định nghĩa
Các khiếm khuyết của đông máu là hậu quả của một chức năng thay đổi của hệ thống đông máu-cầm máu. Trong điều kiện sinh lý, hệ thống này làm cho chảy máu dừng lại từ một mạch máu bị hư hỏng (cầm máu); điều này có thể là nhờ hoạt động kết hợp của các yếu tố mạch máu, tiểu cầu và huyết tương. Các cơ chế điều tiết quan trọng thường duy trì máu ở trạng thái lỏng, đồng thời tạo ra sự hình thành cục máu đông chỉ khi có tổn thương mạch máu (chỉ tại vị trí tổn thương và chỉ trong thời gian cần thiết). Tùy thuộc vào trường hợp, sự thay đổi của sự cân bằng tinh tế này có thể dẫn đến dễ chảy máu (xuất huyết trở nên tự phát và không phải là thứ phát sau vết thương hoặc chấn thương đáng kể) hoặc đông máu quá mức. Nói cách khác, sự bất thường của cầm máu có thể dẫn đến các tình huống trong đó máu phải vật lộn để đông máu, như xảy ra trong bệnh máu khó đông hoặc ngược lại với các tình huống đông máu xảy ra ngay cả khi không nên. Trong trường hợp thứ hai, các cục máu đông được hình thành có thể làm tắc nghẽn các mạch máu tại điểm mà chúng được hình thành (huyết khối động mạch hoặc tĩnh mạch) hoặc trong các mạch máu xa (tắc mạch). Sự tắc nghẽn của một động mạch, ví dụ như trong não hoặc trong tim, có thể có những hậu quả rất nghiêm trọng (ví dụ như đột quỵ não và đau tim).
Rối loạn đông máu có thể có được hoặc di truyền.
Các nguyên nhân chính của rối loạn đông máu mắc phải là do thiếu vitamin K, bệnh tiểu đường, đông máu nội mạch lan tỏa (kích hoạt bất thường quá trình hemocoagulation) và quá liều thuốc chống đông đường uống, như warfarin hoặc heparin. Ngay cả bệnh gan nghiêm trọng (ví dụ như xơ gan và viêm gan tối cấp) có thể gây rối loạn cầm máu làm ảnh hưởng đến sự tổng hợp các yếu tố đông máu (thường được tổng hợp ở gan).
Liên quan đến các hình thức di truyền, rối loạn được biết đến nhiều nhất là bệnh tan máu, một bệnh điển hình ở nam giới (ngay cả khi nữ giới có thể là người mang mầm bệnh khỏe mạnh) do thiếu yếu tố VIII (haemophilia A) hoặc yếu tố IX (haemophilia B). Các rối loạn đông máu di truyền khác là bệnh Von Willebrand và một số dạng bệnh tiểu cầu, do những thay đổi nội tại trong chức năng tiểu cầu.
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- bầm tím
- haemarthrosis
- Xuất huyết sau sinh
- hemothorax
- Livingo Reticularis
- rong kinh
- băng huyết
- priapism
- chứng phong thấp
- Máu từ mũi
- Máu từ Arno
- Máu trong xuất tinh
- Máu trong nước bọt
- Chảy máu âm đạo
- Chảy máu nướu
- tăng tiểu cầu
Hướng dẫn thêm
Đúng như dự đoán, trong sự hiện diện của các rối loạn với khả năng đông máu giảm, các biểu hiện xuất huyết là điển hình: bệnh ecchymosis (vết bầm tím) và khối máu tụ dưới da cũng có thể xuất hiện sau chấn thương nhẹ.
Trong số các xuất huyết niêm mạc, chúng tôi nhớ epistaxis (thường bị chảy máu cam và tái phát) và chảy máu ở cấp độ của khoang miệng (lưỡi, má và nướu). Ít gặp hơn là tiểu máu (máu trong nước tiểu) và, thậm chí hiếm hơn, xuất huyết của đường tiêu hóa.
Chẩn đoán được đưa ra bằng công thức máu với số lượng tiểu cầu và kiểm tra hình thái, nghiên cứu đông máu, liều lượng yếu tố von Willebrand và các yếu tố đông máu khác. Điều trị rõ ràng phụ thuộc vào bệnh tiềm ẩn hỗ trợ hiện tượng đông máu bất thường.
Nói chung, có thể sử dụng các biện pháp can thiệp tại chỗ (ví dụ tamponade mũi trong epistaxis), điều trị các biến cố huyết khối (heparin, coumadin và các thuốc chống đông máu khác) và các liệu pháp thay thế bằng huyết tương và / hoặc cô đặc tiểu cầu (huyết tương hoặc tái tổ hợp).
