Thuốc để điều trị bệnh xơ nang

định nghĩa

Xơ nang là một bệnh di truyền nghiêm trọng, trong đó có sự trục trặc của các tuyến ngoại tiết, có sự bài tiết quá nhiều chất nhầy dày; sự phong phú và mật độ của chất nhầy cản trở dòng chảy sinh lý của dịch tiết, do đó tạo ra các tắc nghẽn tuyến nghiêm trọng.

các tuyến ngoại tiết được tiết ra để đổ bí mật ra bên ngoài; bao gồm: tuyến tụy, tuyến mồ hôi, tuyến nước bọt, ruột và phế quản.

nguyên nhân

Xơ nang được gây ra bởi một khiếm khuyết trong gen CFTCR, chịu trách nhiệm cho sự thay đổi của một protein điều chỉnh sự vận chuyển clo qua màng của các tuyến ngoại tiết. Xơ nang là một bệnh gây tử vong, với sự lây truyền lặn tự phát, biểu hiện riêng ở những người đồng hợp tử.

Các triệu chứng

Xơ nang được đặc trưng bởi hầu hết các triệu chứng đường ruột và phế quản; ở những bệnh nhân bị ảnh hưởng, hơn nữa, có xu hướng nhiễm trùng, ngoài ra còn làm giảm khả năng sinh sản do sự gia tăng độ nhớt của chất nhầy cổ tử cung. Các dấu hiệu khác liên quan đến bệnh bao gồm chứng hôi miệng, đờm, xơ gan, chuột rút bụng, các vấn đề về tiêu hóa và hô hấp, sụt cân, đau cơ, sốt, viêm họng, chán ăn, buồn nôn, lậu, ho, nôn.

Thông tin về Xơ nang - Thuốc Xơ nang không nhằm thay thế mối quan hệ trực tiếp giữa chuyên gia y tế và bệnh nhân. Luôn luôn tham khảo ý kiến bác sĩ và / hoặc chuyên gia của bạn trước khi dùng Xơ nang - Thuốc Xơ nang.

thuốc

Bệnh khủng khiếp và chết người, xơ nang là, tình trạng bệnh lý lây truyền di truyền phổ biến nhất trong số các chủng tộc da trắng; vì nó là một bệnh di truyền, không có cách chữa trị có khả năng biến bệnh. Bất chấp những gì đã nói, bệnh nhân xơ nang được điều trị bằng thuốc và các phương tiện điều trị khác nhằm giảm triệu chứng và ngăn ngừa biến chứng; điều trị mục tiêu có thể cần thiết để cải thiện sự hấp thụ chất dinh dưỡng và vitamin.

Bệnh nhân xơ nang có xu hướng bị suy dinh dưỡng; vì lý do này, nên tuân theo chế độ ăn uống cân bằng (dự định là chế độ ăn kiêng), với một lượng calo thích hợp.

Như đã đề cập, những người mắc bệnh xơ nang có xu hướng nhiễm trùng cao hơn và thường phàn nàn về rối loạn hô hấp; để đối phó với những vấn đề này, điều cần thiết là phải dùng thuốc kháng sinh, vừa để phòng ngừa vừa chữa khỏi sự xúc phạm của vi khuẩn. Thuốc thông mũi rất hữu ích để giúp bệnh nhân thở tốt hơn; Nếu điều này là không đủ, bệnh nhân bị xơ nang có thể cần bổ sung oxy, thông qua một mặt nạ đặc biệt được đặt trên mũi và miệng.

Trong trường hợp nghiêm trọng, xơ nang có thể làm hỏng các cơ quan khác nhau; để điều trị thiệt hại, có thể khiến bệnh nhân phải phẫu thuật cắt bỏ hoặc ghép tạng (phổi / gan).

Kháng sinh : được chỉ định để ngăn ngừa hoặc điều trị sự lăng mạ của vi khuẩn trong bối cảnh xơ nang: nói chung, liều chỉ định cho việc sử dụng kháng sinh, trong trường hợp này, gấp khoảng hai lần so với nhiễm trùng do vi khuẩn thông thường, và thời gian điều trị phải được kéo dài ít nhất 2 tuần. Tuy nhiên, phương pháp quản lý và thời gian phải được bác sĩ thiết lập dựa trên thiệt hại được báo cáo và mầm bệnh liên quan.

Amikacin (ví dụ: Chemacin, Mikan, Likacin): thuốc thuộc nhóm aminoglycoside. Chỉ định điều trị nhiễm khuẩn Pseudomonas aeruginosa ở bệnh nhân bị xơ nang; liều lượng phải được tùy chỉnh dựa trên nồng độ trong huyết thanh; nói chung, dùng tới 35 mg / kg, mỗi ngày một lần dưới dạng tiêm truyền tĩnh mạch, trong một lần dùng hoặc chia liều mỗi 6-8 giờ.
Azithromycin: nó là một loại kháng sinh macrolide, được sử dụng trong trị liệu để điều trị nhiễm trùng Pseudomonas aeruginosa ở trẻ em bị xơ nang: khoảng, uống 250 mg mỗi ngày, trong ba ngày một tuần (Thứ Hai, Thứ Tư, Thứ Sáu) cho bệnh nhân nặng 25-40 kg. Nếu trẻ nặng hơn 40 kg, hãy uống một liều gấp đôi, như mô tả ở trên. Nếu bệnh nhân không chịu được liều, hãy giảm liều xuống hai lần một tuần. Tham khảo ý kiến bác sĩ của bạn.
Aztreonam (ví dụ: Cayston): điều trị bằng kháng sinh này bao gồm dùng liều 75 mg, bằng cách phun 2-3 phút (sử dụng một công cụ đặc biệt); lặp lại chính quyền 3 lần một ngày trong 28 ngày. Đối với liều duy trì, lặp lại điều trị trong chu kỳ 28 ngày, sau đó dừng thêm 28 ngày nữa. Loại kháng sinh này, được chỉ định ở cả người lớn và trẻ em, đặc biệt hiệu quả đối với các bệnh nhiễm trùng do P. aeruginosa gây ra trong bối cảnh xơ nang.
Tobramycin (Eg Tobi Podhaler): thuốc thuộc nhóm aminoglycoside. Trong trường hợp nhiễm vi khuẩn ở bệnh nhân bị xơ nang, nên dùng thuốc tiêm tĩnh mạch với liều 5-10 mg / kg, chia làm 2-4 lần; cách khác, dùng 10-15 mg / kg mỗi ngày trong 3-4 lần chia. Hơn nữa, có thể dùng thuốc trong một liều duy nhất trong 24 giờ (7-15 mg / kg mỗi ngày). Tiếp tục điều trị trong 14 đến 21 ngày, tùy thuộc vào tính chất và mức độ nghiêm trọng của nhiễm trùng. Thuốc cũng có thể được dùng qua đường mũi, bằng máy phun sương đặc biệt: 300 mg trong 15 phút, hai lần một ngày, trong 28 ngày. Liều duy trì là dùng thuốc trong 4 tuần, sau đó là 4 tuần đình chỉ khác. Đối với trẻ sơ sinh bị xơ nang, dùng khoảng 2, 5-3, 3 mg / kg mỗi 6-8 giờ; cho trẻ lớn hơn 5 tuổi, phun 40-80 mg thuốc, 2-3 lần một ngày. Đối với trẻ em và thanh thiếu niên bị ảnh hưởng, từ 6 đến 18 tuổi, dùng liều khi trưởng thành, tốt nhất là bằng mũi. Tham khảo ý kiến bác sĩ của bạn.

Thuốc giãn phế quản và chất nhầy: những người bị xơ nang thường phàn nàn về khó thở do sự tích tụ chất nhầy trên phổi và phế quản. Việc sử dụng thuốc giãn phế quản và thuốc tan mỡ có thể cải thiện và tạo điều kiện cho khả năng hô hấp.

Dornase alfa (ví dụ Pulmozyme): được chỉ định để điều trị rối loạn hô hấp ở bệnh nhân bị xơ nang, trên 5 tuổi. Thuốc có sẵn dưới dạng dung dịch nebuliser (1 lọ chứa 2, 5 mg hoạt chất). Nó là một protein tái tổ hợp của con người được sản xuất bằng phương pháp kỹ thuật di truyền. Theo chỉ định, uống 2, 5 mg mỗi ngày một lần, sử dụng máy phun sương cụ thể. Một số bệnh nhân cần hai chính quyền một ngày. Liều khuyến cáo là giống nhau cho cả người lớn và trẻ em.
Acetylcystein (ví dụ Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): thuốc được sử dụng trong trị liệu vì nó làm giảm độ nhớt của chất nhầy; hơn nữa, nhờ đặc tính chống oxy hóa của nó, nó được chỉ định để giảm viêm cục bộ, ngăn ngừa các mô bị tổn thương. Thuốc có thể được tìm thấy trong máy tính bảng hoặc dung dịch lỏng để uống với liều lượng chỉ định 400-600 mg mỗi ngày, hoặc hít bằng khí dung.

Ghi chú:

Một số nguồn cũng chỉ ra albuterol (dùng dưới dạng xịt mũi) dưới dạng chất nhầy, hữu ích để làm giảm các triệu chứng hô hấp liên quan đến xơ nang. Các chuyên gia khác tin rằng sự kết hợp của dung dịch muối hyperosmole với Mannitol (ví dụ bronchitol, Osmohal) - ở dạng bột được hít bằng thuốc hít phù hợp - có thể đảm bảo hiệu quả điều trị tốt hơn, làm tiết dịch tiết phế quản.

Một số bệnh nhân xơ nang có vấn đề về hô hấp có thể dùng corticosteroid dạng hít hoặc đường uống. Sự lựa chọn của thuốc, phương pháp quản lý và thời gian điều trị là các yếu tố của năng lực y tế độc quyền.

Enzyme tiêu hóa : được chỉ định để thúc đẩy sự hấp thụ và tiêu hóa của một số loại thực phẩm; như chúng ta biết, khả năng hấp thụ các chất dinh dưỡng bị cản trở rất nhiều ở những người bị xơ nang và các enzyme tiêu hóa hỗ trợ tiêu hóa. Enzyme tiêu hóa rất quan trọng để thúc đẩy quá trình đồng hóa các phân tử phức tạp hơn hoặc ít hơn, chẳng hạn như protein, chất béo và tinh bột. Hậu quả là sự thiếu hụt các enzyme tuyến tụy - rất có thể xảy ra trong bối cảnh xơ nang - có thể làm giảm đáng kể hoạt động tiêu hóa, thiên về khí tượng, đầy hơi, đau bụng và sưng, tiêu chảy, v.v.

Pancrelipase (ví dụ, Creon, pancrex): bắt đầu trị liệu bằng cách uống 500 đơn vị / kg thuốc, uống, trong bữa ăn. Liều duy trì dự kiến sẽ mất 400-2.500 đơn vị / kg thuốc mỗi bữa ăn. Đối với mỗi bữa ăn nhẹ, dùng một nửa liều thông thường.
Pancreatin (ví dụ, Pancreatin TN): pancreatin là sự kết hợp không đồng nhất của các enzyme được tổng hợp bởi tuyến tụy, rất cần thiết cho quá trình tiêu hóa các chất dinh dưỡng đa lượng. Sự tích hợp của pancreatin thường rất cần thiết cho những người bị xơ nang. Việc lạm dụng thuốc này có thể gây ra tiêu chảy, táo bón, đau dạ dày hoặc, ở những bệnh nhân đặc biệt nhạy cảm, thậm chí phản ứng dị ứng nghiêm trọng. Tham khảo ý kiến bác sĩ của bạn.

Vitamin : ở bệnh nhân bị xơ nang thường có suy dinh dưỡng rõ rệt liên quan đến thiếu vitamin; Để đối phó với vấn đề này, nên bổ sung chế độ ăn uống (có thể nhiều calo và giàu muối) bằng việc bổ sung vitamin.

Vitamin E (tocopherol): chất chống oxy hóa tuyệt vời, hữu ích để ngăn ngừa phản ứng oxy hóa lipid.
Vitamin D (ví dụ Long Life Vitamin D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): hữu ích cho việc hấp thụ canxi trong hệ thống tiêu hóa, huy động canxi trong xương và tái hấp thu thận.
Vitamin K: hữu ích để thúc đẩy chức năng chính xác của một số protein tạo nên khối xương.
Vitamin A (ví dụ Adisterol, Evitex, Vitalipid): Vitamin A dường như có tác dụng điều trị tích cực để ngăn chặn sự thoái hóa của tổn thương phổi và chống lại quá trình oxy hóa, đặc biệt được đánh dấu trong bối cảnh xơ nang.