Định nghĩa và nguyên nhân
Viêm đường mật xơ cứng là một bệnh viêm gan, nhận ra yếu tố nguyên nhân của nó trong viêm ống dẫn mật. Quá trình viêm, có thể ảnh hưởng đến cây mật ở các cấp độ khác nhau, dẫn đến sẹo của các ống trong và / hoặc ngoài cơ thể, trong đó mật do gan sản xuất.
Kết quả là, hẹp (stenoses) và bám dính được hình thành để ngăn chặn dòng chảy đường mật bình thường trong ruột (từ ống nội mạc đến ống gan chung, và từ đây đến túi mật và ống nang, sau đó đến túi mật). Sự tồi tệ của các quá trình xơ hóa - khá chậm nhưng không đáng kể - dẫn đến, thường trong vòng 10 - 15 năm, dẫn đến tắc ống mật với sự phát triển của bệnh xơ gan và tăng huyết áp.
Những người bị viêm đường mật xơ cứng cũng có nguy cơ phát triển ung thư đường mật cao hơn, một khối u ác tính của các ống dẫn mật.
Hình: so sánh giữa các ống mật chủ khỏe mạnh (trái) và viêm (phải).
Lưu ý sự thu hẹp của các ống mật gây ra bởi quá trình viêm đặc trưng cho viêm đường mật xơ cứng. Từ trang web: epainassist.com
Viêm đường mật xơ cứng được phân biệt ở:
- Viêm đường mật xơ cứng tiên phát hoặc nguyên phát : khi không xác định được bệnh gây ra xơ hóa đường mật → thường thì tổn thương được coi là qua trung gian miễn dịch, bằng chứng là sự liên quan thường xuyên của viêm đường mật xơ cứng tiên phát và các bệnh nguyên nhân tự miễn, ví dụ viêm loét đại tràng, bệnh Crohn, viêm tụy mạn tính tự miễn, sarcoidosis. Các lý thuyết gây bệnh khác, ngày nay ít được công nhận, quy một rolo cho độc tố vi khuẩn và các tác nhân truyền nhiễm tương tự. Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát phổ biến gấp đôi ở nam giới so với nữ giới và hiếm gặp ở trẻ em, biểu hiện tự động từ thập kỷ thứ ba đến thập kỷ thứ sáu của cuộc đời.
- Viêm đường mật xơ thứ phát : khi nó theo một bệnh tiềm ẩn có thể xác định được lâm sàng → trong số các nguyên nhân chính gây viêm đường mật thứ phát là sự hiện diện của các tính toán trong ống mật, viêm tụy tái phát, phẫu thuật cây mật, AIDS hoặc tiêm thuốc hóa trị liệu qua động mạch gan.
Các triệu chứng
Để biết thêm thông tin: Các triệu chứng của viêm đại tràng xơ cứng
Một số bệnh nhân có thể không có triệu chứng trong nhiều năm và việc theo dõi liên tục có thể là cần thiết trong những trường hợp này. Bức tranh lâm sàng liên quan đến viêm đường mật xơ cứng là rất khác nhau, nhưng nhìn chung tiến triển và phức tạp - trong hầu hết các trường hợp - bởi sự tiến hóa hướng tới hình ảnh xơ gan của gan bị suy giảm nghiêm trọng chức năng gan.
Vàng da, ngứa, giảm cân, yếu cơ, kém ăn và đau gan (đau ở vùng hạ vị phải), là những triệu chứng kinh điển của khởi phát, theo thời gian có thể phức tạp bằng cách tiến triển thành những triệu chứng điển hình của tăng huyết áp và suy gan: phù nề, cổ trướng, giãn tĩnh mạch thực quản, trĩ, lách to.
Chẩn đoán và điều trị
Trước sự nghi ngờ lâm sàng, viêm đường mật xơ cứng được chẩn đoán bằng một xét nghiệm gọi là thoái hóa tụy ngược dòng (ERCP), trong đó môi trường tương phản được tiêm trực tiếp vào cây mật nhân để nghiên cứu tốt hơn cấu trúc của nó qua hình ảnh X quang. . Một ống linh hoạt được trang bị máy ảnh và nguồn ánh sáng được tạo ra để đi qua miệng cho đến khi đến được tá tràng, đặc biệt là đến nhú của Vater (nơi đường dẫn mật và tuyến tụy đi vào ruột). Thông qua cấu trúc cơ vòng này, môi trường tương phản cần thiết để nghiên cứu cấu trúc của đường mật thông qua hình ảnh X quang được tiêm. Để theo dõi bệnh nhân bị viêm đường mật chẩn đoán đã có thể sử dụng phương pháp nội soi đường mật với cộng hưởng từ (MRCP) hình ảnh của cây mật khai thác cường độ cao của tín hiệu mật (xuất hiện màu trắng), so với các mô xung quanh tạo ra tín hiệu kém (vì vậy chúng có vẻ tối). Ngoài ra TAC có thể có một vai trò bổ sung cho chụp đường mật.
Vì quá trình xơ hóa của các ống mật không thể đảo ngược, điều trị bằng thuốc dựa trên sự kiểm soát các triệu chứng liên quan. Ví dụ, ngứa có thể được kiểm soát bằng cách sử dụng thuốc kháng histamine và ngăn ngừa bằng cách sử dụng nhựa cô lập axit mật.
- Corticosteroid, aiatoprine, penicillamine và methotrexate đã cho kết quả khác nhau và có liên quan đến các tác dụng độc hại quan trọng. Axit Ursodeoxycholic (ursodiol) có thể làm giảm ngứa và cải thiện các thông số sinh hóa, nhưng chưa được chứng minh là làm thay đổi lịch sử tự nhiên của bệnh.
Việc tích hợp chế độ ăn uống với các vitamin tan trong chất béo (vitamin A, D, E và K) trong máy tính bảng sẽ ngăn ngừa sự thiếu hụt cụ thể, xuất phát từ việc giảm hấp thu do thiếu hoạt động nhũ hóa của mật. Kháng sinh có thể được thực hiện để ngăn ngừa các đợt viêm đường mật do vi khuẩn (nhiễm trùng túi mật), rất phổ biến ở những người bị viêm đường mật xơ cứng.
Ghép gan vẫn là phương pháp điều trị dứt điểm duy nhất cho viêm đường mật xơ cứng tiên phát, dành cho những trường hợp nặng nhất phức tạp do suy gan. Phẫu thuật nội soi và phẫu thuật xâm lấn nội soi mini (phẫu thuật ERCP) vẫn có thể giúp: bác sĩ có thể đặt stent tương ứng với các tắc nghẽn đường mật, làm giãn các bức tường hoặc loại bỏ chúng và sau đó hàn các đầu còn lại của ống mật. .
