QT dài - Hội chứng QT dài

tổng quát

QT dài, hay hội chứng QT dài, là một tình trạng tim hiếm gặp, dẫn đến kéo dài thời gian khử cực / tái cực của tâm thất. Nói cách khác, những người mắc hội chứng QT dài có một trái tim có tâm thất mất nhiều thời gian hơn bình thường để thư giãn sau cơn co thắt đầu tiên và để chuẩn bị cho cơn co thắt tiếp theo.

QT dài có thể là một điều kiện di truyền hoặc có được.

Khi có mặt, các triệu chứng điển hình bao gồm: ngất, đánh trống ngực và các cơn động kinh.

Thử nghiệm chẩn đoán cho phép xác định nó là điện tâm đồ: tên "QT dài" được liên kết với một đặc điểm cụ thể của dấu vết điện tâm đồ.

Liệu pháp này thay đổi tùy thuộc vào việc QT dài là do di truyền hay mắc phải.

Cuộc gọi giải phẫu và chức năng của tim

Tim là một cơ quan không đồng đều, được chia thành bốn khoang (tâm nhĩ phải, tâm nhĩ trái, tâm thất phải và tâm thất trái) và bao gồm một mô cơ rất đặc biệt: cơ tim .

Điểm đặc biệt của cơ tim là khả năng tạo và tự động điều khiển các xung thần kinh cho sự co bóp của tâm nhĩ và tâm thất .

Nguồn gốc của các xung này, có thể so sánh với các tín hiệu điện, nằm ở cấp độ của tâm nhĩ phải của tim và lấy tên của một nút thần kinh tọa .

Nút xoang nhĩ có nhiệm vụ quét đúng tần số co bóp của tim ( nhịp tim ), để đảm bảo nhịp tim bình thường.

Nhịp tim bình thường còn được gọi là nhịp xoang .

Để thành công trong hành động hợp đồng của mình, nút xoang nhĩ sử dụng một số trung tâm để phân loại các xung điện. Các trung tâm này là nút nhĩ thất, bó của Ngài và các sợi Purkinje, cùng hình thành, cùng với nút xoang nhĩ, được gọi là hệ thống dẫn điện của tim .

Hình: trong hệ thống dẫn điện của tim, nút xoang nhĩ tạo thành tâm chính (một điểm đánh dấu đường dẫn vì nó ghi lại nhịp tim); mặt khác, nút nhĩ thất, bó của Ngài và các sợi của Purkinje, mặt khác, đại diện cho các trung tâm lối đi phụ, vì chúng phụ thuộc vào nút xoang nhĩ.

QT dài là gì?

QT dài, hay hội chứng QT dài, là một tình trạng tim hiếm gặp phát sinh do sự dẫn truyền bất thường của tín hiệu điện dọc theo cơ tim, và có thể dẫn đến thay đổi nhịp tim ( rối loạn nhịp tim ).

Nguồn gốc của tên

Các bác sĩ đã đặt ra thuật ngữ "QT dài" để chỉ khía cạnh cụ thể của dấu vết điện tâm đồ của những người mang hội chứng QT dài (xem chương dành riêng cho chẩn đoán).

nguyên nhân

Tâm nhĩ và tâm thất co bóp ở những thời điểm khác nhau.

Sau mỗi cơn co thắt - một hiện tượng mà các nhà sinh lý học gọi là khử cực - họ cần một khoảng thời gian nhất định để có thể đáp ứng với cơn co thắt khác. Trong thời gian này, các sợi cơ tạo nên tâm nhĩ và tâm thất thư giãn.

Nếu trong sinh lý học, sự co lại được gọi là khử cực, thư giãn mang tên tái cực .

Ở những người khỏe mạnh theo quan điểm về tim, sự khử cực và tái cực của tâm nhĩ và tâm thất xảy ra với một thời điểm nhất định và thời điểm này thể hiện một tham chiếu chỉ ra sự bình thường.

Những người có QT dài biểu hiện sự thay đổi thời gian này: trong trường hợp này, quá trình khử cực / tái cực của tâm thất mất nhiều thời gian hơn mức cần thiết, do đó, nó bị tụt lại so với bình thường.

Nguyên nhân có thể gây rối loạn nhịp tim ở những người có QT dài chính là sự chậm trễ này trong quá trình khử cực / tái cực của tâm thất.

NHỮNG GÌ TRẢ LÃI LÀ SỬA CHỮA TRONG SỬA CHỮA: NỀN TẢNG SINH LÝ

Lời nói đầu: các tế bào cơ của cơ tim có lỗ chân lông nhỏ trên màng của chúng, được gọi là các kênh ion, cho phép đi qua các ion natri, canxi và kali.

Sự đi qua của các ion này từ trong ra ngoài tế bào và ngược lại là những gì cho phép sự co và giãn của các sợi cơ.

Các nhà sinh lý học từ lâu đã nghiên cứu cơ chế tế bào xác định sự chậm trễ trong quá trình khử cực / tái cực của tâm thất và đã nêu rõ hai nguyên nhân thay thế có thể xảy ra:

Trong hầu hết các trường hợp, sự chậm trễ là sau sự thất bại của các kênh ion đối với kali .
Trong một số ít trường hợp, sự chậm trễ là hậu quả của sự cố của các kênh natri .

LONG HEREDITED QT

Nhiều nghiên cứu khoa học đã chỉ ra rằng QT dài thường là một tình trạng di truyền, tức là do một trong hai cha mẹ truyền sang con cái (con cái).

Theo các nghiên cứu này, các gen liên quan đến việc truyền di truyền của QT dài sẽ là 17, trong khi các đột biến có thể xảy ra (đó là sự thay đổi của bộ gen) sẽ là khoảng một trăm.

Các gen chịu trách nhiệm về QT di truyền dài có nhiệm vụ tổng hợp các protein tạo nên các kênh ion, nằm trên các tế bào cơ của cơ tim.

Trước điều này, người đọc có thể hiểu tại sao một đột biến trong các gen này gây ra sự cố của các kênh mang kali hoặc natri.

Các nhà nghiên cứu đã xác định hai dạng QT dài di truyền:

Hội chứng Romano Ward . Nó là hình thức di truyền rộng rãi nhất.
Hội chứng của Jervell và Lange Nielsen .

Tò mò: 75% các trường hợp mắc hội chứng QT dài là sau đột biến ở 3 trong số 17 gen liên quan đến sự xuất hiện của dạng di truyền của tình trạng này.

QT LONG ĐƯỢC YÊU CẦU

QT dài cũng có thể là một điều kiện có được, được phát triển trong suốt cuộc đời, do một số yếu tố kích hoạt.

Trong trường hợp hội chứng QT dài, các yếu tố kích hoạt dạng mắc phải của tình trạng này là một loạt các loại thuốc (hơn 75), bao gồm:

Kháng sinh
Thuốc chống trầm cảm và thuốc chống loạn thần
Thuốc kháng histamin
thuốc lợi tiểu
Thuốc duy trì nhịp tim bình thường
Thuốc làm giảm nồng độ cholesterol trong máu (thuốc hạ đường huyết)
Thuốc trị tiểu đường

Các bác sĩ và chuyên gia trong lĩnh vực sinh lý tim tin rằng những người mắc bệnh QT dài mắc phải có một trái tim dễ mắc bệnh, kể từ khi sinh ra, đối với sự phát triển của tình trạng nói trên, sau khi sử dụng thuốc được liệt kê.

Hơn nữa, điều này sẽ giải thích tại sao không phải tất cả các cá nhân sử dụng các loại thuốc nói trên đều phát triển hội chứng QT dài.

YẾU TỐ RỦI RO

Chúng đại diện cho một yếu tố rủi ro của QT dài:

Thực tế là có một hoặc nhiều người thân cấp một với hình thức di truyền của tình trạng này.
Dùng một hoặc nhiều loại thuốc có thể dẫn đến việc sử dụng QT dài.
Sự hiện diện của sự thay đổi nồng độ kali trong máu và các ion khác.

Dịch tễ học

Theo một số nghiên cứu thống kê, QT di truyền dài là tình trạng tim ảnh hưởng đến một người cứ sau 2.000 người .

Triệu chứng và biến chứng

QT dài có thể là không có triệu chứng (nghĩa là không có triệu chứng và dấu hiệu rõ ràng) và triệu chứng .

Khi có triệu chứng (thiểu số các trường hợp), các biểu hiện phổ biến nhất bao gồm các cơn ngất (hoặc ngất), đánh trống ngực và động kinh.

Những biểu hiện này, đặc biệt là ngất, thường xuất hiện mà không có cảnh báo.

TUỔI GIÁO DỤC ĐẦU TIÊN CỦA QT HUYỀN THOẠI

Ở những đối tượng có QT di truyền có triệu chứng lâu dài, tuổi khởi phát các biểu hiện lâm sàng rất khác nhau tùy theo đối tượng: trong một số trường hợp, triệu chứng và dấu hiệu xuất hiện vài tuần sau khi sinh; trong những trường hợp khác, tuy nhiên, trong thời thơ ấu hoặc trưởng thành.

Nhiều người có QT di truyền có triệu chứng biểu hiện các rối loạn đầu tiên ở độ tuổi 40. Lý do cho tất cả điều này vẫn chưa rõ ràng.

BIẾN CHỨNG

QT dài có thể có hai biến chứng chính, bao gồm:

Cái gọi là " xoắn đỉnh ". Đó là một rối loạn nhịp tim, chính xác là, nhịp nhanh thất. Sự hiện diện của nó dẫn đến giảm lưu lượng máu đến não, do sự suy yếu nghiêm trọng của sự co bóp của tim.
Sự khởi đầu của rung tâm thất . Đó là một rối loạn nhịp tim khác, rất nghiêm trọng và làm thay đổi sâu sắc nhịp tim. Rung tâm thất thường gây ra một hiện tượng được gọi là đột tử .

KHI NÀO LIÊN HỆ VỚI BÁC S ??

Họ nên liên hệ với bác sĩ:

Những người đột nhiên biểu hiện các cơn ngất, động kinh và đánh trống ngực.
Những người thuộc về các gia đình trong đó QT dài xảy ra.

chẩn đoán

Trong quá trình chẩn đoán QT dài, cả việc kiểm tra khách quan và tiền sử lâm sàng (anamnesis) đều quan trọng.

Tuy nhiên, đối với bất kỳ kết luận chắc chắn nào, cần phải sử dụng điện tâm đồ (ECG), vì chỉ có xét nghiệm chẩn đoán này mới có thể làm rõ bất kỳ nghi ngờ hoặc không chắc chắn nào.

TẦM QUAN TRỌNG CỦA CHƯƠNG TRÌNH ĐIỆN

Điện tâm đồ cho thấy nhịp điệu và hoạt động điện của tim, vẽ một mô hình đặc trưng trên giấy millimetric.

Phác thảo về nhịp điệu và hoạt động điện của một trái tim khỏe mạnh trình bày 5 yếu tố liên quan, được gọi là sóng, được lặp lại thường xuyên. Sóng được xác định bằng chữ in hoa P, Q, R, S và T.

Với sự giúp đỡ của hình dưới đây, người đọc có thể đánh giá cao sự sắp xếp của các sóng và chú ý cách có một khoảng cách nhất định giữa chúng, được xác định bởi khoảng thời gian .

Độ dài của một khoảng trên tờ giấy milimet cho biết thời lượng của khoảng này.

Thời gian tiêu chuẩn của các khoảng thời gian của điện tâm đồ bình thường:

Khoảng PR: 0, 16 - 0, 20 giây
Phạm vi ST: 0, 27 - 0, 33 giây
Khoảng cách QT: 0, 35 - 0, 42 giây
Khoảng thời gian QRS: 0, 08 - 0, 11 giây

Điều quan trọng là nhấn mạnh rằng việc duy trì một khoảng cách nhất định giữa hai sóng - do đó sự hiện diện của các khoảng luôn luôn bằng nhau - là một dấu hiệu của tính quy tắc trong nhịp tim ; ngược lại, việc kéo dài hoặc rút ngắn quá mức của cùng một khoảng cách cho thấy một số thay đổi.

Theo nghĩa này, ngay cả một sự điều chỉnh sự xuất hiện của sóng cho thấy tim hoạt động bất thường.

Quay trở lại với QT dài, ECG của một người mắc bệnh tim này có khoảng QT dài hơn nhiều so với khoảng QT có thể nhìn thấy trên điện tâm đồ của một trái tim khỏe mạnh.

QT thể hiện thời gian khử cực và tái cực của tâm thất.

Bây giờ, nếu đúng là độ dài của một phạm vi biểu thị thời lượng của nó, thì khoảng thời gian QT dài hơn bình thường có nghĩa là nó tồn tại lâu hơn bình thường và quá trình khử cực / tái cực của tâm thất chậm hơn, bị trì hoãn.

Hình: điện tâm đồ điển hình của một người có QT dài. Khoảng QT của một người có trái tim khỏe mạnh có thời gian từ 0, 37 giây đến 0, 42 giây. Khoảng QT của một người có QT dài có thời gian hơn 0, 42 giây.

điều trị

Liệu pháp QT di truyền dài liên quan đến việc sử dụng một số loại thuốc đặc biệt và trong một số trường hợp, việc thực hiện các thủ tục phẫu thuật cụ thể.

Thay vào đó, việc điều trị QT dài mắc phải bao gồm, tầm thường hơn nhiều, trong sự gián đoạn của giả định dược lý gây ra sự bất thường của tim. Rõ ràng, trong những tình huống này, nếu bệnh nhân dùng nhiều hơn một loại thuốc có khả năng chịu trách nhiệm, bác sĩ phải điều tra loại thuốc chính xác gây ra triệu chứng và không khuyến khích sử dụng.

Lời khuyên dành cho những người có QT dài:

Không tập luyện thể thao liên lạc
Không thực hiện các bài tập thể chất đặc biệt mệt mỏi
Tránh những tình huống căng thẳng
Tránh sử dụng các nhạc cụ có tiếng ồn đáng ngạc nhiên (như đồng hồ báo thức)
Hãy hỏi bác sĩ của bạn cho lời khuyên trước khi dùng bất kỳ loại thuốc

THUỐC VÀ CÁC CHUẨN BỊ KHÁC CHO QT HUYỀN THOẠI

Trong số các thuốc di truyền dài hạn, thuốc chẹn beta và mexstaine được bao gồm .

Hơn nữa, nếu sự xáo trộn liên quan đến các kênh ion của kali, các bác sĩ cũng có xu hướng kê đơn bổ sung kali.

PHẪU THUẬT CHO QT HUYỀN THOẠI

Can thiệp phẫu thuật có thể cho QT di truyền dài bao gồm:

Lắp đặt máy tạo nhịp tim cấy ghép hoặc máy khử rung tim .
Cái gọi là biểu hiện giao cảm tim trái . Đây là một hoạt động rất tinh vi, liên quan đến việc loại bỏ một số đầu dây thần kinh có khả năng thay đổi nhịp tim. Nó có thể làm giảm nguy cơ tử vong đột ngột.