U lympho Burkitt

Khối u lympho

Ung thư hạch của Burkitt lấy tên từ bác sĩ phẫu thuật D. Burkitt, người đầu tiên mô tả triệu chứng vào khoảng giữa thế kỷ XX; một thập kỷ sau, ung thư hạch của Burkitt đã được đưa vào nhóm các khối u ác tính.

U lympho Burkitt được coi là một khối u có nguồn gốc lympho B: đây là một khối u hiếm gặp có tỷ lệ mắc bệnh cao ở trẻ em châu Phi.

nguyên nhân

Ung thư hạch của Burkitt được đánh giá là một dạng ung thư hạch không Hodgkin, được phân biệt bởi sự tiến triển nhanh chóng của nó; thường xuất hiện do hậu quả của nhiễm trùng do virus Epstein-Barr gây ra, cũng là nguyên nhân gây ra bệnh của nụ hôn do nước bọt bị nhiễm trùng (bạch cầu đơn nhân). Cần chỉ ra rằng virus, ở những đối tượng khỏe mạnh, dễ dàng bị tiêu diệt, mặc dù bệnh viện ở lại tương đối lâu; Nếu virus biểu hiện ở những người suy dinh dưỡng, không thoải mái hoặc bị suy giảm miễn dịch, hậu quả có thể gây ra hậu quả nghiêm trọng hơn nhiều. Trong trường hợp thứ hai, trên thực tế, virus có thể kích hoạt các phản ứng dây chuyền sẽ kích hoạt sự khởi phát của bệnh ung thư hạch Burkitt.

Yếu tố rủi ro

Các số liệu thống kê cho thấy trong các dải xích đạo châu Phi, tân sinh Burkitt gây ra bởi virus Epstein-Barr xảy ra ở 95% các u lympho; trong những trường hợp khác, loại virus tương tự chỉ được tìm thấy ở 20% số người mắc ung thư hạch Burkitt.

Một yếu tố ảnh hưởng khác là ghép tủy xương ở những người mắc bệnh bạch cầu : bệnh nhân được điều trị hóa trị liệu rất phù hợp, gây ra sự suy giảm và suy yếu hệ thống miễn dịch. Do đó, nguy cơ mắc bệnh ung thư hạch Burkitt có vẻ cao.

Bệnh cũng có thể phát sinh trong các trường hợp suy giảm miễn dịch bẩm sinh, không chỉ ở người mắc phải: AIDS và sốt rét, ataxia-telangiectasia và hội chứng Wiskott-Aldrich (bệnh lý liên quan đến X di truyền, biểu hiện bằng bệnh chàm, nhiễm trùng, tiêu chảy có thể kích hoạt u lympho Burkitt.

Vào thời điểm đó, bác sĩ Burkitt đã đưa ra một giả thuyết khác (gần như) đã bác bỏ, vì ông coi muỗi truyền bệnh sốt rét là nguyên nhân được công nhận nhất gây ra bệnh ung thư hạch; Muỗi Anophele truyền protozoan gây bệnh sốt rét, nhưng chắc chắn đây không phải là loài côn trùng gây ra giai đoạn suy giảm miễn dịch (đặc biệt là ức chế hoạt động của tế bào lympho T) ở đối tượng bị ảnh hưởng. Trên thực tế, chính bệnh sốt rét đã gây ra sự suy yếu dần dần của hệ thống phòng thủ miễn dịch, từ đó tạo nền tảng cho bệnh ung thư hạch Burkitt.

Hàng năm, ở Ý, 12.000 người bị ảnh hưởng bởi tân sinh này, điều đó có nghĩa là căn bệnh này có tỷ lệ mắc là 1: 5.200 đối tượng; sự thật đáng lo ngại là hiện tượng này đang dần tăng lên.

Triệu chứng của bệnh ung thư hạch Burkitt

U lympho Burkitt thường bắt đầu trong các hạch bạch huyết tối đa và cổ tử cung; hiếm khi, tân sinh cũng xảy ra ở cấp độ hồi tràng, mạc treo và manh tràng. Ung thư hạch, tiến hóa, có thể mở rộng vào buồng trứng (hoặc tinh hoàn), bụng, tủy và não, gây đau. Trong giai đoạn đầu, bệnh được coi là sưng phù hợp, sau đó là sưng xương hàm trên; sau đó, u lympho gây ra mồ hôi nhiều (triệu chứng điển hình của u lympho nói chung), loét ở niêm mạc, khó chịu, đau họng và lãnh đạm.

Phân tích tế bào và sinh hóa

Sau khi sinh thiết ung thư hạch, người ta lưu ý rằng nó bao gồm các đại thực bào đã kết hợp các mảnh vụn của tế bào (hình sao ): trên thực tế, khu vực tối đa, được phân tích bằng tia X, xuất hiện răng cưa và chân răng, gần ung thư hạch, đã được tái hấp thu.

Từ quan điểm di truyền, u lympho Burkitt gây ra sự chuyển vị giữa nhiễm sắc thể 8 và nhiễm sắc thể 14, với sự tham gia tiếp theo của gen protoncogen MYC, một yếu tố phiên mã mà mục tiêu được đại diện bởi một số gen kiểm soát sự sao chép của tế bào. Rõ ràng là, nếu một lỗi xảy ra trong phiên mã, chu kỳ tế bào sẽ phát điên, gây ra một loạt các sự kiện chuỗi bắt đầu trong bệnh ung thư hạch Burkitt. Để tóm tắt khái niệm, tân sinh của Burkitt là một mô hình sắp xếp lại nhiễm sắc thể dẫn đến sự thay đổi tế bào sau một vị trí gen mới.

Hóa trị và tiên lượng

Mặc dù ung thư hạch của Burkitt khá hung dữ và bốc đồng, nhưng nó dường như phản ứng tích cực với các liệu pháp trị liệu đa trị liệu (hóa trị liệu đơn trị liệu dường như không được chỉ định đặc biệt); người ta ước tính rằng tỷ lệ sống sót của các đối tượng mắc ung thư hạch Burkitt, được điều trị bằng hóa trị liệu là rất cao và 75% trong số họ hoàn toàn bình phục.

tóm lại

Để sửa các khái niệm ...

Ung thư hạch Burkitt - Thuốc điều trị ung thư hạch Burkitt »