tổng quát
ADEM, còn được gọi là viêm não lan tỏa cấp tính, là một bệnh lý thần kinh, được đặc trưng bởi viêm não và tủy sống và bởi một quá trình khử ion của hệ thống thần kinh trung ương và, đôi khi, của hệ thống thần kinh ngoại biên.
Nhiều khả năng, ADEM là một điều kiện có tính chất tự miễn dịch.
Các triệu chứng điển hình của ADEM bao gồm: buồn nôn, nôn, khó nhìn, nhầm lẫn, buồn ngủ, yếu chân tay, khó nuốt, có xu hướng ngã và co giật.
Ở giai đoạn tiến triển và nghiêm trọng nhất, ADEM có thể dẫn đến hôn mê.
Để chẩn đoán chính xác, điều cần thiết là: kiểm tra thể chất, giải phẫu, cộng hưởng từ của não và chọc dò tủy sống.
Hiện nay, các phương pháp điều trị duy nhất dành cho bệnh nhân ADEM bao gồm: hai liệu pháp thuốc, một dựa trên corticosteroid và một dựa trên thuốc ức chế miễn dịch và thuốc chống ung thư, và cuối cùng là điều trị bằng phương pháp plasmapheresis.
ADEM là gì?
ADEM, hay viêm não cấp tính lan tỏa, là một bệnh thần kinh có tính chất tự miễn, được đặc trưng bởi một quá trình viêm liên quan đến não và tủy sống và cho một quá trình phá hủy các dây thần kinh thuộc hệ thần kinh trung ương và đôi khi là của hệ thần kinh. ngoại vi .
Dịch tễ học
ADEM là một bệnh rất hiếm gặp; Trên thực tế, tỷ lệ mới mắc của nó bằng 8 trường hợp trên 1.000.000 người mỗi năm.
Nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, tuy nhiên, các nghiên cứu thống kê đã chỉ ra rằng nó chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em và thanh thiếu niên (NB: các đối tượng từ 5 đến 8 tuổi hoàn toàn được quan tâm nhất).
ADEM ảnh hưởng đến nam và nữ ít nhiều bằng nhau.
Tỷ lệ tử vong của nó là 5%.
nguyên nhân
Bệnh tự miễn là tình trạng bệnh lý đặc biệt, đặc trưng bởi phản ứng phóng đại và không đúng đắn của hệ thống miễn dịch . Trên thực tế, ở những người mắc bệnh tự miễn, các yếu tố tế bào và glycoprotein, tạo thành hệ thống miễn dịch, nhận ra là một số cơ quan và / hoặc mô của cơ thể người, và vì lý do này, tấn công chúng; nói cách khác, chúng hành động chống lại các cơ quan và / hoặc các mô của cơ thể con người khi chúng hành động chống lại các tác nhân virus, vi khuẩn hoặc nấm.
Sự gây hấn mà hệ thống miễn dịch tạo ra đối với cơ thể để bảo vệ liên quan đến một thiệt hại hoặc thay đổi đáng kể ít nhiều của các cơ quan và mô liên quan.
Trong hầu hết các trường hợp, các cơ chế chính xác dẫn đến hệ thống miễn dịch của một cá nhân chống lại cơ thể mà nó sẽ cung cấp sự bảo vệ, do đó bắt đầu một bệnh tự miễn, không rõ ràng, nếu không biết.
Trong trường hợp cụ thể của ADEM, người ta biết rằng yếu tố kích hoạt / ưu tiên là, rất thường xuyên, là một bệnh nhiễm trùng do virus hoặc vi khuẩn trước đây, hoặc hiếm gặp hơn là tiêm phòng trước đó . ADEM sau khi nhiễm virus hoặc vi khuẩn có tên cụ thể là ADEM sau nhiễm trùng (hoặc viêm não lan tỏa sau nhiễm trùng cấp tính ); ADEM sau khi tiêm vắc-xin, thay vào đó, lấy tên cụ thể của ADEM sau vắc-xin (hoặc viêm não cấp tính sau tiêm vắc-xin ).
ADEM POST-INFECTIVE
ADEM sau nhiễm trùng là từ 50 đến 75% bệnh nhân, vì vậy hầu hết các trường hợp lâm sàng.
Trong số các loại vi-rút được coi là tác nhân có thể gây ra ADEM, bao gồm: vi-rút cúm, Enterovirus, vi-rút sởi, vi-rút varicella, vi-rút quai bị, vi-rút rubella, vi-rút Epstein Barr, Cytomegalovirus, virus Herpes simplex, virus viêm gan A và Coxsackievirus.
Đối với loại ADEM sau nhiễm trùng, vi khuẩn có khả năng gây bệnh là: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolytic streptococcus, vi khuẩn thuộc chi Leptospira và Borrelia burgdorferi (vi khuẩn chịu trách nhiệm về bệnh Lyme ).
ADEM POST-VACCINICA
ADEM sau vắc-xin chỉ ảnh hưởng đến một vài bệnh nhân; do đó nó rất hiếm
Trong số các loại vắc-xin mà hình thức ADEM đặc biệt này có thể rút ra, nổi bật:
- Vắc-xin bệnh dại Semple (tức là chống bệnh dại), hiện không còn được sử dụng;
- Vắc xin viêm gan B, ho gà, bạch hầu, quai bị, sởi, rubella, viêm phổi do phế cầu khuẩn, thủy đậu, viêm não Nhật Bản và bại liệt.
Để tránh những diễn giải xấu, cần nhấn mạnh rằng các loại vắc-xin trên chỉ liên quan đến sự xuất hiện của ADEM trong những dịp rất hiếm; từ bỏ nỗi sợ ADEM làm cho người có liên quan đến rủi ro có sức khỏe tốt và cuộc sống chắc chắn cao hơn.
ANATOMY
Quan sát các cơ quan hệ thần kinh trung ương của bệnh nhân mắc ADEM đã chỉ ra rằng các tổn thương viêm chủ yếu ảnh hưởng đến chất trắng dưới vỏ và trung tâm của cả hai bán cầu não, tiểu não, não và tủy sống .
Triệu chứng, dấu hiệu và biến chứng
Thông thường, các triệu chứng điển hình của ADEM sau nhiễm trùng xuất hiện 1-3 tuần sau khi nhiễm trùng kích hoạt và bao gồm:
- sốt;
- buồn nôn;
- nôn mửa;
- Lẫn lộn;
- Các vấn đề về thị giác (ví dụ: mờ mắt hoặc nhìn đôi);
- buồn ngủ;
- Điểm yếu của cánh tay và / hoặc chân;
- Xu hướng giảm;
- Khó nuốt;
- Co giật.
Đối với các triệu chứng kinh điển của ADEM sau vắc-xin, chúng xuất hiện từ 1 đến 3 tháng sau khi tiêm vắc-xin và bao gồm:
- buồn nôn;
- nôn mửa;
- Khó khăn về thị giác (ví dụ: mờ mắt hoặc nhìn đôi);
- Lẫn lộn;
- buồn ngủ;
- Điểm yếu của cánh tay và / hoặc chân;
- Khó nuốt;
- Xu hướng giảm;
- Co giật.
CÁC TRIỆU CHỨNG KHÁC CỦA ADEM
Ngoài các triệu chứng trên, ADEM có thể là nguyên nhân gây ra: liệt nửa người, liệt và liệt dây thần kinh sọ .
BIẾN CHỨNG
Ở giai đoạn tiên tiến nhất và không có sự can thiệp y tế đầy đủ, ADEM có thể dẫn đến hôn mê .
chẩn đoán
Để đi đến một chẩn đoán chính xác về ADEM, chúng là cơ bản:
- Việc kiểm tra khách quan ;
- Các tiền sử. Tin tức mà nó có thể cung cấp là điều cần thiết để hiểu nếu một ADEM là sau nhiễm trùng hoặc sau vắc-xin;
- Cộng hưởng từ của não . Nó cho phép thấy hậu quả của các quá trình viêm đối với chất trắng;
- Việc chọc dò thắt lưng với phân tích hệ quả của chất lỏng cephaloracidian . Xét nghiệm này cho phép phân biệt ADEM với bệnh đa xơ cứng phổ biến và phổ biến nhất, có triệu chứng chủ yếu là chồng chéo.
liệu pháp
Sự sẵn có của các phương pháp điều trị cho ADEM là rất nhỏ, vì cho đến ngày nay, các khoản đầu tư nhằm tìm kiếm sự chăm sóc đầy đủ và các biện pháp điều trị mới luôn luôn rất hạn chế.
Hiện nay, các phương pháp điều trị duy nhất dành cho bệnh nhân ADEM bao gồm: một liệu pháp dược lý dựa trên corticosteroid, một liệu pháp thuốc thứ hai dựa trên thuốc ức chế miễn dịch và thuốc chống ung thư và cuối cùng là phương pháp plasmapheresis .
CORTICOSTEROIDS DỰA TRỊ
Corticosteroid là thuốc chống viêm mạnh mẽ, là loại thuốc có tác dụng chống lại quá trình viêm.
Việc sử dụng kéo dài hoặc không cẩn thận của họ có thể có tác động nghiêm trọng đến sức khỏe của cơ thể người và chì, ví dụ, khi bắt đầu: loãng xương, tiểu đường, đục thủy tinh thể hoặc béo phì.
Với sự hiện diện của ADEM, việc sử dụng corticosteroid là điều trị đầu tay .
Ban đầu, liệu pháp trong câu hỏi diễn ra tiêm tĩnh mạch và liên quan đến liều cao của thuốc; Trong số các corticosteroid được sử dụng nhiều nhất trong giai đoạn này, methylprednisolone và dexamethasone được báo cáo.
Do đó, sau 3-6 tuần, chính quyền dược lý trở thành uống và liên quan đến liều thấp của thuốc tiên dược.
Theo một số khảo sát thống kê, bệnh nhân sử dụng methylprednisolone sẽ nhận được lợi ích tốt hơn so với bệnh nhân sử dụng dexamethasone.
| Tóm tắt các liệu pháp có thể trong trường hợp ADEM | |
corticosteroid |
|
ức chế miễn dịch |
|
Thuốc chống ung thư |
|
huyết tương | Nó cho phép loại bỏ một phần của các tế bào miễn dịch chịu trách nhiệm cho tình trạng viêm. |
tiên lượng
Theo các khảo sát y tế khác nhau, tiên lượng trong trường hợp ADEM:
- Đó là thuận lợi trong hầu hết các trường hợp (thậm chí hơn 70% bệnh nhân), với sự phục hồi các chức năng thần kinh có thể hoàn thành hoặc bán hoàn chỉnh. Bán hoàn chỉnh có nghĩa là vẫn còn một số khuyết tật, vận động (ví dụ: ataxia hoặc hemiparesis) và / hoặc nhận thức (ví dụ: mất trí nhớ ngắn hạn hoặc mất chú ý);
- Nó rất bất lợi cho ít nhất 5%, tương đương với tỷ lệ tử vong.
Một thực tế là sự tiêu cực của tiên lượng trong trường hợp ADEM phụ thuộc, ở một mức độ lớn, vào việc thiếu điều trị bằng corticosteroid .
Cuối cùng, cần lưu ý rằng trẻ em bị ADEM có hy vọng được hưởng tiên lượng thuận lợi cao hơn so với người lớn.
