Bài viết liên quan: Ichthyosis
định nghĩa
Ichthyosis là một nhóm các bệnh được đặc trưng bởi một khiếm khuyết trong quá trình hình thành và tách ra (giải phẫu cắt da) của các tế bào từ lớp sừng (lớp dưới cùng của lớp biểu bì). Do đó, da khô, sần sùi, phủ vảy và có xu hướng bong tróc da.
Nhiều ichthyoses là di truyền, một số khác xuất hiện ở dạng cô lập. Trong một số trường hợp, bệnh ichthyosis có thể là triệu chứng ban đầu của một số bệnh toàn thân, bao gồm bệnh phong, suy giáp, ung thư hạch và AIDS.
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- mất điều hòa
- Bệnh teo và liệt cơ
- dày sừng
- Keratosis vui
- cryptorchidism
- Giảm mồ hôi
- ectropion
- chứng đỏ da
- da đầu tróc ra
- nghe kém
- lagophthalmos
- Độ mờ giác mạc
- Da khô
- ngứa
- Chậm phát triển tâm thần
- Vảy trên da
- Móng tay thô và đục
Hướng dẫn thêm
Ichthyosis có các biểu hiện lâm sàng khác nhau: từ khô tổng quát đến sự hiện diện của vảy xám và biến dạng lamellae. Desquamation có thể là tốt và cục bộ, hoặc dày và khuếch tán. Đôi khi, nó có thể liên quan đến viêm da biến đổi.
Bệnh ichthyosis Vulgaris (dạng không bẩm sinh) biểu hiện với các vảy mỏng có kích thước trung bình ở lưng và trên các bề mặt duỗi của các chi; thông thường, nó có liên quan đến viêm da dị ứng và viêm giác mạc keratosis.
Bệnh ichthyosis liên kết X có mặt từ khi sinh ra hoặc từ những tháng đầu đời, với vảy lớn và sẫm màu chủ yếu khu trú ở cổ và thân. Bệnh chỉ ảnh hưởng đến các đối tượng nam (sự lây truyền lặn được liên kết với nhiễm sắc thể X) và có thể liên quan đến chứng mật mã và bệnh đục giác mạc.
Lamellar ichthyosis cũng được biểu hiện khi sinh, với "em bé collodion" đặc trưng, đó là một màng sáng bao quanh trẻ sơ sinh bằng cách xác định tình trạng ectropion (sự đảo ngược của mí mắt) và sự bất thường của sụn mũi và mũi. Theo thời gian, sự va chạm nhường chỗ cho các vảy lớn và thô, phân bố trên một phần lớn của cơ thể, và làm dày cây cọ.
Bệnh ichthyosis hội chứng có sự tham gia của da và các triệu chứng toàn thân rất khác nhau. Ví dụ như bệnh Refsum, liên quan đến mất điều hòa, viêm đa dây thần kinh và điếc, và hội chứng Sjögren-Larsson liên quan đến tê liệt cơ và chậm phát triển tâm thần.
Các biến chứng có thể có của bệnh ichthyosis bao gồm nhiễm trùng da, nhiễm trùng huyết và suy đa tạng.
Chẩn đoán là lâm sàng và được hỗ trợ bởi các điều tra chẩn đoán, chẳng hạn như sinh thiết da. Phương pháp điều trị có triệu chứng và bao gồm sử dụng các chất làm mềm, dưỡng ẩm, kem có tác dụng keratolytic và đôi khi là retinoids uống (như acitretin và etretinate).
