Hội chứng kháng thể kháng phospholipid

Hội chứng kháng thể kháng phospholipid

Hội chứng "Kháng thể kháng phospholipid" (Hội chứng APA) là một tình trạng lâm sàng liên quan đến khuynh hướng huyết khối động mạch và tĩnh mạch, và phá thai tự phát tái phát, đặc trưng bởi giảm tiểu cầu và sự hiện diện của các kháng thể đặc biệt trong tuần hoàn.

Hội chứng kháng kháng thể kháng phospholipid có thể xảy ra trong sự cô lập (dạng nguyên thủy, do đó không có bằng chứng lâm sàng liên quan đến các bệnh tự miễn khác) hoặc làm cho bệnh nhân mắc các bệnh tự miễn hệ thống (dạng thứ phát); ví dụ, nó khá phổ biến với sự hiện diện của bệnh lupus ban đỏ hệ thống (trong khoảng 30-50% trường hợp), và ở mức độ thấp hơn nhiều ở bệnh nhân bị xơ cứng hệ thống, viêm khớp dạng thấp, bệnh Behcet, bệnh Crohn, khối u ác tính và khối u ác tính nhiễm trùng (ví dụ nhiễm HIV). Hơn nữa, nó có thể phát sinh sau khi dùng một số loại thuốc.

Kháng thể kháng phospholipid

Kháng thể kháng phospholipid (aPL) là một nhóm tự kháng thể không đồng nhất được định hướng chống lại các phân tử tích điện âm và hướng tới sự kết hợp của phospholipid và protein huyết tương. Chúng được chia thành ba loại: anticardiolipin (aCL), khángeta2glycoprotein1 (antiβ2GPI) và thuốc chống đông máu lupus (LAC). Tác dụng kháng thể của chúng được định hướng chống lại sự kết hợp khác nhau của phospholipid, protein có ái lực cao đối với phức hợp phospholipid hoặc phospholipid-protein. In vitro Lac hoạt động như một chất ức chế đông máu (thuốc chống đông máu), một thực tế được chứng kiến ​​bởi sự kéo dài thời gian đông máu trong các xét nghiệm hemocoagid phụ thuộc phospholipid, nhưng in vivo nghịch lý thay đổi trạng thái cân bằng đông máu theo hướng thuận nghịch ). Điều này là để nhấn mạnh cơ chế chính xác mà các kháng thể này dẫn đến huyết khối vẫn chưa chắc chắn.

LƯU Ý: tỷ lệ lưu hành của kháng thể kháng phospholipid trong dân số khỏe mạnh dao động từ 1 đến 5% và được coi là cao hơn ở người cao tuổi. Vẫn chưa rõ liệu những đối tượng này có nguy cơ cao phát triển các sự kiện huyết khối hoặc biến chứng thai kỳ. Tuy nhiên, người ta tin rằng việc phát hiện tình cờ các kháng thể kháng phospholipid ở mức độ thấp dẫn đến huyết khối tối thiểu, trong khi tỷ lệ tăng nếu các kháng thể này xuất hiện ở mức cao. Được biết, ở những đối tượng dương tính với aPL đã bị huyết khối, nguy cơ tái phát cao hơn so với những người âm tính; áp dụng tương tự cho phá thai. Các nghiên cứu khác đã chỉ ra rằng 50 đến 70% bệnh nhân bị lupus ban đỏ hệ thống và kháng thể kháng phospholipid dương tính có hội chứng huyết khối trong thời gian theo dõi 20 năm. Những nghiên cứu dịch tễ học này rất quan trọng, bởi vì chúng cho phép giảm nguy cơ huyết khối cho mục đích dự phòng; kết quả này có được thông qua việc sử dụng thuốc chống đông máu và / hoặc thuốc chống tiểu cầu mãn tính, tránh sử dụng estrogen (bao gồm cả thuốc tránh thai), steroid liều cao, rượu và thuốc lá, và chống tăng lipid máu bằng chế độ ăn uống, l hoạt động thể chất hoặc có thể thông qua việc sử dụng các loại thuốc thích hợp như statin, fibrate và megacoses của niacin.

Biểu hiện lâm sàng

Các sự kiện huyết khối đặc trưng cho hội chứng Kháng thể kháng phospholipid có thể ảnh hưởng đến động mạch, tĩnh mạch hoặc mao mạch và liên quan đến bất kỳ cơ quan hoặc bộ máy nào. Chúng ta hãy nhớ lại ngắn gọn làm thế nào một cục máu đông là một cục, cục máu đông hình thành trong hệ thống tuần hoàn và có thể phát triển đến mức sử dụng mạch máu mà nó bắt nguồn; hơn nữa, huyết khối có thể phân mảnh và tạo ra các thuyên tắc có kích thước nhỏ hơn - được đẩy về phía ngoại vi - có thể ngăn chặn hoàn toàn hoặc hoàn toàn các mạch nhỏ hơn làm giảm việc cung cấp máu của các mô phía dưới. Trong hội chứng kháng thể kháng phospholipid, tắc mạch máu chủ yếu là do khía cạnh cuối cùng này (trombohebolism).

Biểu hiện chính của loại động mạch là đột quỵ thiếu máu não, thường xảy ra trước các cơn thiếu máu não thoáng qua; tại thời điểm khác có sự tắc nghẽn của các động mạch nội tạng hoặc ngoại biên và nhồi máu cơ tim.

Biểu hiện của tĩnh mạch chính là huyết khối tĩnh mạch sâu; đôi khi có huyết khối tĩnh mạch não, thận và gan và thuyên tắc phổi. Huyết khối tĩnh mạch liên quan đến hội chứng aPL thường xuyên hơn và ít nghiêm trọng hơn huyết khối động mạch.

Đặc điểm của hội chứng kháng thể kháng phospholipid cũng là biến chứng của thai kỳ, với sẩy thai tái phát, chậm phát triển thai nhi và sinh non do tiền sản giật nặng hoặc sản giật nặng, hoặc suy nhau thai nghiêm trọng.

Các triệu chứng

Hình ảnh lâm sàng của hội chứng kháng thể kháng phospholipid rất đa dạng và phụ thuộc vào sự xuất hiện của các biểu hiện lâm sàng liên quan, có triệu chứng liên quan đến vị trí và mức độ huyết khối. Trên thực tế, do huyết khối có thể xảy ra ở bất cứ đâu, các triệu chứng và dấu hiệu xuất phát từ nó có thể là biến đổi nhất, liên quan đến thực tế tất cả các chuyên khoa y tế: về vấn đề này có thể được tư vấn: các triệu chứng đột quỵ; triệu chứng nhồi máu cơ tim; triệu chứng huyết khối tĩnh mạch; triệu chứng thuyên tắc phổi. Các hình ảnh lâm sàng có thể bao gồm từ các biểu hiện nhỏ, đặc trưng bởi huyết khối tĩnh mạch bề mặt, đến nặng hơn, như hội chứng thảm khốc của kháng thể kháng phospholipid, trong đó nguy cơ lan truyền nhiều huyết khối của bệnh nhân.

chẩn đoán

Các tiêu chuẩn chẩn đoán hiện được chấp nhận cho định nghĩa của hội chứng là cái gọi là "tiêu chí Sapporo", được thành lập bởi một nhóm chuyên gia quốc tế vào năm 1999. Chẩn đoán hội chứng APA đòi hỏi phải có ít nhất một trong các tiêu chí lâm sàng và xét nghiệm sau đây, bất kể khoảng thời gian giữa sự kiện lâm sàng và dữ liệu phòng thí nghiệm:

liệu pháp

Để biết thêm thông tin: Thuốc chống hội chứng kháng phospholipid

Điều trị Hội chứng kháng thể kháng antiphospholipid không khác biệt so với điều trị dự phòng các biến cố huyết khối ở bệnh nhân có nồng độ kháng thể này trong máu tăng cao. Do đó, về cơ bản là dựa trên việc sử dụng lâu dài các thuốc chống đông máu dicumarolic, chẳng hạn như sintrom hoặc coumadin, để mang lại chỉ số thời gian prothrombin trong khoảng từ 2, 5 đến 3, 5, hoặc các chất chống kết tập tiểu cầu như axit acetylsalicylic và clopidogrel. Trong giai đoạn cấp tính, thuốc chống đông máu tự chọn được đại diện bởi heparin với trọng lượng phân tử khác nhau. Trong trường hợp hội chứng thảm khốc với kháng thể kháng phospholipid, plasmapheresis dự kiến ​​sẽ được sử dụng cùng với việc sử dụng thuốc không steroid và bolus của globulin miễn dịch.