sức khỏe của hệ thần kinh

Hội chứng Guillain-Barré

Những điểm chính

Hội chứng Guillain-Barré là một rối loạn phức tạp và tổng quát của hệ thần kinh ngoại biên, cũng có thể ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương và cơ hô hấp

Hội chứng Guillain-Barré: nguyên nhân

Hội chứng Guillain-Barré là biểu hiện của phản ứng tự miễn bất thường, có thể do nhiễm vi khuẩn ( H.enzae, C. jejuni, Mycoplasma) hoặc virus (EBV, Cytomegalovirus, HIV I và II, Virus viêm gan A, B và C)

Hội chứng Guillain-Barré: triệu chứng

Các triệu chứng điển hình của hội chứng Guillain-Barré là: yếu chân tay tiến triển, khó thở, đau thần kinh, giảm âm, hạ huyết áp, liệt chi tiến triển, liệt. Biến chứng: Thay đổi thần kinh trung ương, rối loạn nhịp tim, suy hô hấp do tê liệt cơ hô hấp, huyết khối, huyết khối tĩnh mạch sâu

Hội chứng Guillain-Barré: chẩn đoán

Một hội chứng nghi ngờ Guillain-Barré được xác định bằng phương pháp rachicentesis, sàng lọc kháng thể, đo phế dung và ECG

Hội chứng Guillain-Barré: trị liệu

Plasmapheresis và IgG tiêm tĩnh mạch (có thể liên quan đến thuốc steroid) là hai liệu pháp đầu tiên để điều trị hội chứng Guillain-Barré


Hội chứng Guillain-Barré

Hội chứng Guillain-Barré là một tình cảm phức tạp, tổng quát của hệ thần kinh ngoại biên, biểu hiện của một rối loạn tự miễn dịch.

Hội chứng Guillain-Barré - ít được gọi là bệnh đa dây thần kinh viêm cấp tính - gây ra thoái hóa sợi thần kinh tiến triển, và thường đi kèm với suy yếu, dị cảm, tê liệt chân tay tiến triển và giảm phản ứng thần kinh ứng suất cơ học). Hội chứng Guillain-Barré có thể gây ra thiệt hại nghiêm trọng cho cơ thể, đặc biệt là khi nó cũng ảnh hưởng đến hệ thống thần kinh tự trị và cơ hô hấp.

Mặc dù nguyên nhân kích hoạt chính xác vẫn chưa được xác định chắc chắn, nhưng dường như hội chứng Guillain-Barré được kích hoạt do nhiễm vi khuẩn hoặc virus. Theo thống kê y tế gần đây, có vẻ như 75% bệnh nhân bị ảnh hưởng có tiền sử nhiễm trùng, đặc biệt là đường tiêu hóa và đường hô hấp.

Các phương pháp điều trị ưa thích cho hội chứng Guillain-Barré là phương pháp plasmapheresis và sử dụng Immunoglobulin: những chiến lược này đã được chứng minh là cực kỳ hiệu quả để loại bỏ hoàn toàn căn bệnh này.

tỷ lệ

Từ dữ liệu được báo cáo trên Tạp chí Y khoa Lancet, rõ ràng hội chứng Guillain-Barré xảy ra ở châu Âu với 1, 2-1, 9 trường hợp trên 100.000 dân. Tỷ lệ mắc bệnh cao hơn ở trẻ trai trong độ tuổi từ 15 đến 35 và ở người lớn từ 50 đến 75 tuổi.

nguyên nhân

Hội chứng Guillain-Barré là kết quả của rối loạn tự miễn dịch: nó biểu hiện khi quân đội miễn dịch tấn công do nhầm lẫn một phần của hệ thống thần kinh, nhận ra nó là nước ngoài và nguy hiểm. Như đã đề cập, yếu tố kích hoạt hội chứng chưa được xác định một cách chắc chắn tuyệt đối; tuy nhiên, có vẻ như một số bệnh nhiễm trùng có thể kích hoạt phản ứng tự miễn, bất thường và phóng đại như vậy.

Các vi sinh vật gây bệnh liên quan nhiều nhất đến hội chứng dường như là vi khuẩn hoặc vi rút:

  • Campylobacter jejuni (nhiễm trùng thường được chẩn đoán ở bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré)
  • Virus Epstein Barr (EBV): là một loại virus liên quan đến sự xuất hiện của bạch cầu đơn nhân nhiễm trùng và - ít nhất là - trong genesis của u lympho Burkitt, u lympho Hodgkin, đa xơ cứng và các khối u biểu mô khác
  • Cytomegalovirus: virus liên quan đến các bệnh thông thường như varicella, lở loét, lửa S. Antonio, herpes sinh dục và bạch cầu đơn nhân
  • Mycoplasmas: tác nhân căn nguyên của viêm phổi không điển hình tiên phát, viêm niệu đạo, viêm màng não sơ sinh
  • Virus gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV I và HIV II)
  • Virus viêm gan A, B và C
  • Haemophilusenzae
  • Vi-rút cúm: trong một số trường hợp, đối tượng cho thấy tất cả các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng Guillain-Barré SAU một nhiễm trùng được hỗ trợ bởi vi-rút cúm hoặc sau khi tiêm vắc-xin cúm. Tỷ lệ mắc hội chứng Guillain-Barré sau khi tiêm phòng cúm đã tăng lên rất nhiều kể từ đại dịch cúm lợn năm 1976-1977. Tuy nhiên, nguy cơ phát triển hội chứng sau tiêm chủng là cực kỳ thấp (1 trường hợp trên một triệu tiêm chủng).

Có lẽ, sarcoidosis, lupus ban đỏ hệ thống và salmonellosis cũng có thể là đối tượng của hội chứng Guillain-Barré.

Để hiểu ...

Làm thế nào các tác nhân truyền nhiễm có thể giải phóng phản ứng tự miễn đặc trưng cho hội chứng Guillain-Barré?

Người ta đưa ra giả thuyết rằng mầm bệnh có thể được phủ một số thành phần myelin, do đó kích hoạt quá trình tự miễn dịch chống lại cùng myelin. Hệ thống phòng thủ, nhận nhầm các kháng nguyên myelin là các tác nhân nước ngoài và có khả năng gây nguy hiểm, gây ra một cuộc tấn công cường điệu vào cả tác nhân truyền nhiễm và myelin thần kinh ngoại biên.

Các triệu chứng

Hội chứng Guillain-Barré chịu trách nhiệm cho một trong những "hội chứng tê liệt cấp tính": việc sản xuất các kháng thể trong hệ thần kinh ngoại biên không kiểm soát được gây ra tình trạng tê liệt tiến triển của chi dưới và chi trên.

Hội chứng Guillain-Barré trình bày một diễn biến cấp tính: sự tiến triển của thâm hụt thần kinh xảy ra trong vòng vài ngày, tối đa vài tuần. Sau đó, nó đi theo giai đoạn "cao nguyên" và giai đoạn phục hồi.

Các triệu chứng đặc biệt của hội chứng Guillain-Barré là:

  • Suy nhược chân tay tiến triển (triệu chứng có mặt khắp nơi), cho đến sự liên quan của cơ mặt (liệt mặt)
  • Khó thở
  • Chứng khó đọc (rối loạn ngôn ngữ)
  • Chứng khó thở (khó nuốt thức ăn rắn hoặc lỏng)
  • Rối loạn chức năng tự động (của hệ thống thần kinh tự trị): thay đổi nhịp tim, rối loạn nhịp tim, thay đổi huyết áp (hạ huyết áp thế đứng) và nhiệt độ cơ bản
  • Rối loạn chức năng bàng quang (không phổ biến)
  • Đau thần kinh, đặc biệt là ở các chi
  • Suy hô hấp do liệt cơ hoành
  • Giảm âm: giảm đáp ứng với kích thích
  • Hypotonia: giảm hoạt động thần kinh của một cơ quan hoặc mô (hạ huyết áp cơ bắp)
  • Chuyển động mắt bất thường (không phổ biến)
  • Liệt chi tiến triển : một triệu chứng đặc biệt của hội chứng Guillain-Barré
  • Liệt cơ hô hấp
  • Gây tê (thay đổi độ nhạy cảm của các chi hoặc các bộ phận khác của cơ thể)

Các biến chứng

Khi trị liệu bị hoãn lại, các triệu chứng của hội chứng Guillain-Barré có thể tăng lên, và hình ảnh lâm sàng của bệnh nhân có thể giảm mạnh. Các biến chứng phổ biến nhất là:

  • rối loạn nhịp tim
  • rối loạn tâm thần: lo lắng, trầm cảm
  • hồi tràng (tắc ruột)
  • suy hô hấp (cần thở máy)
  • hạ huyết áp / tăng huyết áp nặng
  • tê liệt vĩnh viễn: trong các dạng hyperacute của hội chứng Guillain-Barré, liệt hoàn toàn xảy ra trong vòng 24 giờ
  • Bí tiểu nặng
  • huyết khối
  • Huyết khối tĩnh mạch sâu

Với các chiến lược điều trị hiện đại (hỗ trợ chăm sóc tích cực) tiên lượng là tuyệt vời ở hầu hết bệnh nhân. Sau khi điều trị, ước tính 20% bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré bị khuyết tật một phần (yếu liên tục, thay đổi độ nhạy), trong khi 10% tử vong do suy hô hấp hoặc tắc mạch phổi. Tử vong có thể xảy ra ngay cả sau khi thay đổi CNS nghiêm trọng, hoặc nó có thể là kết quả của các biến chứng do đặt nội khí quản kéo dài.

Sự tiến triển nhanh chóng của các triệu chứng, tuổi cao và thông khí hỗ trợ lâu dài làm tăng đáng kể nguy cơ tiên lượng xấu ở những bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi hội chứng Guillain-Barré.

Hội chứng Guillain-Barré: Chẩn đoán và trị liệu »