Hội chứng thận hư

Phổ biến với các bệnh lý khác nhau, hội chứng thận hư là một hình ảnh lâm sàng đặc trưng bởi:

• sự hiện diện của protein trong nước tiểu (protein niệu), trở thành bọt
• giảm lượng protein trong máu (rối loạn tiêu hóa với hạ glucose máu)
• sự xuất hiện của sưng tổng quát (phù), ban đầu ở cấp độ của khuôn mặt, sau đó mở rộng sang các vị trí cơ thể khác, chẳng hạn như bàn chân, mắt cá chân và bụng

Thường cũng có:

• Tăng lipid máu (tỷ lệ cholesterol toàn phần hoặc thậm chí là triglycerid máu)
• Tăng đông máu: nguy cơ thuyên tắc huyết khối

Để nói về một hội chứng thận hư, sự hiện diện của protein trong nước tiểu phải có nguồn gốc cầu thận, nghĩa là nó là một biểu hiện của sự thay đổi nghiêm trọng tính thấm của thành mao mạch cầu thận.

Tiểu cầu thận và các chức năng của thận

Nephron là đơn vị chức năng của thận, tức là sự hình thành giải phẫu nhỏ nhất có thể thực hiện tất cả các chức năng mà cơ quan là thành viên. Mỗi trong số hai triệu nephrones có mặt trong mỗi hai quả thận được chia thành hai thành phần:

• Thận hoặc Malpinghi corpuscle (cầu thận + viên nang Bowman): chịu trách nhiệm lọc
• hệ thống ống: chịu trách nhiệm tái hấp thu và bài tiết

trong đó thực hiện ba quy trình cơ bản:

• lọc: xảy ra trong cầu thận, một hệ thống mao mạch chuyên biệt cao cho phép tất cả các phân tử nhỏ của máu đi qua, chỉ chống lại sự đi qua của các protein lớn hơn và các yếu tố cơ thể (tế bào hồng cầu, bạch cầu và huyết khối). Các protein lớn hơn không đi qua các vấn đề vật lý, các protein nhỏ hơn bị từ chối bởi sự hiện diện của điện tích âm
• Tái hấp thu và bài tiết: diễn ra trong hệ thống ống với mục đích tái hấp thu các chất được lọc quá mức (ví dụ glucose, mà cơ thể không thể mất khi đi qua nước tiểu) và để tăng bài tiết các chất được lọc theo cách không đủ

Trong sự hiện diện của hội chứng thận hư, sự mất chọn lọc của hàng rào cầu thận cả về kích thước phân tử và điện tích: do đó, một lượng protein quan trọng bị mất khi đi tiểu.

Các triệu chứng

Phù là triệu chứng và dấu hiệu lâm sàng đặc trưng nhất của hội chứng thận hư.

Dưới da và mềm, ban đầu nằm ở khu vực ngoại vi, đặc biệt là vào buổi sáng, phù sau đó có xu hướng kéo dài sang các khu vực khác, chẳng hạn như mặt sau của bàn chân, vùng trước và bụng, hoặc bị tràn dịch màng phổi (anasarca). / hoặc màng ngoài tim. Sự tiến hóa của phù nề được đánh giá cao thông qua việc đánh giá trọng lượng cơ thể hàng ngày: điều này càng tăng, sự tích tụ chất lỏng trong các khoảng kẽ càng lớn.

Sự hiện diện của bọt trong nước tiểu là một dấu hiệu do protein niệu. Nước tiểu sẫm màu, trà màu hoặc coca-cola thay vì điển hình của hội chứng thận hư, một tình trạng tương tự như trước đây, nhưng cũng được đặc trưng bởi sự mất nước tiểu của các tế bào hồng cầu.

Mất protein trong nước tiểu, đặc biệt là globulin miễn dịch, có thể liên quan đến việc tăng nhạy cảm với nhiễm trùng. Bệnh nhân có thể cảm thấy yếu đuối, suy nhược, chỉ xuất hiện trong trường hợp nghiêm trọng nhất trong các trường hợp nghiêm trọng nhất và hiện nay.

Điện di của protein huyết thanh cho thấy, ngoài việc giảm albumin, sự gia tăng của α2 globulin và globulin.

Nguyên nhân và phân loại

Tùy thuộc vào nguồn gốc của nó, hội chứng thận hư được phân biệt đầu tiên ở nguyên phát và thứ phát; trong trường hợp đầu tiên, đó là biểu hiện của bệnh thận, trong trường hợp thứ hai của bệnh hệ thống hoặc tuy nhiên liên quan đến các cơ quan khác ngoài thận.

Các dạng nguyên phát hoặc nguyên thủy của hội chứng thận hư (chẩn đoán là mô học và do đó cần phải sinh thiết thận):

1. Bệnh cầu thận với tổn thương tối thiểu
2. Viêm cầu thận màng
3. Viêm cầu thận phân đoạn khu trú
4. Viêm cầu thận tăng sinh

Các dạng thứ phát của hội chứng thận hư:

1. Bệnh chuyển hóa: Bệnh tiểu đường; Amyloidosis
2. Bệnh miễn dịch: Lupus ban đỏ hệ thống; Schonlein-Henoch tím, Viêm đa giác mạc, Hội chứng Sjogren, Sarcoidosis
3. Hạch: Bệnh bạch cầu, U lympho, Đa u tủy; Ung thư biểu mô (phổi, dạ dày, đại tràng, vú, thận); khối u ác tính
4. Độc tính trên thận: Muối vàng, Penicillamine, Thuốc chống viêm không steroid; Liti, Heroin
5. Dị ứng: côn trùng đốt; Rắn cắn; Huyết thanh chống độc tố
6. Bệnh truyền nhiễm
   • Vi khuẩn: viêm cầu thận sau nhiễm trùng; từ shunt bị nhiễm bệnh; viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, lue
   • Virut: viêm gan B và C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
   • Protozoarie: sốt rét
   • Helminths: schistosome, filarias
7. Thành viên gia đình: Hội chứng Alport, bệnh Fabry's
8. Khác: Nhiễm độc thai nghén (Tiền sản giật); Tăng huyết áp ác tính

Ở trẻ nhỏ, hội chứng thận hư được gây ra, trong 90% trường hợp, do viêm cầu thận với tổn thương tối thiểu hoặc viêm cầu thận khu trú và phân đoạn. Tỷ lệ này giảm xuống 50% ở trẻ em trên 10 tuổi.

Ở người lớn, hội chứng thận hư thường gặp hơn do viêm cầu thận màng, sau đó là tỷ lệ mắc bệnh viêm cầu thận khu trú và phân đoạn và từ viêm cầu thận đến tổn thương tối thiểu. Khoảng 30% người trưởng thành mắc hội chứng thận hư có bệnh toàn thân (đái tháo đường, amyloidosis, lupus ban đỏ hệ thống, hoặc tân sinh, đặc biệt là đại tràng hoặc phổi).

Ở lứa tuổi nhi khoa, hội chứng thận hư phổ biến hơn ở nam giới, trong khi ở tuổi trưởng thành, tỷ lệ mắc bệnh giữa hai giới là đồng đều.

Làm thế nào để các triệu chứng và biến chứng của hội chứng thận hư phát sinh?

Tăng tính thấm thành của mao mạch cầu thận

↓

Truyền protein qua nước tiểu (protein niệu)

↓

Giảm protein huyết tương (Hypoproteinemia hoặc hạ kali máu hoặc hạ glucose máu)

_______________________ | _______________________

Với sự hiện diện của hội chứng thận hư, protein chính được tìm thấy trong nước tiểu là albumin (protein niệu chọn lọc); tuy nhiên, các protein huyết tương khác (protein niệu không chọn lọc), chẳng hạn như transferrin, chất ức chế đông máu và chất mang nội tiết tố cũng có thể có mặt với số lượng khác nhau; sự mất mát của các yếu tố này giải thích các biến chứng có thể có của bệnh (suy dinh dưỡng, nhiễm trùng, huyết khối, thiếu máu, yếu). Ví dụ, để đáp ứng với việc giảm protein huyết tương, gan tạo ra một lượng lớn fibrinogen. Nếu chúng ta thêm vào điều này là mất thận antithrombin III và các yếu tố chống đông máu khác, một hình ảnh về tăng đông máu thường thấy trong hội chứng thận hư xuất hiện. Một biến chứng của tăng đông máu là huyết khối có thể có của tĩnh mạch thận, bên cạnh sự gia tăng chung về nguy cơ tim mạch. Việc mất Transferrin tạo điều kiện cho bệnh thiếu máu, trong khi giảm IgG và một số yếu tố bổ sung, chẳng hạn như Rightdin, làm tăng độ nhạy cảm với nhiễm trùng. Sự thiếu hụt Globulin liên kết với Colecalciferol dẫn đến sự thay đổi quá trình chuyển hóa Vitamin D3 với giảm hấp thu canxi ở ruột và cường cận giáp thứ phát.

liệu pháp

Sự lựa chọn trị liệu rõ ràng phụ thuộc vào bệnh mà hội chứng Nephrotic là hậu quả và biểu hiện.

Nói chung việc điều trị liên quan đến việc sử dụng thuốc lợi tiểu, có thể liên quan đến việc truyền albumin ở người; Cách tiếp cận này nhằm mục đích giảm bớt các phiên bản. Trong số các loại thuốc hữu ích để chống lại protein niệu là thuốc ức chế men chuyển, đặc biệt được chỉ định trong trường hợp hội chứng thận hư liên quan đến tăng huyết áp. Bất kỳ thay đổi trong chuyển hóa lipid có thể được sửa chữa bằng cách dùng thuốc hạ đường huyết, chẳng hạn như statin. Sự gia tăng nguy cơ huyết khối có thể được điều chỉnh bằng cách sử dụng thuốc chống đông máu. Nếu hội chứng thận hư là biểu hiện của bệnh viêm hoặc nguyên nhân tự miễn, bệnh nhân có thể được hưởng lợi từ thuốc ức chế miễn dịch (cyclosporine) và thuốc chống viêm steroid (corticosteroid).

Điều này có liên quan đến việc nghỉ ngơi tại giường, hạn chế toàn cầu về lượng chất lỏng, chế độ ăn uống theo chế độ hypodipal và hypolipidic và việc kiêng thuốc có thể làm tổn thương thận liên quan đến hội chứng thận hư (thuốc tương phản, kháng sinh và NSAID như ibuprofen, naproxen và celecoxib).