ở dạng liên kết với protein liên kết C4b (phân tử chất mang hoặc chất mang của C4b, thành phần điều hòa của hệ thống bổ sung).

Đông máu: khái niệm cơ bản

Trong điều kiện bình thường, sau khi tổn thương mô hoặc thành mạch máu, mất máu sẽ bị chặn nhờ EMOSTASIS . Trong quá trình này, tiểu cầu bám vào vị trí tổn thương, sau đó phản ứng dẫn đến việc kích hoạt các yếu tố đông máu ( tầng đông máu ) được kích hoạt. Điều này xác định sự hình thành của một con rắn vẫn còn cho đến khi thiệt hại được sửa chữa hoàn toàn. Khi không còn cần thiết, loại "nắp" này sẽ bị loại bỏ. Hoạt động của protein S được thực hiện bằng cách thúc đẩy, như một đồng yếu tố, hoạt động của một protein khác của hệ thống chống đông máu: protein C.

Chức năng

Protein S là đồng yếu tố tự nhiên chính của protein C, được kích hoạt trong quá trình phân giải protein của yếu tố V và yếu tố VIII. Do đó, protein S là chất ức chế đông máu sinh lý .

Nếu không có đủ protein S và C hoặc chúng không hoạt động đúng, các cục máu đông có thể hình thành một cách không kiểm soát. Hậu quả của hiện tượng này có thể nhẹ hoặc rất nghiêm trọng.

Protein C, Protein S và Thrombin hoạt động: vai trò sinh học và đông máu

Protein S và dạng hoạt động của protein C ( APC) hợp tác cho sự hình thành cục máu đông, kiểm soát mức độ của chúng, làm bất hoạt các yếu tố đông máu cụ thể (yếu tố V và VIII).
Với sự hiện diện của thrombin, được tạo ra bởi quá trình đông máu và thrombomodulin, hiện diện trên bề mặt nội mô, protein C chuyển thành dạng hoạt động (lưu ý: yếu tố này không liên quan gì đến protein phản ứng C). Nhờ sự biến đổi cấu trúc này, protein C hoạt động cũng có được hoạt tính pro-fibrinolytic (ủng hộ sự hòa tan của chất đông máu), mà nó thực hiện thông qua sự ức chế PAI-1 (chất ức chế hoạt hóa plasminogen).
Cũng nên nhớ rằng thrombin (yếu tố đông máu IIa) chuyển đổi fibrinogen thành một polymer fibrin không hòa tan, tham gia vào sự hình thành của chất đông máu. Hành động thrombin pro-đông máu này tương phản với khả năng kích hoạt protein C; do đó, hiện tượng đại diện cho một hình thức kiểm soát nội sinh liên quan đến hoạt động quá mức của hệ thống đông máu.

Bởi vì nó được đo

Hoạt động của protein S hoặc số lượng của nó có thể bị thiếu vì nhiều lý do. Sự giảm mức độ hoặc chức năng thay đổi của tham số này dẫn đến sự phân hủy protein thấp hơn của yếu tố V và yếu tố đông máu VIII.

Do đó, liều lượng của nó được thực hiện cho:

Thiết lập các nguyên nhân của sự hình thành không phù hợp của huyết khối (biến cố huyết khối hoặc huyết khối tĩnh mạch);
Chẩn đoán rối loạn gây ra đông máu quá mức ;
Phát hiện sự thiếu hụt di truyền hoặc thu được của cùng một hoặc của protein C, mà nó hợp tác trong quá trình đông máu.

Để đánh giá protein S, có hai loại xét nghiệm:

Kiểm tra chức năng : đo hoạt động của protein S, tập trung vào khả năng điều chỉnh và giảm sự hình thành cục máu đông. Sự giảm hoạt động có thể là do số lượng tham số giảm hoặc do sự hiện diện của các dạng không chức năng.
Phân tích miễn dịch : thiết lập lượng protein S có trong mẫu máu lấy từ bệnh nhân (lưu ý: với xét nghiệm này, có thể đo được lượng protein S tự do, liên kết hoặc tổng số).

Thông tin này có thể hữu ích để xác định loại và mức độ nghiêm trọng của thiếu protein S.

Khi nào thi được quy định?

Việc kiểm tra protein đông tụ S cho phép đo số lượng và đánh giá chức năng của nó.

Phân tích này thường được chỉ định sau một sự kiện huyết khối không giải thích được, như là một hỗ trợ cho chẩn đoán rối loạn tăng đông máu, đặc biệt là ở những đối tượng trẻ (dưới 50 tuổi) và / hoặc không có lý do rõ ràng nào khác để biểu hiện hiện tượng này. .

Xét nghiệm protein S cũng có thể được yêu cầu trong trường hợp phá thai nhiều lần . Hơn nữa, điều rất quan trọng là kiểm tra các giá trị của protein này trước khi uống thuốc tránh thai ; ở phụ nữ có nguy cơ, estrogen và proestogen có thể gây huyết khối tĩnh mạch hoặc các rối loạn tim mạch khác.

Đánh giá cũng có thể được khuyến nghị khi một bệnh nhân có người thân trong gia đình bị thiếu hụt protein S di truyền .

Các kỳ thi liên quan

Liên quan đến xét nghiệm protein S, bác sĩ cũng có thể chỉ ra việc thực hiện các phân tích sau:

Protein đông máu C;
Antithrombin III;
Yếu tố đông máu V đột biến;
Đột biến yếu tố đông máu II;
Homocysteine.

Giá trị bình thường

Liên quan đến xét nghiệm miễn dịch, giá trị bình thường của protein S trong máu nằm trong khoảng 15-30 mg / L (210-420nmol / L).

Kiểm tra chức năng (hoạt động của protein S liên quan đến khoảng tham chiếu) là bằng nhau:

Giá trị protein S - phụ nữ: 53 - 109% (tính theo đơn vị chức năng: 0, 53 - 1, 09 U / ml);
Giá trị protein S - nam giới: 64 - 129% (tính theo đơn vị chức năng: 0, 64 - 1, 29 U / ml).

Lưu ý : khoảng thời gian tham khảo của kỳ thi có thể thay đổi theo độ tuổi, giới tính và dụng cụ được sử dụng trong phòng thí nghiệm phân tích. Vì lý do này, nên tham khảo các phạm vi được báo cáo trực tiếp trên báo cáo. Cũng nên nhớ rằng các kết quả phân tích phải được đánh giá một cách tổng thể bởi bác sĩ đa khoa, người biết bức tranh anamnests của bệnh nhân.

Protein cao S - Nguyên nhân

Hàm lượng protein S cao thường không liên quan đến các vấn đề y tế và / hoặc hậu quả bệnh lý, do đó chúng không được coi là phù hợp về mặt lâm sàng.

Sự gia tăng protein S có thể được quan sát thấy trong trường hợp:

Dùng androgen;
đái tháo đường;
Hội chứng thận hư.

Protein thấp - Nguyên nhân

Sự thiếu hụt hoặc thiếu hoạt động của protein S có thể là do:

Các bệnh mắc phải như bệnh gan hoặc thận, nhiễm trùng nghiêm trọng và khối u;
Thay đổi di truyền (truyền từ cha mẹ sang con cái).

Thiếu hụt protein S bẩm sinh hoặc mắc phải dẫn đến tình trạng tăng đông máu (hoặc trạng thái prothrombotic ).

Protein S: khiếm khuyết mắc phải

Sự thiếu hụt protein S thu được có thể là do:

Tóm tắt giảm ;
Tăng tiêu thụ ;
Mất hoặc chuyển protein S từ dạng tự do sang dạng liên kết .

Khiếm khuyết protein S thu được có thể được liên kết với:

Bệnh gan (xơ gan, suy gan, viêm gan mạn tính, v.v.);
Tiêu thụ quá mức (như trong đông máu nội mạch lan tỏa);
Thiếu vitamin K (giảm hoặc thất bại trong chế độ ăn kiêng, liệu pháp điều trị bằng thuốc dicumarolics hoặc kháng sinh gây cản trở quá trình tổng hợp vitamin này, v.v.);
Nhà nước hậu phẫu;
Liệu pháp chống đông máu Coumarin;
Nhiễm trùng nặng hoặc mãn tính;
Hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải (AIDS);
thai sản;
Uống thuốc tránh thai;
Hội chứng cấp tính đặc trưng bởi đau khổ từ hệ thống hô hấp;
Bệnh viêm ruột;
Bệnh thận (hội chứng thận hư, rối loạn chức năng thận;
Lupus ban đỏ hệ thống;
đái tháo đường;
Nhồi máu cơ tim;
Bệnh ung thư.

Thông thường, trong các dạng thu được này, các chất chống đông máu tự nhiên khác, như antithrombin III, bị giảm đi.

Protein S: thiếu hụt bẩm sinh

Sự thiếu hụt bẩm sinh của protein S có thể phụ thuộc vào:

Giảm tổng hợp ;
Tổng hợp các protein có hoạt tính sinh học giảm (rối loạn chức năng) cho:
- Giảm khả năng liên kết với protein C ;
- Giảm khả năng suy thoái của các yếu tố V và VIII .

Sự thiếu hụt di truyền của protein S được phân thành ba loại:

Thiếu loại I : có sự giảm nồng độ protein S tự do, trong khi đó tổng protein S là bình thường hoặc giảm nhẹ (khiếm khuyết định lượng);
Thiếu loại II : làm giảm hoạt động chức năng của protein, nhưng giá trị của protein S tự do và tổng mức protein S là bình thường (khiếm khuyết định tính).
Thiếu loại III : đó là sự thiếu hụt về số lượng, trong đó có sự giảm mức độ protein tự do S và mức độ bình thường của tổng protein S (khiếm khuyết định lượng).

Protein thấp S: hậu quả có thể xảy ra

Thiếu protein S thường liên quan đến việc tăng nguy cơ biến cố huyết khối .

Trên thực tế, sự thiếu hụt protein S dẫn đến việc giảm hoạt động chống đông máu của máu (hoặc trong tình trạng huyết khối ); do đó, nguy cơ cục máu đông bất thường (được gọi là thrombi ) tăng lên trong các mạch máu.

Những thành tạo tương tự như "cục" có thể:

Đi về phía giải thể tự phát;
Phát triển đến mức cản trở chiếc bình mà chúng bắt nguồn;
Phá vỡ, di chuyển trong một vòng tròn và đôi khi kết thúc với một tàu nhỏ hơn.

Hậu quả đáng sợ nhất của tình trạng này, được gọi là huyết khối, là đau tim, đột quỵ và tắc mạch phổi. Sự thiếu hụt protein S là nguyên nhân cơ bản của một tỷ lệ nhỏ các trường hợp đông máu nội mạch lan tỏa (CID) và huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT).

Cách đo

Protein S được thử nghiệm trên mẫu máu tĩnh mạch lấy từ cánh tay.

Luyện thi

Trước khi lấy mẫu, cần phải quan sát việc nhịn ăn ít nhất 8 giờ, trong thời gian đó một lượng nước nhỏ được thừa nhận.
Trong hai tuần trước khi phân tích, nên ngừng điều trị bằng warfarin (Cumadin®).
Trước khi trải qua kiểm tra, bệnh nhân phải chờ 10 ngày để có thể có hiện tượng huyết khối.

Giải thích kết quả

Xét nghiệm protein S là một xét nghiệm được sử dụng để hỗ trợ chẩn đoán rối loạn tăng đông máu hoặc điều tra nguyên nhân gây huyết khối hoặc huyết khối tĩnh mạch.

Giá trị bình thường của protein S

Hoạt động bình thường và lượng protein S cho thấy sự điều hòa đông máu tốt.

Giá trị cao của protein S

Hàm lượng protein S cao thường không liên quan đến các vấn đề y tế, vì vậy chúng không được coi là phù hợp lâm sàng.

Giá trị thấp của protein S

Sự thiếu hụt protein S thu được chủ yếu là do sự tổng hợp gan giảm. Giá trị thấp để tăng tiêu thụ protein S là đặc trưng của đông máu nội mạch lan tỏa và giai đoạn hậu phẫu.

Giá trị thấp của protein S dẫn đến sự hình thành cục máu đông quá mức và không phù hợp. Nếu protein không hoạt động, quá trình đông máu không hoạt động đầy đủ hoặc đầy đủ.

Điều này có thể dẫn đến sự gia tăng khả năng phát triển cục máu đông gây cản trở lưu lượng máu trong tĩnh mạch (huyết khối tĩnh mạch, VTE), nhưng mức độ rủi ro phụ thuộc vào mức độ xấu hay khiếm khuyết của protein.