Bài viết liên quan: Hội chứng Reye
định nghĩa
Hội chứng Reye là một dạng bệnh não cấp tính hiếm gặp liên quan đến rối loạn chức năng gan. Nó xảy ra hầu như chỉ ở trẻ em và những người trẻ dưới 18 tuổi.
Trong nhiều trường hợp, tình trạng này phát sinh sau một số bệnh nhiễm virut cấp tính (ví dụ cúm A hoặc B, varicella, v.v.), đặc biệt là khi sử dụng salicylat.
Dựa trên bằng chứng này, kể từ những năm 1980, việc sử dụng các sản phẩm thuốc có chứa axit acetylsalicylic giảm trong thời thơ ấu đã dẫn đến việc giảm tỷ lệ mắc hội chứng Reye.
Bệnh ảnh hưởng đến chức năng của ty thể, gây ra sự thay đổi quá trình chuyển hóa axit béo và Carnitine.
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- loạn nhịp tim
- chứng suy nhược
- Bệnh teo và liệt cơ
- Teo cơ
- Tăng transaminase
- Coma
- co giật
- Khó tập trung
- mất nước
- Mất phương hướng tạm thời và không gian
- khó thở
- chứng bịnh kiết lỵ
- Rối loạn tâm trạng
- Xuất huyết tiêu hóa
- gan to
- Tăng huyết áp nội sọ
- tăng thông khí
- nghe kém
- hạ đường huyết
- hạ kali máu
- hạ huyết áp
- bệnh vàng da
- trạng thái hôn mê
- giãn đồng tử
- buồn nôn
- căng thẳng
- Mất trí nhớ
- polyuria
- protein niệu
- Sete
- buồn ngủ
- Trạng thái nhầm lẫn
- Nhìn mờ
- ói mửa
Hướng dẫn thêm
Hội chứng Reye thay đổi rất nhiều về mức độ nghiêm trọng, nhưng đặc trưng là hai pha.
Các dấu hiệu ban đầu liên quan đến các bệnh truyền nhiễm (cúm, cảm lạnh hoặc varicella) theo sau, sau khoảng 5 - 7 ngày, buồn nôn và nôn không thể chữa khỏi và suy giảm trạng thái tâm thần đột ngột. Sau này có thể bị mất trí nhớ nhẹ, yếu, thay đổi thị giác và thính giác, các giai đoạn không liên tục của mất phương hướng, kích động và thờ ơ.
Hội chứng Reye có thể nhanh chóng tiến triển đến trạng thái hôn mê, biểu hiện bằng sự thiếu đáp ứng tiến triển, sự thiếu sót, dấu hiệu của sự phân rã và suy đồi, động kinh, cố định bệnh nấm và ngừng hô hấp. Thông thường, các dấu hiệu thần kinh khu trú không có mặt.
Gan to do gan thâm nhiễm mỡ xảy ra trong khoảng 40% trường hợp mắc hội chứng Reye, nhưng vàng da thường không có.
Các biến chứng tiềm ẩn bao gồm các bất thường về chất điện giải (nồng độ axit amin trong huyết thanh, rối loạn cân bằng axit-bazơ, tăng kali máu, tăng natri máu, hạ kali máu và hạ phospho máu), tăng áp lực nội sọ, hạ huyết áp, rối loạn nhịp tim và viêm tụy.
Ngoài ra, bệnh đái tháo nhạt, suy hô hấp, viêm phổi do hít phải và xuất huyết (đặc biệt là đường tiêu hóa) có thể xảy ra.
Hội chứng Reye có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân.
Chẩn đoán dựa trên lịch sử và dựa trên việc tìm thấy các kết quả lâm sàng điển hình (bao gồm tăng transaminase, tăng bilirubin bình thường, tăng kali máu và thời gian protrombin kéo dài) và loại trừ các bệnh truyền nhiễm, độc hại và chuyển hóa xảy ra theo cách tương tự.
Hội chứng Reye nên được nghi ngờ ở mọi trẻ em bị bệnh não khởi phát cấp tính (không tiếp xúc với kim loại nặng hoặc độc tố trước đó) và nôn mửa không kiểm soát được liên quan đến bệnh gan.
CT não hoặc MRI và sinh thiết gan giúp xác định chẩn đoán nghi ngờ.
Điều trị là hỗ trợ và đặc biệt là các biện pháp để giảm áp lực nội sọ và kiểm soát lượng đường trong máu, vì sự suy giảm glycogen là thường xuyên.
Kết quả phụ thuộc vào thời gian rối loạn chức năng não, vào mức độ nghiêm trọng và tốc độ tiến triển của hôn mê và mức độ nghiêm trọng của sự gia tăng áp lực nội sọ. Trong các trường hợp gây tử vong, giữa lúc nhập viện và tử vong can thiệp trung bình 4 ngày.
Tiên lượng cho bệnh nhân sống sót nói chung là tốt, tuy nhiên có thể để lại di chứng thần kinh (ví dụ chậm phát triển trí tuệ, co giật, liệt dây thần kinh sọ và rối loạn vận động).
