tổng quát
U màng não là một khối u não bắt nguồn từ màng não.
U màng não thường lành tính (không ung thư) và hiếm khi xuất hiện với kiểu hình ác tính. Nguyên nhân không được hiểu rõ, nhưng một số yếu tố môi trường và di truyền dường như có liên quan đến sinh bệnh học. Các triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào vị trí khởi phát, kích thước của khối u và sự liên quan hoặc vắng mặt của các mô hoặc cấu trúc khác. Các lựa chọn điều trị bao gồm quan sát, phẫu thuật và / hoặc xạ trị.
Xương sọ và màng não
Màng não là màng bảo vệ bao quanh và bảo vệ não và tủy sống. Chúng được tổ chức thành ba lớp, từ ngoài vào trong được gọi là mater dura, arachnoid và pia mater. Một u màng não bắt nguồn từ các tế bào màng nhện tạo thành lớp trung gian, thường xuất hiện dưới dạng một khối mở rộng chậm và được gắn chặt vào vật liệu dura. Thông thường, khối u nằm bên trong đầu, đặc biệt là ở đáy hộp sọ, ngay phía trên tủy sống (thân não), xung quanh vỏ bọc của dây thần kinh thị giác, v.v. U màng não, hiếm gặp hơn, phát sinh thay vào trong ống đốt sống.
Phân loại và dàn dựng
U màng não đại diện cho một tập hợp các khối u không đồng nhất.
Dựa trên đặc điểm mô học, nguy cơ tái phát và tốc độ tăng trưởng, Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) đã xây dựng một phân loại thiết lập ba loại chung:
- Độ I - u màng não lành tính (90%): nguy cơ tái phát thấp và tăng trưởng chậm;
- Độ II - u màng não không điển hình (7%): nguy cơ tái phát cao hơn và / hoặc tăng trưởng nhanh;
- Độ III - anaplastic / ác tính (2%): tỷ lệ tái phát cao và tăng trưởng mạnh (xâm lấn các mô lân cận).
nguyên nhân
Nguyên nhân của u màng não không được hiểu rõ. Nhiều trường hợp là lẻ tẻ, nghĩa là, chúng phát sinh ngẫu nhiên, trong khi một số tôn trọng truyền gia đình. U màng não có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường gặp hơn trong khoảng từ 40 đến 60 tuổi.
Các yếu tố rủi ro bao gồm:
- Tiếp xúc với bức xạ. Một số bệnh nhân bị u màng não sau khi tiếp xúc với bức xạ. Xạ trị, đặc biệt là da đầu, có thể làm tăng nguy cơ phát triển khối u.
- Nội tiết tố nữ. U màng não xảy ra thường xuyên hơn ở phụ nữ và một số bác sĩ tin rằng hormone giới tính nữ (estrogen và progesterone) có thể đóng vai trò trong sinh bệnh học của khối u. Kết nối có thể này vẫn đang được điều tra.
- Chấn thương não Một số u màng não đã được tìm thấy tại vị trí chấn thương đầu trước đó (ví dụ, gần một vết gãy trước đó), nhưng mối quan hệ vẫn chưa được hiểu đầy đủ.
- Khuynh hướng di truyền. Bệnh nhân mắc u xơ thần kinh loại 2 (NF-2), một bệnh di truyền hiếm gặp ảnh hưởng đến hệ thần kinh, có 50% cơ hội phát triển một hoặc nhiều u màng não. Các gen khác có thể đóng vai trò ức chế khối u và việc thiếu hoặc thay đổi chúng sẽ khiến mọi người dễ bị u màng não hơn. Ví dụ, bệnh nhân mắc bệnh NF2 có nhiều khả năng phát triển u màng não vì họ đã thừa hưởng một gen có khả năng tạo ra các tế bào bình thường để chuyển đổi tân sinh. Những thay đổi di truyền thường thấy nhất ở u màng não là đột biến bất hoạt gen genofibromatosis type 2 (NF2) trên nhiễm sắc thể 22q. Các gen hoặc locus có thể khác có liên quan bao gồm AKT1, MN1, PTEN, SMO và 1p13.
Dấu hiệu và triệu chứng
Để làm sâu sắc hơn: triệu chứng u màng não
U màng não lành tính được đặc trưng bởi một sự tiến triển chậm. Các khối u nhỏ (đường kính <2 cm) thường không có triệu chứng; các triệu chứng đầu tiên bắt đầu biểu hiện khi u màng não đủ lớn để nén các phần của não hoặc tủy sống.
Nhiều u màng não nằm ngay dưới hộp sọ hoặc giữa hai bán cầu não. Nếu khối u được tìm thấy ở những khu vực này, các triệu chứng bao gồm: đau đầu, ngất xỉu, chóng mặt, vấn đề về trí nhớ và thay đổi hành vi. Hiếm gặp hơn, u màng não nằm gần các khu vực cảm giác của não, chẳng hạn như dây thần kinh thị giác hoặc gần tai; bệnh nhân mắc các khối u này có thể bị viễn thị (nhìn đôi) và mất thính lực.
Sự nghi ngờ của u màng não cũng có thể xuất hiện do sự hiện diện của tăng huyết áp nội sọ, động kinh và thiếu hụt thần kinh.
Các u màng não phát triển bên trong có thể nén, nhưng không xâm lấn, nhu mô não. Mở rộng ra bên ngoài, mặt khác, có thể gây ra hyperostosis, có nghĩa là khối u có thể xâm lấn và làm biến dạng xương liền kề. Đôi khi, u màng não có thể nén các mạch máu hoặc sợi thần kinh. Một số khối u chứa u nang hoặc các khoáng chất vôi hóa, một số khác có mạch máu cao và chứa hàng trăm mạch máu nhỏ. Ngoài ra, một bệnh nhân có thể có nhiều u màng não hoặc tái phát. Kiểu hình của cái sau là lành tính, nhưng được đặc trưng bởi một sự trao đổi chất tích cực, tương tự như kiểu được quan sát cho dạng không điển hình.
Anaplastic / u màng não ác tính là một khối u có hành vi đặc biệt hung dữ và có thể di căn trong cơ thể, ngay cả khi, theo nguyên tắc chung, các khối u não không biểu hiện hành vi này, do hàng rào máu não. U màng não anaplastic / ác tính mở rộng trong khoang não, nhưng có xu hướng kết nối với các mạch máu, vì vậy các tế bào di căn có thể đi vào dòng chảy tuần hoàn. Di căn thường bắt đầu với phổi.
U màng não tủy sống thường được tìm thấy trong ống đốt sống giữa cổ và bụng. Các khối u này hầu như luôn lành tính và thường xảy ra với đau, không tự chủ, các đợt tê liệt một phần, yếu và cứng khớp tay và chân.
chẩn đoán
Phương pháp chẩn đoán liên quan đến việc thực hiện một số xét nghiệm hình ảnh, như đã xảy ra để xác nhận sự hiện diện của các khối u não khác. Thông thường, khối tân sinh được phát hiện bằng hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) với môi trường tương phản (ví dụ gadolinium). NMR hoạt động bằng cách cho bệnh nhân tiếp xúc với sóng vô tuyến và từ trường, cho phép thu được hình ảnh chi tiết của não và cột sống, làm nổi bật vị trí và kích thước của khối u có thể có.
U màng não cũng có thể được chẩn đoán bằng chụp cắt lớp vi tính (CT). CT cho phép đánh giá mức độ xâm lấn xương, teo não và hyperostosis.
Đôi khi, sinh thiết có thể được thực hiện để xác định xem khối u là lành tính hay ác tính. Nhiều người vẫn không có triệu chứng trong suốt cuộc đời của họ và thường không biết về tân sinh: trong 2% trường hợp, u màng não chỉ được phát hiện sau khi khám nghiệm tử thi. Với sự ra đời của các hệ thống hình ảnh hiện đại, việc xác định các khối u không có triệu chứng đã tăng gấp ba lần so với trước đây.
điều trị
Phương pháp điều trị tốt nhất cho u màng não thay đổi từ bệnh nhân này sang bệnh nhân khác và được thiết lập dựa trên một số yếu tố, bao gồm:
- Vị trí : nếu khối u dễ dàng tiếp cận và gây ra các triệu chứng, phẫu thuật cắt bỏ thường là lựa chọn điều trị tốt nhất.
- Kích thước : nếu khối u có đường kính dưới 3 cm, có thể chỉ định xạ trị lập thể.
- Triệu chứng : nếu khối u nhỏ và không có triệu chứng, việc điều trị có thể được hoãn lại và bệnh nhân có thể được theo dõi bằng các xét nghiệm hình ảnh thần kinh định kỳ.
- Tình trạng sức khỏe chung : ví dụ, ở những bệnh nhân mắc các bệnh quan trọng khác, chẳng hạn như bệnh tim, có thể có những rủi ro liên quan đến gây mê toàn thân.
- Độ : điều trị thay đổi tùy theo mức độ của u màng não.
- Hầu hết u màng não độ I có thể được điều trị bằng phẫu thuật và tiếp tục quan sát.
- Phẫu thuật là phương pháp điều trị đầu tiên cho u màng não cấp II. Sau phẫu thuật, chiếu xạ có thể là cần thiết.
- Phẫu thuật là phương pháp đầu tiên được chỉ định cho u màng não độ III, sau đó là chế độ xạ trị. Nếu khối u tái phát, hóa trị có thể được sử dụng.
Quan sát (theo dõi tăng trưởng)
Do tiến triển neoplastic chậm, điều trị y tế là không cần thiết cho tất cả bệnh nhân. Nếu u màng não nhỏ và không gây ra triệu chứng, quan sát bằng cộng hưởng từ là đủ để loại trừ định kỳ độ phóng đại của khối u.
Cắt bỏ và phẫu thuật cắt bỏ
Phẫu thuật cắt bỏ là lựa chọn điều trị đầu tiên cho u màng não có triệu chứng. Nếu khối u là bề ngoài và dễ dàng tiếp cận, phương pháp phẫu thuật có thể đại diện cho một phương pháp chữa trị vĩnh viễn. Tuy nhiên, cắt bỏ toàn bộ không phải lúc nào cũng có thể: một số u màng não có thể xâm lấn các mạch máu hoặc xương liền kề hoặc phát triển gần các khu vực quan trọng của não hoặc tủy sống. Trong những trường hợp này, các bác sĩ phẫu thuật loại bỏ một phần tân sinh, loại bỏ càng nhiều càng tốt. Nếu u màng não không thể loại bỏ hoàn toàn, mô còn lại có thể được điều trị bằng xạ trị.
Việc điều trị cần thiết, sau phẫu thuật, phụ thuộc vào một số yếu tố:
- Nếu không còn khối u, bệnh nhân được theo dõi liên tục và điều trị thêm có thể không cần thiết;
- Nếu không, bác sĩ có thể đề nghị chiếu xạ định kỳ và theo dõi;
- Nếu u màng não là không điển hình hoặc ác tính, chế độ xạ trị có nhiều khả năng được chỉ định.
Những rủi ro có thể có của phẫu thuật bao gồm xuất huyết, nhiễm trùng và tổn thương mô não bình thường gần đó. Các biến chứng nghiêm trọng có thể bao gồm: phù não (tích tụ tạm thời chất lỏng trong não), động kinh và thiếu hụt thần kinh, như yếu cơ, vấn đề ngôn ngữ hoặc khó khăn trong việc phối hợp. Những triệu chứng này phụ thuộc vào vị trí của khối u và, nhiều lần, biến mất sau một vài tuần. Đôi khi, một cuộc phẫu thuật thứ hai là cần thiết cho bệnh nhân u màng não tái phát.
xạ trị
Xạ trị có thể được sử dụng để chống lại u màng não không thể cắt bỏ bằng phẫu thuật. Chiếu xạ thường được khuyến nghị sau khi cắt bỏ một phần hoặc có thể là một lựa chọn khi khối u không thể điều trị hiệu quả bằng phẫu thuật.
Xạ trị sử dụng tia X năng lượng cao để giảm khối lượng tân sinh và phá hủy các tế bào khối u còn sót lại. Mục tiêu của điều trị là tiêu diệt tất cả các tế bào tân sinh còn sót lại và làm giảm khả năng tái phát u màng não. Những lợi thế của chiếu xạ không phải là ngay lập tức, nhưng xảy ra theo thời gian. Xạ trị có thể ngăn chặn sự phát triển của u màng não và cải thiện khả năng sống sót tự do (tức là ngăn ngừa tái phát khối u) và sống sót toàn cầu.
radiosurgery
Phẫu thuật xạ hình Stereotactic là một thủ tục định hướng chính xác một liều phóng xạ đơn và cao, cho phép giảm thiểu thiệt hại cho các mô khỏe mạnh xung quanh. Điều trị có xác suất kiểm soát khối u rất cao.
Phẫu thuật xạ hình có thể được sử dụng cho u màng não không thể tiếp cận bằng phẫu thuật hoặc để điều trị các tế bào tân sinh còn sót lại. Thủ tục được dung nạp tốt và, nói chung, có liên quan đến các tác dụng phụ tối thiểu, chẳng hạn như mệt mỏi và đau đầu.
Hóa trị thông thường
Hóa trị hiếm khi được sử dụng trong quản lý u màng não, vì phẫu thuật và xạ trị thường thành công. Tuy nhiên, tùy chọn này có sẵn cho những bệnh nhân không đáp ứng với các phương pháp điều trị này. Phác đồ hóa trị liệu thường liên quan đến việc sử dụng hydroxyurea, được chứng minh là làm chậm sự phát triển của các tế bào màng não.
tiên lượng
Vị trí của khối u là yếu tố lâm sàng quan trọng nhất trong việc xác định tiên lượng. Trên thực tế, kết quả của điều trị phẫu thuật phụ thuộc chủ yếu vào mức độ cắt bỏ / loại bỏ, do đó được xác định chủ yếu bởi vị trí của u màng não (có thể liền kề hoặc kết nối với các mô hoặc cấu trúc khác). U màng não lành tính có tỷ lệ sống cao nhất, tiếp theo là u màng não không điển hình và cuối cùng là u màng não ác tính. Tuổi của bệnh nhân và tình trạng sức khỏe chung trước khi phẫu thuật có thể ảnh hưởng đến kết quả: đối tượng trẻ tuổi có tỷ lệ sống sót tốt hơn. Trong trường hợp không thể loại bỏ toàn bộ khối u, xác suất tái phát là lớn hơn. Trong chương trình theo dõi, MRI hoặc CT thường xuyên là một phần quan trọng trong việc chăm sóc lâu dài cho bất kỳ u màng não nào.
