định nghĩa
Lipomatosis là một rối loạn biểu hiện sự mở rộng bất thường và bao quanh của mô lipid: thực tế nó được đặc trưng bởi sự hình thành của một hoặc nhiều lipomas, có thể lan rộng trong tất cả các vùng mỡ của cơ thể.
Lipomatosis là một tình trạng rất phổ biến và vấn đề kết quả chủ yếu là bản chất mỹ phẩm. Tuy nhiên, điều này phụ thuộc mạnh mẽ vào cách giải thích cá nhân về rối loạn, cũng như loại lipomatosis gây ra cho bệnh nhân. Như chúng ta sẽ thấy trong quá trình của bài viết, trên thực tế, một số dạng lipomatosis có thể gây ra các biến chứng rất nghiêm trọng.
Các tính năng
Như đã đề cập, lipomatosis được đặc trưng bởi sự hình thành một số lượng lớn lipomas có xu hướng lan sang các khu vực khác nhau của cơ thể.
Lipomas bao gồm chủ yếu là mô mỡ (nhưng trong một số trường hợp có thể liên quan đến các mô khác), có độ đặc mềm, di động khi chạm vào và thường không có triệu chứng. Những tích lũy chất béo xảy ra dưới dạng giảm đau dưới da được coi là, trong hầu hết các trường hợp, là khối u lành tính.
Mặc dù vậy, bức tranh lâm sàng xuất phát từ bệnh lipomatosis có thể tạo ra các vấn đề diễn giải liên quan đến chẩn đoán phân biệt. Trên thực tế, lipomas có xu hướng xâm nhập vào các mô khác nhau và không có xu hướng tự phân định trong các khu vực cụ thể: những yếu tố này góp phần vào đặc thù của lipomatosis.
phân loại
Phân loại và các loại Lipomatosis
Do thực tế là loạn dưỡng mỡ là một hiện tượng ảnh hưởng đến mọi khu vực của cơ thể, chúng ta có thể phân biệt một số hình ảnh lâm sàng xác định và xác định, theo khu vực bị ảnh hưởng.
Dưới đây chúng tôi sẽ mô tả ngắn gọn các hình thức chính của lipomatosis với các đặc điểm của nó.
Đối xứng nhiều lipomatosis
Nó đại diện cho hình thức phổ biến nhất của lipomatosis, trong đó lipomas được mở rộng và phát triển, đặc biệt là trong khu vực liên quan đến cổ, gáy, háng, đùi, deltoid và xương bả vai. Lipomatosis được gọi là "đối xứng" để nhấn mạnh sự đối xứng mà lipomas phát triển. Đây là một bệnh lipomatosis chủ yếu ảnh hưởng đến con người, có sự lây truyền di truyền có tính chất chi phối tự phát, nhưng các nhân vật khác có thể ủng hộ sự phát triển của bệnh (nghiện rượu mãn tính).
Trong bệnh lý này có hai loại phụ khác:
- Nhiều lipomatosis đối xứng loại I, chủ yếu ảnh hưởng đến cổ và xương bả vai, các tĩnh mạch rỗng và khí quản là những khu vực bị ảnh hưởng nhiều nhất và các lipomas có thể được thay thế để tạo ra một taurine cho đối tượng bị ảnh hưởng.
- Mặt khác, lipomatosis nhiều loại đối xứng, được đặc trưng bởi các lipomas rất mở rộng và tiến hóa quá mức, chẳng hạn như để tái tạo một tình huống béo phì tương tự. Đối xứng nhiều lipomatosis thường liên quan đến loét (gây ra do giảm độ nhạy ngoại biên) và bệnh lý thần kinh. Phẫu thuật cắt bỏ lipomas là biện pháp khắc phục duy nhất có thể.
Nhiễm mỡ vùng chậu
Ở dạng lipomatosis này, lipomas tăng sinh ở vùng sau phúc mạc vùng chậu. Bệnh có chỉ số mắc cao hơn trong chủng tộc da đen và trong số những con đực trưởng thành đã qua thập kỷ thứ ba. Các nguyên nhân gây ra lipomatosis vùng chậu là không chắc chắn; tuy nhiên, một số giả thuyết đã được đưa ra rằng căn bệnh này có liên quan đến béo phì cục bộ, nhưng không có bằng chứng nhất định nào chứng minh mối quan hệ này. Trên thực tế, dường như không có trường hợp nào là lipomatosis vùng chậu được tìm thấy trên tất cả các đối tượng béo phì; thông thường, nó liên quan đến các triệu chứng thứ phát như táo bón, sốt, đau vùng chậu, hydronephrosis (sưng thận) và đi tiểu thường xuyên khi đi tiểu.
Bệnh mỡ máu ngoài màng cứng
Trong tình cảm này, các lipomas được khu trú trong mô mỡ ngoài màng cứng. Nó xảy ra ở những đối tượng béo phì biểu hiện tăng glucose máu nội sinh hoặc iatrogenic (gây ra bởi thuốc). Lipomatosis ngoài màng cứng có thể không có triệu chứng hoặc, trong một số trường hợp, gây đau cột sống và giảm sức mạnh cơ chân. Hơn nữa, lipomatosis ngoài màng cứng, đã được đăng ký ở một số bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi hội chứng Cushing.
Đau lipomatosis
Lipomatosis đau (hoặc hội chứng Dercum ) chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ ở tuổi già. Bệnh lý biểu hiện với nhiều lipomas và đau đớn.
Lipomatosiaddominaliomediastino ổ bụng
Loại lipomatosis này thường liên quan đến các bệnh như đái tháo đường và các rối loạn như tràn dịch trong phúc mạc và khó thở (khó thở).
Lipomatosis của Krabbe
Lipbeosis Krabbe là một hội chứng di truyền đặc trưng bởi sự phát triển của các nốt mỡ dưới da (lipomas), không rộng lắm nhưng tương đối khó chịu và đau đớn. Chúng được ưu tiên nằm ở cánh tay, đùi và thân, những khu vực xảy ra sự thay đổi độ nhạy cảm.
Lipbeosis Krabbe là một tình trạng di truyền được truyền dưới dạng một tính trạng trội của autosomal.
Lipomatosis Mesosomatic của Roch-Leri
Lipomatosis mesosomatic của Roch-Leri thuộc về loại lipomatosis hiếm. Cũng trong trường hợp này, đó là một vấn đề chi phối tự phát, có lipomas lan rộng trên cẳng tay, đùi và thân. Những người mắc bệnh lipomatosis mesosomatic của Roch-Leri chỉ bị đau nếu lipomas bị nghiền nát trên bề mặt cứng và có liên quan đến phần phụ của mạch máu hoặc cơ bắp. Nói chung, chúng không tiến hóa thành khối u ác tính.
Các dạng khác của lipomatosis có thể được phân loại thành:
- Lipomatosis không đối xứng.
- Lipomatosis của vui nhộn hậu môn và quanh hậu môn.
- Viêm tụy mỡ .
- Lipomatosis của cingulum scapulo.
nguyên nhân
Nhìn chung, các nguyên nhân ủng hộ lipomatosis vẫn đang được nghiên cứu. Tuy nhiên, ngoài khuynh hướng di truyền được công nhận nhất, dường như bệnh lipomatosis có liên quan đến sự thay đổi thần kinh và nội tiết tố, có thể góp phần vào sự hình thành và phát triển tiếp theo của lipoma.
Hơn nữa, có một lý thuyết theo đó lipomatosis - do đó sự hình thành của lipomas - được kết nối với nguyên nhân của nguồn gốc chấn thương.
Cuối cùng - đối với một số loại lipomatosis - các điều kiện tồn tại có thể đại diện cho các yếu tố nguy cơ (hoặc, trong một số trường hợp, nguyên nhân gây ra) cho sự hình thành rối loạn, chẳng hạn như lạm dụng rượu (nghiện rượu), sử dụng một số loại thuốc hoặc béo phì.
Triệu chứng và biến chứng
Các triệu chứng của lipomatosis có thể khác nhau tùy thuộc vào khu vực mà nó biểu hiện và tùy thuộc vào mức độ của nó. Do đó, triệu chứng của rối loạn này phụ thuộc vào hình thức lipomatosis ảnh hưởng đến bệnh nhân.
Nói chung, các lipomas làm phát sinh lipomatosis thường không có triệu chứng và hơn nữa đại diện cho thiệt hại thẩm mỹ.
Tuy nhiên, trong một số trường hợp, chúng có thể gây đau và dẫn đến hậu quả không mong muốn. Điều này xảy ra, ví dụ, nếu lipomas gây áp lực ở mức độ kết thúc thần kinh, các cơ quan, mô hoặc mạch máu với khối lượng của chúng hoặc với bất kỳ sự gia tăng nào về thể tích.
Chính vì sự chèn ép có thể lên các cơ quan và mô, liposome có thể tăng lên - tùy thuộc vào khu vực bị ảnh hưởng - với một loạt các biến chứng nghiêm trọng cần can thiệp y tế kịp thời. Trong số này chúng tôi nhớ:
- Khó nuốt;
- Vấn đề về hô hấp;
- Rối loạn tim;
- Rối loạn tiêu hóa;
- tê liệt;
- Đau dữ dội.
Cuối cùng, đừng quên rằng - mặc dù hiếm gặp - có khả năng lipomatosis có thể trở nên phức tạp và tiến triển ở bất kỳ dạng khối u ác tính nào.
điều trị
Như đã đề cập, một trong những nguyên nhân có thể gây ra lipomatosis là được tìm thấy trong sự mất cân bằng nội tiết tố và thần kinh. Do đó, nếu chứng minh rằng rối loạn tế bào thần kinh và điều chỉnh nội tiết tố là yếu tố ảnh hưởng thực sự của bệnh lipomatosis, thì có thể tiến hành điều trị rối loạn dược lý.
Nếu lipomatosis không thể được giải quyết bằng liệu pháp dược lý, thì phẫu thuật loại bỏ tích tụ mỡ và lipomas vẫn là con đường khả thi duy nhất.
Để làm điều này có thể sử dụng các kỹ thuật phẫu thuật thẩm mỹ như hút mỡ hoặc hút mỡ.
Đương nhiên, trong trường hợp lipomatosis phát triển thành dạng khối u ác tính, bệnh nhân sẽ phải điều trị bằng liệu pháp chống ung thư đầy đủ (theo ý kiến của bác sĩ).
