định nghĩa
Myasthenia gravis là một bệnh lý tự miễn mãn tính, được đặc trưng bởi sự thay đổi trong việc truyền các tín hiệu hợp đồng mà các dây thần kinh gửi đến các cơ.
Chi tiết hơn, bệnh lý này ảnh hưởng đến các thụ thể cholinergic sau synap nằm trong ngã ba thần kinh cơ.
nguyên nhân
Là một bệnh tự miễn, nhược cơ được kích hoạt bởi một phản ứng bất thường của hệ thống miễn dịch đối với các khu vực cơ thể nhất định của cùng một sinh vật.
Trong trường hợp nhược cơ, hệ thống miễn dịch tạo ra các kháng thể tự kháng chống lại các thụ thể acetylcholine nằm ở cấp độ mảng bám thần kinh cơ. Cụ thể hơn, các kháng thể liên kết với các thụ thể nói trên, ngăn chặn chúng và do đó ngăn chặn sự liên kết với acetylcholine.
Hơn nữa, ở một số cá nhân dường như trong nguyên nhân của bệnh nhược cơ cũng có sự tham gia của tuyến ức (một tuyến có trong ngực liên quan đến sự phát triển của hệ thống miễn dịch). Tuy nhiên, mối liên hệ chính xác giữa tuyến ức và nhược cơ vẫn chưa được làm rõ hoàn toàn.
Các triệu chứng
Sự thay đổi trong truyền tín hiệu hợp đồng - do tắc nghẽn các thụ thể cholinergic bởi tự kháng thể - làm giảm khả năng co bóp của cơ. Tất cả điều này dẫn đến sự yếu kém nghiêm trọng và cảm giác mệt mỏi tuyệt vời khi sử dụng cơ bắp tự nguyện.
Trong một số trường hợp, điểm yếu chỉ có thể được tập trung vào một số cơ, ví dụ như cơ mắt (điều này được gọi là nhược cơ mắt); tuy nhiên, trong những trường hợp khác, bệnh có thể biểu hiện theo cách khái quát hơn.
Tùy thuộc vào các cơ bị ảnh hưởng của bệnh, một số triệu chứng có thể xảy ra, bao gồm: nhìn kém, mờ mắt, hạ mí mắt, khó nuốt và nhai, các vấn đề về dáng đi, nét mặt, khó thở, khó thở, nhiễm toan hô hấp và đau lưng.
Hơn nữa, trong một số trường hợp, sự xuất hiện của khủng hoảng myastic có thể xảy ra. Những khủng hoảng này được đặc trưng bởi sự tham gia của các cơ hô hấp có thể khiến cuộc sống của bệnh nhân gặp nguy hiểm nghiêm trọng. Trên thực tế, cuộc khủng hoảng nhược cơ cần điều trị ngay lập tức và nhập viện bệnh nhân.
Thông tin về Myasthenia Gravis - Gravis Myasthenia Thuốc không nhằm thay thế mối quan hệ trực tiếp giữa chuyên gia y tế và bệnh nhân. Luôn luôn tham khảo ý kiến bác sĩ và / hoặc chuyên gia trước khi dùng Myasthenia Gravis - Thuốc để điều trị Myasthenia Gravis.
thuốc
Thật không may, không có cách chữa trị thực sự cho bệnh nhược cơ, nhưng bạn có thể thực hiện một số loại phương pháp điều trị để cố gắng làm chậm quá trình bệnh.
Các thuốc được lựa chọn đầu tiên, trong trường hợp này là các chất ức chế cholinesterase (một loại enzyme đặc biệt có nhiệm vụ làm suy giảm acetylcholine). Bác sĩ cũng có thể quyết định dùng corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch, để giảm phản ứng quá mức và bất thường của hệ thống miễn dịch.
Tuy nhiên, trong các trường hợp khác, bác sĩ có thể xem xét cần thiết phải dùng đến phương pháp plasmapheresis hoặc phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức.
Thuốc ức chế men cholinesterase
Như đã đề cập, điều trị lựa chọn đầu tiên của bệnh nhược cơ bao gồm sử dụng thuốc ức chế cholinesterase. Trên thực tế, những loại thuốc này, bằng cách ức chế enzyme chịu trách nhiệm cho sự thoái biến của acetylcholine, gián tiếp làm tăng khả dụng sinh học của nó và làm cho nó có thể cạnh tranh với các chất tự kháng thể để liên kết với các thụ thể của chúng trên khớp nối thần kinh cơ.
Trong số các hoạt chất được sử dụng rộng rãi nhất, chúng tôi đề cập đến:
- Neostigmine (Prostigmine ®): để điều trị nhược cơ, neostigmine có sẵn cho uống và tiêm.
Khi dùng đường uống, liều neostigmine thông thường là 150 mg, được dùng với liều chia trong 24 giờ. Trong trường hợp không thể dùng đường uống (ví dụ, trong trường hợp khủng hoảng nhược cơ cấp tính), thì neostigmine có thể được tiêm bắp hoặc tiêm dưới da với liều 0, 5 mg. Các liều tiếp theo được sử dụng theo đường tiêm sẽ được bác sĩ thiết lập theo đáp ứng của bệnh nhân với trị liệu. Tuy nhiên, càng sớm càng tốt, bạn nên quay lại dùng thuốc uống.
- Pyridostigmine (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): Pyridostigmine cũng được chỉ định để điều trị bệnh nhược cơ và có sẵn dưới dạng viên nén (giải phóng kéo dài và không kéo dài) phù hợp cho uống.
Liều pyridostigmine được sử dụng thường xuyên trong điều trị nhược cơ là 60-180 mg, được uống 2-4 lần một ngày.
Tuy nhiên, lượng thuốc chính xác được sử dụng và tần suất dùng thuốc nên được bác sĩ thiết lập trên cơ sở cá nhân.
corticosteroid
Corticosteroid là thuốc chống viêm mạnh có thể can thiệp vào phản ứng của hệ miễn dịch và vì lý do này có thể hữu ích trong điều trị bệnh nhược cơ. Tuy nhiên - vì những tác dụng phụ nghiêm trọng mà chúng có thể gây ra - việc sử dụng corticosteroid nên được thực hiện dưới sự giám sát chặt chẽ của bác sĩ và, nếu có thể, không nên tiếp tục trong thời gian dài.
Trong số các thành phần hoạt động có thể được sử dụng, chúng tôi nhớ lại các thuốc tiên dược (Deltacortene ®). Thuốc này có sẵn cho uống. Liều thông thường của thuốc tiên dược có thể dao động từ 5 mg đến 15 mg hoạt chất mỗi ngày. Tuy nhiên, liều lượng chính xác của thuốc nên được bác sĩ thiết lập cho mỗi bệnh nhân.
ức chế miễn dịch
Thuốc ức chế miễn dịch - như có thể được suy ra từ tên riêng của họ - là những loại thuốc có thể ức chế hệ thống miễn dịch. Do đó, với việc sử dụng các loại thuốc này, phản ứng tự miễn đặc trưng cho bệnh nhược cơ và được kích hoạt chống lại thụ thể cholinergic ở mức độ các mối nối thần kinh cơ có thể bị giảm.
Trong số các loại thuốc ức chế miễn dịch khác nhau có thể được sử dụng trong điều trị nhược cơ, chúng tôi đề cập đến azathioprine (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azathioprine Hexal ®). Azathioprine có sẵn để uống dưới dạng viên nén. Thông thường, liều ban đầu được sử dụng là 1-3 mg / kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày. Tuy nhiên, lượng azathioprine chính xác được sử dụng thay đổi tùy theo tình trạng của từng bệnh nhân và tùy thuộc vào đáp ứng của cùng một bệnh nhân với trị liệu, do đó, nó phải được bác sĩ thiết lập trên cơ sở cá nhân.
