Viêm da Herpetiformis là gì
Viêm da herpetiformis (hay viêm da herpetiformis của Duhring, hoặc thậm chí viêm da đau đa hình của Brocq) là một bệnh lý da liễu đặc biệt biểu hiện ở những người bị ảnh hưởng bởi bệnh celiac. Vì lý do này, loại bệnh da đặc biệt này cũng được định nghĩa là bệnh celiac của da .
Xem thêm Ảnh Viêm da Herpetiform
Như chúng ta đã biết, bệnh celiac là không dung nạp vĩnh viễn với gluten, một bệnh tự miễn, mơ hồ và không rõ ràng, biểu hiện theo nhiều cách khác nhau, mang lại hậu quả như sưng bụng, viêm đại tràng, đầy hơi, loãng xương và bệnh miệng.
Sai lầm, chúng ta có xu hướng coi viêm da herpetiformis là một bệnh tự miễn; tuy nhiên, xem xét mối tương quan được thiết lập với bệnh celiac, viêm da của Duhring được phân loại chính xác hơn như là một biểu hiện rõ rệt của việc không dung nạp thực phẩm.
Ngoài ra, ngay cả "herpetiform" có thể gây hiểu nhầm: trên thực tế, thoạt nhìn, người ta có thể nghĩ rằng dạng viêm da này có mối liên hệ nhất định với các bệnh nhiễm trùng do Herpes Simplex gây ra. Trong thực tế không có mối tương quan về căn nguyên với Herpes : thuật ngữ herpetiformis thực sự được quy cho các biểu hiện đặc biệt của bệnh viêm da này, với sự xuất hiện của các mụn nước, bong bóng và lớp vỏ đặc biệt, gợi lại các dấu hiệu điển hình do virus nói trên để lại.
Tuy nhiên, từ ngữ "của Duhring" là do bác sĩ đã xác định và mô tả căn bệnh này, lần đầu tiên vào năm 1884. Sau đó, vào năm 1988, căn bệnh được đề cập cũng được mô tả lâm sàng bởi Brocq (do đó tên là của "Viêm da đau đa hình Brocq").
Tuy nhiên, để xác định mối quan hệ chặt chẽ giữa bệnh này và biểu hiện celiac, cần phải đợi đến năm 1966.
tỷ lệ
May mắn thay, viêm da của Duhring là một trong những bệnh hiếm gặp, với tỷ lệ mắc một người trên 10.000; Ireland là một ngoại lệ, vì bệnh được ghi nhận với tần suất 1: 500.
Viêm da herpetiformis biểu hiện ở người trẻ tuổi và người lớn và rất hiếm khi viêm da herpetiformis ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và người già.
Nó đặc biệt phổ biến ở những người celiac da trắng ở Bắc Âu; trong khi rất hiếm khi nó ảnh hưởng đến những người thuộc chủng tộc châu Á hoặc da đen.
Mặc dù hiếm gặp ở trẻ sơ sinh, viêm da herpetiformis có thể biểu hiện các triệu chứng đầu tiên ở tuổi thiếu niên, với tỷ lệ mắc cao hơn ở nữ giới. Ngược lại, con đực trưởng thành là những cá thể bị ảnh hưởng nhiều nhất.
Các thống kê cũng liên quan đến viêm da herpetiformis với bệnh celiac: rối loạn da xảy ra cứ năm đối tượng bị ảnh hưởng bởi bệnh celiac. Trên thực tế, không phải tất cả các cá nhân celiac cũng mắc bệnh da này. Ngược lại, một cá nhân bị viêm da Duhring chắc chắn sẽ bị bệnh celiac.
nguyên nhân
Viêm da của Duhring được phân loại là viêm da tự miễn, mặc dù bao gồm trong thể loại này được các chuyên gia nghi ngờ: như chúng ta đã thấy, trên thực tế, viêm da herpetiformis có liên quan chặt chẽ với bệnh celiac. Về vấn đề này, viêm da có thể được coi là tác động của việc không dung nạp thực phẩm với gluten: chính xác là nguyên nhân gây ra phản ứng kháng thể bất thường (IgA - immunoglobulin loại A) chịu trách nhiệm cho biểu hiện ở da.
Mặt khác, cũng đúng là biểu hiện herpetiform thường liên quan đến các bệnh tự miễn khác (thiếu máu ác tính, tiểu đường loại 1 hoặc rối loạn tuyến giáp).
Dấu ấn và khuynh hướng di truyền, trong mọi trường hợp, luôn đóng một vai trò quan trọng hàng đầu trong nguyên nhân gây viêm da herpetiformis: cả biểu hiện ở da này và bệnh celiac, do đó, chứng minh sự nhạy cảm di truyền giống nhau (các gen liên quan là như nhau) và, trong cả hai bệnh, gluten chịu trách nhiệm cho phản ứng tự miễn dịch.
Các phản ứng miễn dịch được kiểm soát bởi hệ thống nhận dạng kháng nguyên có tên là HLA ( Human Leukocyte Antigen ), cơ bản cho hoạt động chính xác của các hệ thống phòng thủ: khi các gen kiểm soát hệ thống này bị thay đổi, khả năng đối tượng bị ảnh hưởng bởi một hoặc cả hai bệnh đều rất cao; celiacs, đặc biệt, nói chung có một gen HLA cụ thể.
Để hiểu rõ hơn: do hậu quả của khuynh hướng di truyền và sự tương tác của nó với các yếu tố không được nhận biết khác, cả trong biểu hiện dị hình của Duhring và trong bệnh celiac, hệ thống miễn dịch không nhận ra một số cấu trúc của cơ thể. Trong viêm da, kháng thể herpetiformis tấn công da gây tổn thương đến mức độ keratinocytes (tế bào da), trong khi ở bệnh celiac, cuộc tấn công biểu hiện ở niêm mạc ruột.
Các triệu chứng
Viêm da của Duhring biểu hiện ở da với sự xuất hiện của phát ban ngứa và các đốm ban đỏ rõ rệt, kèm theo kích ứng và viêm: tất nhiên là không tự nhiên, vì chính hệ thống miễn dịch tạo ra phản ứng.
Nói chung, sự xuất hiện của phát ban xảy ra trước cảm giác ngứa dữ dội hoặc nóng rát thường xảy ra ở cấp độ khuỷu tay, đầu gối, lưng dưới và thậm chí ở cấp độ của da đầu.
Viêm da có thể tiến triển và biểu hiện mụn nước và bong bóng nhỏ: tuy nhiên, tổn thương trên da không được chú ý, bởi vì đối tượng liên tục bị ngứa dữ dội và không chịu nổi, để không chống lại sự thôi thúc gãi và chà xát liên tục phần quan tâm. Khi làm như vậy, sự kích thích của da xấu đi theo cấp số nhân, các mụn nước và bong bóng vỡ ra với sự hình thành của các lớp vỏ, loét, xói mòn và sẹo. Trong một số trường hợp, chảy máu nhỏ cũng có thể xảy ra.
Phát ban tiến triển chậm nhưng không thể giải thích được: đầu tiên xuất hiện những mụn nước nhỏ rải rác ở những khu vực chính xác của cơ thể, sau đó phát triển thành những dạng nặng hơn, đôi khi thậm chí ảnh hưởng đến toàn bộ bề mặt cơ thể; Các khu vực bị ảnh hưởng nhiều nhất bởi viêm da herpetiformis là chân, cánh tay và lưng, ngay cả khi không có phát ban có thể ở cấp độ của khuôn mặt và da đầu.
Các vết sẹo biến mất khi các vảy biến mất: ở những điểm này, da có thể trải qua các biến đổi màu sắc (giảm sắc tố hoặc, hiếm gặp hơn, tăng sắc tố) so với da không bị tổn thương.
Trong một số ít trường hợp, căn bệnh này có thể thoái lui cho đến khi cuối cùng nó biến mất.
Hơn nữa, trong hầu hết các trường hợp, những người bị viêm da herpetiformis cũng biểu hiện các triệu chứng đường ruột, chẳng hạn như tiêu chảy và đau bụng, có xu hướng tăng lên khi ăn thức ăn có chứa gluten, chính xác là do mối tương quan trực tiếp với bệnh celiac.
chẩn đoán
Chẩn đoán viêm da herpetiformis khá phức tạp, vì nó thường bị nhầm lẫn với các rối loạn da khác, chẳng hạn như nhiễm Herpes zoster (bệnh lý được gọi là " lửa Saint Anthony ") hoặc bệnh chàm. Bệnh nhân cần liên hệ ngay với bác sĩ chuyên khoa, người sẽ thực hiện sinh thiết (kiểm tra xâm lấn liên quan đến việc thu thập và phân tích một phần mô), liên quan đến việc tìm kiếm các kháng thể đã gây ra vấn đề, để làm sáng tỏ nguồn gốc của bệnh. Một phần nhỏ của mô da không bị thương được lấy và phân tích: nếu phân tích dương tính với sự hiện diện của IgA cụ thể, thì bệnh nhân có thể được coi là bị ảnh hưởng bởi viêm da của Duhring.
IgA là các kháng thể thuộc hệ thống miễn dịch: ở cấp độ đường ruột, globulin miễn dịch loại A rất cần thiết để bảo vệ chống lại sự tấn công của các vi sinh vật gây bệnh; Nếu IgA liên kết với các mô da đặc biệt, nó có thể gây ra viêm da, vì các tế bào của hệ thống miễn dịch nổi loạn chống lại chính sinh vật.
Một chẩn đoán bổ sung được thực hiện bằng phân tích máu: các kháng thể chịu trách nhiệm về không dung nạp gluten cũng được tìm kiếm trong máu. Trong số các kháng thể được xác định, chúng tôi nhớ: kháng thể chống endomysium, chống gliadin và antitransglutaminase mô.
Celiacs cho thấy teo nhung mao ruột, liên quan đến sự thiếu hụt axit folic và sắt: các tình trạng tương tự được tìm thấy ở những đối tượng bị viêm da herpetiformis, do đó thích hợp để điều tra bất kỳ thiếu sót nào của các chất này để chẩn đoán sâu về viêm da.
Việc đánh giá căn bệnh này là vô cùng cần thiết: nếu một chẩn đoán chính xác chưa được thực hiện, thì không thể tiến hành một liệu pháp kiên quyết.
Chữa bệnh và điều trị
Cũng như nhiều bệnh gây ra cho con người, phương pháp điều trị tốt nhất hiện có để chống lại bệnh viêm da herpetiformis là phòng ngừa.
Chính xác hơn, trong trường hợp cụ thể của viêm da Duhring, việc phòng ngừa phải được thực hiện thông qua việc áp dụng chế độ ăn kiêng cụ thể, theo đó một phương pháp điều trị dược lý có thể có thể làm giảm bớt triệu chứng điển hình của bệnh.
Chế độ ăn uống cho bệnh viêm da herpetiformis
Như vừa đề cập, để ngăn chặn sự xuất hiện của các biểu hiện viêm da herpetiformis - mà còn của bệnh celiac - điều rất quan trọng là phải áp dụng chế độ ăn kiêng rất đặc biệt, phải hoàn toàn không có thực phẩm chứa gluten.
Trên thực tế, chế độ ăn không có gluten là phương pháp điều trị duy nhất có thể, có khả năng loại bỏ hoàn toàn các yếu tố kích hoạt. Nếu điều này là không đủ, với chỉ định của bác sĩ, có thể sử dụng các loại thuốc cụ thể.
Điều trị dược lý
Nếu chế độ ăn không có gluten là không đủ để ngăn ngừa sự xuất hiện của viêm da herpetiformis, bác sĩ có thể kê đơn cho bệnh nhân dùng một số loại thuốc để chống lại các triệu chứng của bệnh.
Về vấn đề này, các thành phần hoạt động thường được sử dụng là dapsone (liệu pháp ưu tiên) và sulfaccoridine (một phương pháp điều trị thay thế ít hiệu quả hơn so với trước đây).
Nói chung, các loại thuốc này hoạt động khá nhanh, do đó - trong phần lớn các trường hợp - các triệu chứng sẽ hết sau vài ngày điều trị.
Những loại thuốc mạnh mẽ này, tuy nhiên, có thể có tác dụng phụ thứ phát như nôn mửa, thiếu máu và thiếu thèm ăn. Họ cũng chỉ hành động trong biểu hiện ở da, họ không báo cáo bất kỳ hiệu quả nào ở cấp độ đường ruột (chúng không phù hợp để chống lại bệnh celiac).
Do đó, để kết luận, chỉ có một chế độ ăn kiêng không có gluten là giải pháp thích hợp nhất để chống lại sự khởi phát của viêm da herpetiformis.
