tổng quát
Cryoglobulinemia là một dạng viêm mạch hệ thống, được đặc trưng bởi sự hiện diện, trong máu, của các phức hợp miễn dịch kết tủa ở nhiệt độ cơ bản. Những phức hợp miễn dịch này được gọi là cryoglobulin.
Chẩn đoán phải chính xác và cũng được đề cập đến nghiên cứu về các nguyên nhân gây ra bệnh huyết sắc tố. Trên thực tế, chỉ bằng cách này mới có thể lên kế hoạch trị liệu phù hợp nhất, chỉ mang tính dược lý.
Tham khảo ngắn gọn về các kháng thể là gì
Kháng thể, hay còn gọi là globulin miễn dịch, là protein hình cầu đóng vai trò cơ bản trong hệ thống miễn dịch : trên thực tế, chúng cho phép cuộc chiến chống lại các vi sinh vật lạ (gọi là kháng nguyên), lây nhiễm sinh vật của chúng ta.
Globulin miễn dịch được tiết ra bởi các tế bào lympho B, là các tế bào miễn dịch và hoạt động như "ăng-ten" bề mặt của chúng. Với sự hiện diện của một kháng nguyên, các kháng thể nằm trên màng tế bào lympho B được kích hoạt, báo hiệu cho chính tế bào lympho B để tạo ra các globulin miễn dịch đặc hiệu khác chống lại kháng nguyên được phát hiện. Kể từ thời điểm này, hàng rào phòng thủ, được dựng lên bởi hệ thống miễn dịch của chúng ta, ngày càng trở nên mạnh mẽ và hiệu quả hơn. Trên thực tế, việc sản xuất một số lượng lớn kháng thể, lưu thông trong máu, cho phép truy tìm các kháng nguyên và tiêu diệt chúng.
Các kháng thể (hoạt động như các dấu hiệu hoặc nhãn đơn giản), nhưng các yếu tố khác của hệ thống miễn dịch: tế bào thực bào và tế bào gây độc tế bào không chịu trách nhiệm cho việc phá hủy kháng nguyên.
Có 5 loại globulin miễn dịch: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.
Bệnh huyết sắc tố là gì?
Cryoglobulinemia là một bệnh viêm mạch hệ thống, chủ yếu liên quan đến các mạch máu có kích thước nhỏ, được đặc trưng bởi sự hiện diện của cryoglobulin trong máu.
Cryoglobulin là tập hợp protein, bao gồm các kháng thể và kháng nguyên (kháng nguyên và kháng thể, kết hợp với nhau, tạo thành các phức hợp đơn), có đặc tính đặc biệt là kết tủa ở nhiệt độ thấp. Chính đặc điểm sau này là phân biệt viêm mạch máu do huyết tương với các dạng viêm mạch khác, luôn do các phức hợp miễn dịch gây ra.
Ảnh hưởng của bệnh huyết sắc tố rất nhiều và có thể xảy ra ở nhiều cấp độ: da, khớp, dây thần kinh, thận, tim, não và đường tiêu hóa đều có nguy cơ.
VASCULITE LÀ GÌ?
Viêm ống dẫn tinh là tình trạng viêm chung của thành mạch máu, cả động mạch và tĩnh mạch. Tình trạng viêm này có thể phát sinh vì những lý do chưa biết ( viêm mạch nguyên phát ), sau các phản ứng tự miễn, do nhiễm trùng gây bệnh hoặc cuối cùng, do một bệnh lý quan trọng khác ( viêm mạch máu thứ phát ).
Trong trường hợp viêm mạch máu do huyết sắc tố, sự tham gia của hệ thống miễn dịch (nghĩ về sự hình thành các tập hợp kháng thể) là rõ ràng, nhưng không chỉ. Trên thực tế, như chúng ta sẽ thấy sau này, virus viêm gan C và một số bệnh ung thư máu là hai trong số những tác nhân chính.
Hình: các loại huyết sắc tố, ở 4 ° C, rơi xuống đáy ống, chứa huyết thanh chiết xuất với mẫu máu.
Từ trang web: www.mja.com
Dịch tễ học
Bệnh huyết sắc tố lan rộng ở miền nam châu Âu và thường ảnh hưởng đến các cá nhân từ 40 đến 60 tuổi. Nó có một sở thích đặc biệt cho giới tính nữ, vì tỷ lệ nữ: nam là 3: 1.
Hôn mê sẽ được nhìn thấy trong chương về các nguyên nhân, bệnh huyết sắc tố có liên quan đến vi rút viêm gan C : trên thực tế, hơn 90% bệnh nhân bị ảnh hưởng trước đây đã bị nhiễm vi rút này; tuy nhiên, phải xác định rằng chỉ có 3% bệnh nhân bị viêm gan siêu vi C phát triển bệnh huyết sắc tố trong suốt cuộc đời của họ.
nguyên nhân
Cơ chế gây bệnh, gây ra bệnh huyết sắc tố, là sự hình thành các phức hợp miễn dịch bất thường trong các mạch máu; sự lắng đọng của các hệ miễn dịch này trên thành mạch gây ra phản ứng viêm chịu trách nhiệm cho viêm mạch.
Nhưng đâu là nguyên nhân khiến cơ chế này chuyển động?
Các nguyên nhân có thể khác nhau; nó bao gồm từ nhiễm virus đến các bệnh tự miễn và ung thư máu.
Cụ thể, chúng ta đang nói về:
- Nhiễm virus :
- Viêm gan C
- Bệnh tự miễn :
- Viêm khớp dạng thấp
- Hội chứng Sjögren
- Lupus ban đỏ hệ thống
- Khối u máu :
- Một số u lympho
- Đa u tủy
- Macroglobulinemia của Waldenström
CÁC LOẠI CRYOBOBININIA
Theo cách gọi là phân loại Brouet, có ba loại bệnh huyết sắc tố; bên dưới, có một bảng mô tả các ký tự chung và nguyên nhân.
kiểu | Tỷ lệ các trường hợp | miêu tả |
| Loại I, hoặc bệnh huyết áp đơn giản | 10-15% | Cryoglobulin bao gồm một loại globulin miễn dịch đơn dòng, thường là IgM, thường là IgG hoặc IgA mà không có hoạt động của yếu tố thấp khớp (FR). Các nguyên nhân gây ra thường là đa u tủy và bệnh macroglobulinemia của Waldenström. |
Loại II | 50-60% | Cryoglobulin bao gồm các globulin miễn dịch thuộc một số nhóm, một trong số đó là đơn dòng (nói chung là IgM có yếu tố thấp khớp - hoạt động RF). Nguyên nhân chính là virus viêm gan C |
Loại III | 25-30% | Cryoglobulin bao gồm một hoặc nhiều nhóm globulin miễn dịch đa nang liên quan khác nhau. Liên kết thường xuyên nhất là IgM-IgG, với igM có hoạt động yếu tố thấp khớp đối với IgG. Nguyên nhân có thể là: virus viêm gan C, viêm khớp dạng thấp và bệnh lupus ban đỏ hệ thống. |
Cryoglobulinemia loại II và loại III thuộc nhóm các loại huyết sắc tố hỗn hợp, vì cryoglobulin bao gồm các loại kháng thể khác nhau.
Triệu chứng và biến chứng
Các triệu chứng của bệnh huyết sắc tố rất đa dạng và bị ảnh hưởng bởi các nguyên nhân.
Thông thường, hầu hết bệnh nhân đều trải qua cảm giác yếu và mệt mỏi, đau cơ và khớp ( viêm khớp hoặc viêm khớp ).
Hình: dấu hiệu của màu tím: đốm và vết loét. Từ trang web: www.medicsellectist.com
Các dấu hiệu da của viêm mạch bao gồm, hầu như luôn luôn, trong màu tím : điều này, thường, được đặc trưng bởi các đốm tròn có kích thước thay đổi đôi khi đau đớn và ngứa; tuy nhiên, không loại trừ rằng chúng cũng có thể hình thành các vết thương loét thực sự.
Khi có sự liên quan đến thần kinh (không thường xuyên, nhưng vẫn có thể), các tình huống dị cảm và bệnh thần kinh ngoại biên được tạo ra, đặc trưng bởi tê, ngứa ran ở tay, đau rát và yếu ở chân.
Ở cấp độ tim, các biểu hiện có thể là: đau tim (đau ngực, khó thở, ợ nóng, v.v.) và suy tim sung huyết (khó thở và sưng chân tay).
Trong não, các cơn đột quỵ, đột quỵ nhỏ và đau đầu mạnh có thể xảy ra.
Cuối cùng, cũng nên đề cập đến khả năng quan sát cái gọi là hiện tượng Raynaud, đau bụng với cường độ thay đổi và một số rối loạn thận, chẳng hạn như viêm cầu thận tăng sinh màng, cũng được đề cập; thứ hai, đặc biệt, rất tinh tế, vì chúng chỉ xuất hiện ở giai đoạn nâng cao, không phải trước đó.
Triệu chứng cụ thể của bệnh huyết áp loại I
| Các triệu chứng cụ thể của bệnh huyết áp loại II và III
|
Các triệu chứng của bệnh huyết sắc tố, từ thường xuyên nhất đến ít gặp nhất:
|
BIẾN CHỨNG
Hình: Hiện tượng Reynaud.
Sự xuất hiện của các biến chứng phụ thuộc nhiều hơn vào các bệnh lý gây ra tình trạng bệnh huyết sắc tố, hơn là từ chính bệnh huyết sắc tố. Tình hình trở nên trầm trọng hơn, trên thực tế, khi ung thư máu, bệnh tự miễn hoặc viêm gan C đang ở giai đoạn tiến triển hoặc mãn tính.
chẩn đoán
Để chẩn đoán bệnh huyết sắc tố, bạn có thể tiến hành theo nhiều cách.
Thử nghiệm đặc trưng và đặc trưng nhất là xem máu của bệnh nhân phản ứng như thế nào ở nhiệt độ thấp . Để làm điều này, rõ ràng, cần phải rút tiền đơn giản; trong trường hợp bệnh huyết sắc tố, sự kết tủa của kháng thể ở đáy ống xảy ra, xuất hiện dưới dạng một khối rắn.
Hạn chế duy nhất của thử nghiệm này liên quan đến việc xác định nhiệt độ lý tưởng (là 4 ° C) để quan sát hiện tượng: thực tế, nhiều âm tính giả là do lựa chọn sai nhiệt độ.
Thời gian mưa là vài giờ, nếu không phải là ngày; ví dụ, loại I yêu cầu tối đa 24 giờ, trong khi đối với loại III có thể mất tới một tuần.
KIỂM SOÁT KHÁC
Sinh thiết . Nhiều bệnh nhân nghi ngờ mắc bệnh huyết áp phải chịu các sinh thiết khác nhau: da, dây thần kinh và thận. Sinh thiết bao gồm lấy một mẫu tế bào (từ mô hoặc cơ quan), sau đó sẽ được quan sát dưới kính hiển vi; dựa trên các đặc điểm của các tế bào này, bác sĩ có thể xác định liệu có hay không có bệnh huyết sắc tố.
Yếu tố thấp khớp . Bệnh huyết áp loại II và III được đặc trưng bởi yếu tố thấp khớp dương tính.
MỤC TIÊU
Khám thực thể rất quan trọng và cung cấp nhiều thông tin, tuy nhiên các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh huyết sắc tố là phổ biến đối với các tình trạng bệnh khác.
TÌM KIẾM NGUYÊN NHÂN
Việc xác định các nguyên nhân gây ra là rất quan trọng, bởi vì nó cho phép bác sĩ lên kế hoạch trị liệu phù hợp nhất. Ví dụ, rất phổ biến đối tượng bệnh nhân, với chứng bệnh huyết áp đã được chứng minh, với các xét nghiệm cụ thể về viêm gan siêu vi C, vì điều này được tìm thấy trong 90% trường hợp.
điều trị
Sự lựa chọn của liệu pháp thích hợp nhất phụ thuộc vào các nguyên nhân gây ra bệnh huyết sắc tố.
Ở đây, sau đó, với các thuốc chống viêm (cần thiết để giảm viêm), có thể dùng thuốc kháng vi-rút cụ thể, nếu nguồn gốc của rối loạn là viêm gan siêu vi C, hoặc thuốc ức chế miễn dịch, nếu bệnh tự miễn đang diễn ra .
Sau đây là những loại thuốc được sử dụng phổ biến nhất trong các trường hợp bị bệnh huyết sắc tố và mô tả ngắn gọn về lý do tại sao chúng được sử dụng.
Điều trị dược lý chống vi rút . Như đã đề cập, nó được thực hiện nếu có một loại viêm gan siêu vi C đã được chứng minh là căn cứ của bệnh huyết sắc tố. Thuốc chống vi-rút được sử dụng rộng rãi bởi các bệnh nhân bị bệnh huyết sắc tố, vì điều này, trong 90% trường hợp, là do vi-rút viêm gan C.
Liệu pháp ức chế miễn dịch . Thuốc ức chế miễn dịch làm giảm tình trạng viêm của viêm mạch; Để làm điều này, họ hành động dựa trên hệ thống phòng thủ miễn dịch, đặc biệt là trong các trường hợp mắc bệnh tự miễn, bị phóng đại và gây tổn hại nghiêm trọng cho cơ thể (viêm khớp, đau khớp, hiện tượng Reynaud, v.v.). Cyclophosphamide, azathioprine hoặc methotrexate thuộc nhóm thuốc này. Liệu pháp ức chế miễn dịch làm cho bệnh nhân tăng nguy cơ nhiễm trùng.
Điều trị bằng corticosteroid . Corticosteroid là thuốc chống viêm mạnh, được dùng để làm giảm tác dụng của viêm mạch, rối loạn thận và thần kinh và ban xuất huyết. Những loại thuốc này có thể gây ra nhiều tác dụng phụ, điều này giải thích tại sao chúng được dùng với liều thấp nhất có hiệu quả. Ở những bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi bệnh huyết sắc tố, corticosteroid được sử dụng nhiều nhất là prednison .
Điều trị dựa trên thuốc chống viêm không steroid (NSAID) . NSAID, như tên của nó, làm giảm viêm. Do đó, chúng đại diện cho một sự thay thế cho corticosteroid: so với những loại này, một mặt, chúng kém hiệu quả hơn và mặt khác, có ít tác dụng phụ hơn.
Liệu pháp dựa trên Rituximab . Rituximab là một kháng thể đơn dòng, làm giảm tế bào lympho B, hoặc các tế bào miễn dịch tiết ra các globulin miễn dịch.
MÔI TRƯỜNG LẠNH
Bác sĩ khuyên bệnh nhân bị bệnh huyết sắc tố nên tránh môi trường rất lạnh, ít nhất là cho đến khi các rối loạn đã được cải thiện.
tiên lượng
Tiên lượng, giống như phương pháp điều trị, phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra bệnh huyết sắc tố và hơn nữa, về mức độ các tình huống kích hoạt này được nâng cao. Ví dụ, nếu ung thư máu rất nặng hoặc viêm gan C là mạn tính, kết quả chỉ có thể là kịch tính, vì tất cả các rối loạn nguy hiểm nhất (tổn thương thận, đau tim, bệnh thần kinh, v.v.) rất khó điều trị.
Phương pháp điều trị dược lý cũng đáng được quan tâm đặc biệt: trên thực tế, một số có thể gây ra các tác dụng phụ khác nhau, đặc biệt là nếu chúng bị lạm dụng. Do đó, nên cẩn thận làm theo lời khuyên của bác sĩ về liều lượng và bất kỳ biến thể nào, và trải qua kiểm tra định kỳ được thiết kế để theo dõi sự tiến triển của bệnh huyết sắc tố.
