Hội chứng Sheehan của G. Bertelli

tổng quát

Hội chứng Sheehan là một biến chứng hiếm gặp có thể ảnh hưởng đến phụ nữ trong hoặc sau khi sinh con .

Tình trạng này xảy ra do hoại tử tuyến yên do thiếu máu cục bộ, thường là thứ phát do mất một lượng máu có khả năng gây tử vong ( xuất huyết tử cung ) hoặc do hạ huyết áp nghiêm trọng ( hạ huyết áp ). Việc cung cấp máu giảm và thiếu oxy do những sự kiện này có thể làm hỏng tuyến yên (tuyến nhỏ nằm ở đáy não), không thể sản xuất đủ hormone. Trong hội chứng Sheehan, một trạng thái suy giảm sinh lý ( suy tuyến yên ) được tạo ra.

Sau khi sinh con, thiếu sữa đánh bông và thiếu nối lại kinh nguyệt (vô kinh sau khi mang thai) là những triệu chứng biểu hiện phổ biến nhất.

Chẩn đoán hội chứng Sheehan đòi hỏi phải thực hiện kiểm tra thần kinh và liều lượng hormone tuyến yên, trong điều kiện cơ bản và sau các loại xét nghiệm kích thích khác nhau. Những nghiên cứu này nhằm xác định loại hormone tuyến yên nào bị thiếu và liệu có cần thiết phải thay thế chúng về mặt dược lý hay không.

Việc điều trị hội chứng Sheehan thường liên quan đến liệu pháp thay thế hormone, được điều chỉnh dựa trên các hormone mà người phụ nữ đang thiếu.

Cái gì

Hội chứng Sheehan bao gồm hoại tử tuyến yên do thiếu máu cục bộ, gây ra bởi hạ kali máu và tình trạng sốc, xảy ra trong hoặc ngay sau khi sinh.

Còn được gọi là suy tuyến yên sau sinh, tình trạng này được đặc trưng bởi sự giảm hoặc vắng mặt của một hoặc nhiều hormone bởi tuyến yên (hoặc tuyến yên). Biểu hiện của hội chứng Sheehan thay đổi tùy theo từng bệnh nhân (các biểu hiện lâm sàng bao gồm từ các triệu chứng không đặc hiệu đến hôn mê). Thông thường, không có dịch tiết sữa ( bệnh agal ) xuất hiện và bệnh nhân có thể phàn nàn về mệt mỏi, vô kinh, không dung nạp lạnh và mất lông mu và lông nách.

Hầu hết bệnh nhân có các triệu chứng nhẹ, vì vậy hội chứng Sheehan không được chẩn đoán và điều trị trong một thời gian dài.

nguyên nhân

Hội chứng Sheehan là do mất máu nghiêm trọng hoặc huyết áp cực kỳ thấp, trong hoặc sau khi sinh con. Những yếu tố này có thể đặc biệt có hại cho tuyến yên. Trong thực tế, trong khi mang thai, sau này tăng sinh lý về khối lượng. Trong hội chứng của Sheehan, thiếu oxy thứ phát do hạ kali máu hoặc khủng hoảng hạ huyết áp, làm hỏng các mô thường sản xuất các hormone tuyến yên và tuyến trải qua tình trạng giảm chức năng.

Hiếm khi, hình ảnh lâm sàng của hội chứng Sheehan có thể được quan sát mà không xuất huyết lớn hoặc sau khi sinh bình thường.

Hội chứng Sheehan: hormone sinh lý và hậu quả có thể xảy ra

Hormone do tuyến yên tiết ra và những người được sản xuất bởi các cơ quan đích của họ kiểm soát quá trình trao đổi chất, khả năng sinh sản, huyết áp, sản xuất sữa mẹ và nhiều quá trình quan trọng khác. Do đó, việc thiếu các hormone này có thể gây ra vấn đề trên toàn cơ thể.

Để hiểu rõ hơn về thiệt hại của tuyến yên có liên quan đến hội chứng Sheehan, chúng ta cần nhớ một số khái niệm về các hormone do nó tạo ra:

ACTH (hormone vỏ thượng thận) : kích thích tuyến thượng thận sản xuất cortisol. Thiếu ACTH dẫn đến thiếu hụt cortisol do sự giảm hoạt động của tuyến thượng thận.
Oxytocin : hormone cần thiết cho chuyển dạ, sinh nở (kích thích các cơn co thắt) và cho con bú.
PRL (prolactin hoặc hormone lactotropic) : chịu trách nhiệm sản xuất sữa của các bà mẹ sau khi sinh. Thiếu hụt prolactin có liên quan đến việc giảm hoặc hoàn toàn không có sự tiết sữa. Trong hội chứng của Sheehan, việc tiết sữa không xảy ra, do hoại tử tuyến yên quyết định sự phá hủy các tế bào galactotrope chịu trách nhiệm sản xuất prolactin (PRL).
TSH (kích thích tuyến giáp hoặc hormone tuyến giáp) : điều chỉnh việc sản xuất hormone theo tuyến giáp. Việc thiếu hoặc thiếu hormone tuyến giáp ảnh hưởng đến hoạt động của tuyến giáp (đặc biệt là việc sản xuất T3 và T4), dẫn đến suy giáp.
LH (hormone luteinizing) và FSH (hormone kích thích nang trứng) : kiểm soát khả năng sinh sản ở cả hai giới (rụng trứng ở phụ nữ, sản xuất tinh trùng ở nam giới) và kích thích tiết hormone sinh dục từ buồng trứng và tinh hoàn (estrogen và progesterone ở phụ nữ; 'người đàn ông). Trong hội chứng của Sheehan, vô kinh sau xuất huyết do sự tham gia thiếu máu cục bộ của khu vực chịu trách nhiệm sản xuất hormone tuyến sinh dục dưới đồi, do thiếu bài tiết LH và FSH.
GH (hormone tăng trưởng hoặc somatotropic) : cần thiết cho sự phát triển ở trẻ em (xương và khối cơ), nhưng có tác dụng đối với toàn bộ sinh vật trong suốt cuộc đời. Ở người trưởng thành, thiếu hụt hormone tăng trưởng có thể dẫn đến thiếu năng lượng thể chất, thay đổi thành phần cơ thể (tăng mỡ và giảm khối lượng cơ bắp) và tăng nguy cơ tim mạch.
ADH (hormone chống bài niệu hoặc vasopressin) : giúp duy trì cân bằng nước bình thường. Sự thiếu hụt hormone chống bài niệu (hoặc vasopressin) ảnh hưởng đến thận và có thể dẫn đến bệnh đái tháo nhạt. Tình trạng này thường biểu hiện với khát nước quá nhiều, nước tiểu loãng và đi tiểu thường xuyên (đa niệu), đặc biệt là vào ban đêm.

Yếu tố rủi ro

Bất kỳ tình trạng nào làm tăng khả năng mất máu nghiêm trọng (chảy máu) hoặc huyết áp thấp trong khi sinh có thể làm tăng nguy cơ phát triển hội chứng Sheehan.

Các yếu tố nguy cơ chính bao gồm mang thai đôi và biến chứng nhau thai .

Ở những phụ nữ bị xuất huyết sau sinh nghiêm trọng, các điều kiện khác có thể đóng vai trò trong sinh bệnh học của hội chứng Sheehan bao gồm phì đại sinh lý của tuyến yên khi mang thai (vì vậy tuyến yên để hỗ trợ hoạt động của nó đòi hỏi phải cung cấp máu. ), đông máu nội mạch lan tỏa và tự miễn dịch.

Để biết

Xuất huyết tử cung sau sinh là một biến chứng khá hiếm gặp và cần xem xét rằng hội chứng Sheehan xảy ra thậm chí ít thường xuyên hơn. Cả hai rủi ro đều giảm đáng kể với sự chăm sóc và theo dõi của người phụ nữ trong quá trình chuyển dạ và sinh nở.

Cũng cần lưu ý rằng hội chứng Sheehan không phổ biến ở các quốc gia công nghiệp, phần lớn là do chăm sóc sản khoa được cải thiện và truyền máu nhanh. Tuy nhiên, nguy cơ vẫn còn đối với phụ nữ ở các nước đang phát triển.

Triệu chứng và biến chứng

Các triệu chứng của hội chứng Sheehan thường xảy ra dần dần, sau một vài tháng hoặc thậm chí nhiều năm. Vào những thời điểm khác, ví dụ, các dấu hiệu xuất hiện ngay sau khi sinh, chẳng hạn như không có khả năng cho con bú, hoặc chúng biểu hiện với chứng suy tuyến yên đột ngột .

Các biểu hiện của hội chứng Sheehan xảy ra do sự thiếu hụt hormone do tuyến yên sản xuất . Ngoài việc sản xuất sữa mẹ, ảnh hưởng của rối loạn chức năng này ảnh hưởng đến hoạt động của tuyến giáp và tuyến thượng thận và chu kỳ kinh nguyệt.

Sự thiếu hụt hoặc không có một, nhiều hoặc tất cả các hormone của tuyến yên có thể dẫn đến những thay đổi quan trọng của sinh vật (ngoại trừ oxytocin và prolactin).

Hình ảnh lâm sàng của hội chứng Sheehan có thể rõ ràng trên lâm sàng (nghĩa là thiếu hụt nội tiết tố có thể sờ thấy được trên lâm sàng) hoặc tiềm ẩn (chỉ xảy ra trong một số tình huống, như căng thẳng nghiêm trọng, hoặc chỉ được phát hiện qua một số xét nghiệm hormone cụ thể).

Hội chứng Sheehan: nó biểu hiện như thế nào

Hội chứng Sheehan có thể tạo ra các dấu hiệu và triệu chứng khác nhau, tùy thuộc vào đó là nội tiết tố sinh lý bị thiếu hoặc thiếu và bao gồm:

Khó khăn hoặc không có khả năng cho con bú;
Không có dòng chảy kinh nguyệt (vô kinh) hoặc chu kỳ không thường xuyên (thiểu năng);
Giảm giá trị huyết áp;
Nồng độ đường (glucose) trong máu thấp (hạ đường huyết);
Nhịp tim không đều;
Khó tập trung và buồn ngủ;
Đau bụng;
mệt mỏi;
Sưng chung;
Không dung nạp lạnh;
Tăng cân hoặc ngược lại, giảm cân.

Cần lưu ý rằng, đối với nhiều phụ nữ, các triệu chứng của hội chứng Sheehan là không đặc hiệu và thường được quy cho các tình huống khác (ví dụ: mệt mỏi có thể được hiểu là hậu quả của việc làm mẹ). Sau đó, có những trường hợp có thể không có sự xáo trộn nào xuất hiện: mức độ của các triệu chứng của hội chứng Sheehan có liên quan, trên thực tế, đến mức độ tổn thương của tuyến yên. Do đó, suy tuyến yên sau sinh có thể ảnh hưởng đến việc sản xuất một hoặc nhiều hormone.

Một số phụ nữ sống trong nhiều năm mà không biết rằng tuyến yên của họ không hoạt động đúng. Tuy nhiên, căng thẳng về thể chất cực độ, chẳng hạn như nhiễm trùng nặng hoặc phẫu thuật, có thể đột ngột kích hoạt tuyến giáp hoặc suy tuyến thượng thận .

Các biến chứng

Hormon tuyến yên kiểm soát nhiều khía cạnh của quá trình trao đổi chất, vì vậy hội chứng Sheehan có thể gây ra một số vấn đề, bao gồm:

Khủng hoảng tuyến thượng thận (tình trạng nghiêm trọng trong đó tuyến thượng thận sản xuất quá ít hormone cortisol);
Huyết áp thấp (hạ huyết áp);
Giảm nồng độ natri huyết tương;
Rối loạn kinh nguyệt;
vô sinh;
Điểm yếu và giảm khả năng chịu đựng nỗ lực.

Khủng hoảng thượng thận: một tình huống đe dọa tính mạng

Biến chứng nghiêm trọng nhất của hội chứng Sheehan là khủng hoảng tuyến thượng thận, đó là một trạng thái đột ngột và có khả năng gây tử vong, trong đó người ta có biểu hiện liên tiếp: huyết áp cực thấp, sốc, hôn mê và tử vong.

chẩn đoán

Chẩn đoán hội chứng Sheehan có thể phức tạp. Trong thực tế, nhiều triệu chứng trùng lặp với các triệu chứng bệnh lý khác.

Chẩn đoán hội chứng Sheehan được xây dựng dựa trên các triệu chứng do bệnh nhân trình bày và kết quả xét nghiệm trong phòng thí nghiệm (liều lượng hormone) và xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh được thực hiện trên tuyến yên.

Chi tiết hơn, các cuộc điều tra cần thiết để xác định sự hiện diện của hội chứng Sheehan bao gồm:

Anamnesis . Khi thu thập thông tin về lịch sử y tế của bệnh nhân, điều quan trọng là phải đề cập đến bất kỳ biến chứng nào của việc sinh con, bất kể khi đứa trẻ được sinh ra, bởi vì các rối loạn liên quan đến hội chứng Sheehan có thể bắt đầu muộn. Lịch sử y tế hữu ích khác để báo cáo với bác sĩ là vô kinh và thiếu sản xuất sữa, hai dấu hiệu chính của hội chứng Sheehan.
Xét nghiệm máu và nước tiểu . Phân tích trong phòng thí nghiệm cho phép kiểm tra xem mức độ hormone tiết ra từ quá trình thôi miên và các cơ quan đích của chúng có nằm trong phạm vi tham chiếu hay không (ví dụ thyroxine, TSH, prolactin, LH, FSH và testosterone ở nam giới hoặc estradiol ở nữ). Nếu nghi ngờ hội chứng của Sheehan, xét nghiệm kích thích hormone tuyến yên cũng có thể được yêu cầu để đánh giá phản ứng của tuyến. Xét nghiệm này thường được thực hiện sau khi tham khảo ý kiến bác sĩ chuyên về rối loạn nội tiết tố (bác sĩ nội tiết). Liều lượng nội tiết tố được thực hiện trên máu và đôi khi trên nước tiểu.
Khám thần kinh . Để kiểm tra kích thước của tuyến yên hoặc loại trừ các tình trạng có thể khác có thể biện minh cho hình ảnh triệu chứng (như khối u tuyến yên), bệnh nhân có thể trải qua các xét nghiệm hình ảnh. Trong phần lớn bệnh nhân mắc hội chứng Sheehan, chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (CT) và chụp cộng hưởng từ (MRI) với phương tiện tương phản chứng minh hội chứng yên ngựa thứ cấp.

điều trị

Việc điều trị hội chứng Sheehan thường liên quan đến việc thay thế các hormone bị thiếu bằng các hợp chất tổng hợp. Mục tiêu là để giảm thiểu các triệu chứng (nghĩa là bệnh nhân không nên nhận thức được hậu quả của việc thiếu hụt hormone) và cho phép tiến hành một cuộc sống bình thường.

Liệu pháp thay thế hormone được thích nghi với từng trường hợp riêng biệt. Vì lý do này, bệnh nhân mắc hội chứng Sheehan nên được bác sĩ theo dõi thường xuyên sau khi bắt đầu điều trị.