Lupus ban đỏ hệ thống

LES là gì?

Thuật ngữ lupus lần đầu tiên được sử dụng để chỉ một vết thương ở mặt, với một trí tưởng tượng nhất định, được coi là tương tự như gây ra bởi vết cắn của sói.

LES ( Lupus Erythematosus toàn thân ) là một bệnh viêm toàn thân, lan tỏa đến toàn bộ cơ thể, biểu hiện bằng những hình ảnh lâm sàng vô cùng đa dạng. Nó được đặc trưng bởi sự hiện diện của tự kháng thể, tức là các kháng thể chống lại các thành phần bình thường của sinh vật, chẳng hạn như một số thành phần của các mô, đặc biệt là nhân tế bào. Tự kháng thể đặc trưng nhất là chống lại DNA.

Lupus ban đỏ hệ thống ảnh hưởng đến các cá nhân thuộc mọi chủng tộc, có sở thích rõ ràng về giới tính nữ (gấp 8-9 lần ở phụ nữ so với nam giới) và xảy ra ở các độ tuổi rất khác nhau (từ 0 đến 76 tuổi) với tối đa tần số từ 10 đến 40 năm.

Insights

nguyên nhân

Nguyên nhân của Lupus ban đỏ hệ thống không được biết đến, nhưng người ta đã thấy rằng nó phụ thuộc vào một số yếu tố (polifactorial):

• Yếu tố di truyền : một sự quen thuộc nhất định với bệnh này đã được biết đến.

• Các yếu tố môi trường : ở khoảng một phần ba số bệnh nhân, sự xuất hiện của Lupus Erythematosus toàn thân hoặc sự trầm trọng của nó xảy ra trước khi tiếp xúc kéo dài với ánh nắng mặt trời hoặc tia cực tím (đèn rám nắng).

• Thuốc : một số loại thuốc có thể gây ra sự xuất hiện của các biểu hiện tương tự như lupus (hydralazine, Procainamide, alpha-methyldopa, PAS, thuốc chống co giật và D-penicillamine). Bức tranh lâm sàng của các dạng này rất giống với lupus cổ điển nhưng ít nghiêm trọng hơn.

• Hành động của virus : một vai trò quan trọng được đảm nhận bởi virus (rubella, paramyxovirus) trong sự khởi đầu của Lupus Erythematosus toàn thân .

• Vai trò của hormone giới tính : việc SLE phổ biến ở phụ nữ gấp 9 lần so với nam giới dường như có liên quan đến khả năng của hormone giới tính trong việc điều chỉnh phản ứng miễn dịch, với tác dụng kích thích đối với sự khởi phát của các bệnh tự miễn, do đó cũng là SLE, bởi các hormone giới tính nữ, đặc biệt là estrogen và các chất ức chế bởi nam giới, đặc biệt là testosterone.

Sự hiện diện của các loại tự kháng thể khác nhau là tính năng chính của Systemic Lupus Erythematosus . Trong số này có những yếu tố rất quan trọng được định hướng chống lại các thành phần của nhân tế bào, được gọi là kháng thể chống nhân (ANA hoặc ANF trong từ viết tắt). Các tự kháng thể này có nhiều loại khác nhau và phản ứng chống lại các phân tử có trong nhân, đặc biệt là DNA, nhưng cũng chống lại các protein của nhân, được gọi là histones. Ngoài ra còn có các tự kháng thể khác chống lại các chất thuộc tế bào chất của tế bào, đặc biệt là các phân tử RNA và được gọi là kháng thể chống tế bào chất, và cuối cùng là kháng thể chống lại protein đông máu, gọi là thuốc chống đông máu lupus, chống lại hồng cầu, tế bào lympho, tiểu cầu, và chống lại các phân tử cụ thể thuộc về các cơ quan khác nhau (tuyến giáp, gan, tuyến thượng thận, dạ dày, cơ bắp).

Một khi người ta nghĩ rằng các chất tự kháng thể này có thể trực tiếp tiêu diệt mục tiêu của chúng; ngày nay, người ta đã thấy rằng chúng không thể xâm nhập vào các tế bào sống, bởi vì chúng bị chặn bởi màng ngoài. Tuy nhiên, chúng liên kết với DNA tế bào bằng cách hình thành các cấu trúc gọi là kháng nguyên phức tạp (đại diện bởi DNA) - kháng thể (là tự kháng thể LES). Những phức hợp này có thể được lắng đọng ở nhiều vị trí khác nhau, đặc biệt là ở thận, gây ra những tổn thương nghiêm trọng là căn nguyên của các triệu chứng của bệnh Lupus Erythematosus toàn thân .