tổng quát
Bệnh Paget của núm vú, còn được gọi là bệnh Paget của vú, là một dạng ung thư vú hiếm gặp.
Bệnh Paget của vú xảy ra thường xuyên hơn ở những người trên 50 tuổi và ảnh hưởng đến 1-2 phụ nữ trong 100 người bị ung thư vú. Bệnh có thể được chẩn đoán sai lúc đầu, vì sự xuất hiện của các triệu chứng tương tự như gây ra bởi một số tình trạng da lành tính. Bệnh núm vú của Paget thường liên quan đến các dạng ung thư vú khác và thường được điều trị theo cùng một cách, vì vậy phẫu thuật là cần thiết. Quan điểm đối với bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi núm vú Bệnh Paget phụ thuộc vào nhiều yếu tố khác nhau, bao gồm sự hiện diện hoặc không có ung thư biểu mô xâm lấn của vú bị ảnh hưởng và có thể lan đến các hạch bạch huyết gần đó. Nếu bệnh Paget được phát hiện và điều trị ở giai đoạn đầu, có nhiều khả năng phục hồi.
Xem: Ảnh Paget của núm vú
Các triệu chứng
Để biết thêm thông tin: Triệu chứng bệnh núm vú
Bệnh Paget ảnh hưởng đến da của núm vú và có thể kéo dài đến quầng vú (khu vực có sắc tố cao bao quanh núm vú) hoặc đến các khu vực khác của vú. Dấu hiệu lâm sàng thường chỉ ảnh hưởng đến một vú.
Các triệu chứng của bệnh Paget núm vú rất dễ bị nhầm lẫn với kích ứng da (viêm da hoặc chàm) hoặc các tình trạng da lành tính (không ung thư) khác.
Các dấu hiệu và triệu chứng có thể của bệnh Paget xoang bao gồm:
- Da khô, bị kích thích hoặc có vảy, với các triệu chứng thường có hình dạng tương tự như vết chàm ở núm vú, trên quầng vú hoặc cả hai;
- Đỏ, ngứa, ngứa ran hoặc cảm giác nóng rát;
- Dịch tiết núm vú màu rơm (tiết ra bạch huyết hoặc có mủ từ núm vú)
- Đảo ngược hoặc đặt trong núm vú;
- Vú vón cục.
Những thay đổi về da liên quan đến núm vú có thể bắt đầu và giải quyết trong một thời gian ngắn hoặc đáp ứng với điều trị tại chỗ, làm cho da có vẻ như đang lành lại. Trung bình, bệnh nhân có thể gặp các dấu hiệu và triệu chứng giới hạn ở vẻ bề ngoài trong 6-8 tháng, trước khi chẩn đoán chính xác được đưa ra. Trong thực tế, sự xuất hiện của những thay đổi da giống như phlogistic này là dấu hiệu của một tình trạng tiềm ẩn rất nghiêm trọng. Để làm nổi bật một tổn thương có thể xảy ra liên quan đến bệnh Paget, có thể hữu ích khi thường xuyên kiểm tra núm vú và quầng vú của cả hai vú trong quá trình tự kiểm tra vú. Nếu một khối u hoặc thay đổi về hình dạng hoặc hình dạng của vú được cảm thấy, hoặc nếu ngứa và kích thích kéo dài hơn một tháng, nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Ung thư được chẩn đoán càng sớm thì cơ hội điều trị bệnh thành công càng lớn.
nguyên nhân
Bệnh Paget thường là dấu hiệu của ung thư vú bắt nguồn từ mô phía sau núm vú (ung thư biểu mô ống tại chỗ) hoặc ở các bộ phận khác của vú (ung thư biểu mô xâm lấn). Trong khoảng một nửa số trường hợp mắc bệnh Paget, một khối u được tìm thấy trong vú. Nguyên nhân chính xác của tình trạng vẫn chưa được hiểu rõ.
Lý thuyết được công nhận nhất là các tế bào ung thư bắt nguồn từ ung thư vú và di chuyển qua các galactophores bằng cách xâm lấn các mô vú xung quanh, bao gồm núm vú và quầng vú. Điều này sẽ giải thích tại sao bệnh Paget vú và ung thư biểu mô tuyến vú trong cùng một vú hầu như luôn luôn liên quan.
Một lý thuyết thứ hai là các tế bào ở núm vú và quầng vú trở thành ung thư độc lập. Điều này sẽ giải thích tại sao một số bệnh nhân phát triển tình trạng ác tính mà không có khối u trong cùng một vú. Hơn nữa, có thể bệnh Paget của núm vú và khối u trong cùng một vú có thể phát triển do kết quả của hai quá trình neoplastic khác nhau.
Các yếu tố nguy cơ ảnh hưởng đến khả năng phát triển bệnh Paget của núm vú cũng giống như sự phát triển của các loại ung thư vú khác.
chẩn đoán
Sinh thiết núm vú cho phép các bác sĩ chẩn đoán chính xác bệnh Paget. Kiểm tra này bao gồm cạo các tế bào da bề mặt hoặc loại bỏ một mẫu mô nhỏ để phân tích dưới kính hiển vi. Một nhà nghiên cứu bệnh học kiểm tra các tế bào hoặc mô lấy dưới kính hiển vi, tìm kiếm các tế bào ác tính đặc biệt, còn được gọi là tế bào Paget . Chúng có thể được tìm thấy dưới dạng các tế bào đơn hoặc các nhóm nhỏ nhân bản khối u trong lớp biểu bì núm vú và quầng vú, và đại diện cho một dấu hiệu nhận biết của bệnh.
Hầu hết những người bị ảnh hưởng bởi bệnh Paget cũng có một hoặc nhiều khối u trong cùng một vú. Ngoài sinh thiết núm vú, bác sĩ phải thực hiện kiểm tra lâm sàng vú, để xác minh thực thể sự hiện diện của các khu vực bất thường. Trong cuộc kiểm tra này, bác sĩ kiểm tra sự xuất hiện của da xung quanh núm vú và sự xuất hiện của các nốt sần, khu vực dày lên hoặc các thay đổi khác: 50% số người mắc bệnh Paget của núm vú có một khối u có thể được phát hiện trong quá trình kiểm tra lâm sàng vú.
Bác sĩ có thể yêu cầu các cuộc điều tra khác để xác nhận chẩn đoán, chẳng hạn như:
- Chụp nhũ ảnh : đó là kiểm tra bằng tia X của mô vú, có thể chỉ ra liệu những thay đổi của núm vú có liên quan đến ung thư biểu mô tuyến vú hay không. Nếu kết quả chụp X quang tuyến vú ở cả hai vú không cho thấy dấu hiệu ung thư, bác sĩ có thể thực hiện siêu âm hoặc chụp cộng hưởng từ, để tìm bất kỳ khối u nào không thể phát hiện được bằng chụp quang tuyến vú.
- Hình ảnh cộng hưởng từ : nó thường được sử dụng để đánh giá mức độ ung thư vú. Các kết quả có thể giúp xác định thủ tục phẫu thuật nên được thực hiện.
- Sinh thiết hạch bạch huyết Sentinel : trong trường hợp ung thư vú xâm lấn, phải kiểm tra các hạch bạch huyết dưới cánh tay (hạch nách), lần đầu tiên đạt được bằng di căn với sự hiện diện của khối u ác tính. Trong thủ tục, bác sĩ phẫu thuật xác định một hạch bạch huyết và loại bỏ nó để kiểm tra xem các tế bào ung thư đã di căn đến khu vực này hay chưa.
Bệnh Paget của núm vú ban đầu có thể bị "chẩn đoán sai", vì bệnh này rất hiếm và các triệu chứng có thể gợi ý tình trạng lành tính của da. Bệnh nhân thường có triệu chứng trong vài tháng trước khi tình trạng được chẩn đoán đúng.
điều trị
Trong nhiều năm, phẫu thuật cắt bỏ vú - có hoặc không cắt bỏ các hạch bạch huyết ở nách cùng bên ngực (thủ thuật được gọi là cắt hạch ) - được coi là phương pháp phẫu thuật tiêu chuẩn cho bệnh Paget núm vú. Loại can thiệp này được chứng minh bằng quan sát rằng trong nhiều trường hợp, cùng với bệnh paget, cũng có một khối u trong cùng một vú, có thể nằm cách núm vú và quầng vú vài centimet.
Sau đó, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng phẫu thuật bảo tồn vú, bao gồm cắt bỏ núm vú, quầng vú và một phần của vú bị ảnh hưởng bởi ung thư, tiếp theo là xạ trị, là lựa chọn an toàn cho những bệnh nhân không có nốt sần trong vú và có hình ảnh chụp quang tuyến vú không tiết lộ một khối u.
Những người mắc bệnh Paget của núm vú bị ung thư vú và sắp phẫu thuật cắt bỏ vú phải trải qua sinh thiết hạch bạch huyết để đánh giá liệu ung thư có di căn đến các hạch bạch huyết ở nách hay không. Nếu các tế bào khối u nằm trong hạch bạch huyết, có thể cần một quy trình phẫu thuật rộng rãi hơn. Tùy thuộc vào giai đoạn phát triển và các đặc điểm khác của ung thư vú, liệu pháp bổ trợ bao gồm hóa trị, xạ trị và / hoặc liệu pháp hormone cũng có thể được khuyến nghị.
Để biết thêm thông tin: Thuốc điều trị bệnh núm vú
Tiên lượng cho những người mắc bệnh Paget núm vú phụ thuộc vào nhiều yếu tố. Sự hiện diện của ung thư biểu mô xâm lấn ở vú bị ảnh hưởng và sự lây lan của ung thư đến các hạch bạch huyết gần đó có liên quan đến việc giảm tỷ lệ sống.
Điều trị bổ trợ. Sau phẫu thuật, bác sĩ có thể đề nghị điều trị bổ sung (liệu pháp bổ trợ) bằng thuốc hóa trị, xạ trị hoặc liệu pháp hormone để ngăn ngừa ung thư vú tái phát và tiêu diệt bất kỳ tế bào khối u còn sót lại. Việc điều trị cụ thể phụ thuộc vào mức độ bệnh Paget của núm vú và vào việc xét nghiệm khối u có dương tính với một số đặc điểm hay không, chẳng hạn như sự hiện diện của hạch bạch huyết, hoặc biểu hiện trong các tế bào khối u của thụ thể estrogen và progesterone hoặc protein HER2.
