tổng quát
Angiomyolipoma là một khối u lành tính điển hình của thận, một phần của thể loại tân sinh của PEComes và hamartomas.
Angiomyolipoma của thận có xu hướng không có triệu chứng miễn là kích thước của nó nhỏ hơn 4 cm; bắt đầu từ số lượng lớn hơn, thay vào đó nó có thể gây xuất huyết sau phúc mạc, đau bụng dữ dội, tiểu máu, nhiễm trùng tiết niệu tái phát và tăng huyết áp.
Chẩn đoán angiomyolipoma dựa trên kiểm tra X quang được gọi là bụng.
Sự hiện diện của angiomyolipoma chỉ cần điều trị khi kích thước của nó lớn hơn 4 cm hoặc khi nó có triệu chứng.
Tóm tắt giải phẫu và chức năng của thận
Trong hai, thận là cơ quan, cùng với đường tiết niệu, tạo thành cái gọi là bộ máy tiết niệu hoặc bộ máy bài tiết, có nhiệm vụ sản xuất và loại bỏ nước tiểu.
Đại diện cho các cấu trúc chính của bộ máy nói trên, thận nằm trong khoang bụng - chính xác là ở hai bên của đốt sống ngực cuối cùng và đốt sống thắt lưng đầu tiên - đối xứng và có hình dạng rất giống với hạt đậu.
CHỨC NĂNG CỦA KIDNEYS
Thận bao gồm các chức năng khác nhau; Trong số này, quan trọng nhất là:
- Lọc các chất thải, cùng với các chất có hại hoặc nước ngoài, có trong máu và chuyển chúng thành nước tiểu;
- Điều chỉnh cân bằng nước muối của máu;
- Điều chỉnh cân bằng axit-bazơ của máu.
Như độc giả sẽ lưu ý, chức năng thận có liên quan mật thiết đến máu; thứ hai đến thận từ động mạch thận và trở lại hệ thống tĩnh mạch thông qua tĩnh mạch thận, sau đó chảy vào cái gọi là tĩnh mạch chủ .
Angiomyolipoma là gì
Angiomyolipoma là một khối u lành tính hầu như luôn ảnh hưởng đến thận và thường kết hợp ba thành phần tế bào: một thành phần của các tế bào mạch máu (angio-), một thành phần của các tế bào cơ trơn chưa trưởng thành (-mio-) và một thành phần tế bào lipid (-lipoma).
Với sự liên quan đến thận thường xuyên trong các trường hợp angiomyolipoma, bắt đầu từ chương về nguyên nhân trở đi, bài viết này sẽ tập trung đặc biệt vào angiomyolipoma của thận.
Một khối u lành tính là gì?
Một khối u là một khối bất thường của các tế bào rất hoạt động, có tốc độ tăng trưởng và phân chia giáp với sự bất thường.
Một khối u được gọi là lành tính khi, mặc dù tốc độ tăng trưởng và phân chia cao, nó không xâm nhập vào các mô và cơ quan xung quanh (nghĩa là nó không xâm lấn các mô và cơ quan lân cận) và không có sức mạnh di căn (tức là nó không ở trong có khả năng lây lan các tế bào khối u của chúng ở nơi khác).
Trong đó loại khối u nào angiomyolipoma xuất hiện?
Ngày xửa ngày xưa, cộng đồng khoa học y tế đã đưa angiomyolipoma vào loại khối u của hamartomas ; các hamartomas là sự hình thành khối u lành tính, có các tế bào, mặc dù có sự tăng sinh bất thường mà chúng đã trở thành nhân vật chính, duy trì các đặc điểm cấu trúc ban đầu giống nhau (nói chung, các tế bào của khối u có ý nghĩa hoàn toàn khác với các tế bào ban đầu, khi tăng trưởng và nhân rộng vẫn bình thường).
Tuy nhiên, ngày nay, các chuyên gia cho rằng nó phù hợp hơn khi đưa angiomyolipoma vào loại khối u của PEComes hoặc khối u (-omas) của tế bào biểu mô Periv Circuit (PEC); PEComa là một loại khối u trung mô đặc biệt, có thể được hình thành ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể và được tạo thành từ các tế bào không điển hình - cái gọi là tế bào biểu mô quanh mạch máu - không có đối tác khỏe mạnh.
Angiomyolipoma thận
Angiomyolipoma của thận được gọi đúng hơn là angiomyolipoma thận .
Đại diện cho khối u thận lành tính phổ biến nhất, angiomyolipoma ở thận, trong 80% các trường hợp lâm sàng, một hiện tượng lẻ tẻ và, trong 20% còn lại, một hiện tượng liên quan đến một bệnh di truyền gọi là xơ cứng củ .
Là một sự kiện lẻ tẻ, angiomyolipoma ảnh hưởng đến hầu hết phụ nữ trưởng thành trên 40 tuổi; ngược lại, như một sự kiện liên quan đến bệnh xơ cứng củ, nó đặc biệt quan tâm đến những người trẻ khoảng 10 tuổi, không có sự phân biệt về giới tính.
Một sự khác biệt quan trọng khác giữa angiomyolipoma thận lẻ tẻ và angiomyolipoma thận liên quan đến bệnh xơ cứng củ là thực tế là trong khi trước đây thường chỉ ảnh hưởng đến một thận ở chế độ đơn, sau đó có xu hướng liên quan đến cả thận và nhiều chế độ.
Những cơ quan khác có thể phát triển một angiomyolipoma?
Mặc dù rất hiếm khi, angiomyolipoma có thể hình thành trong các cơ quan và cấu trúc giải phẫu khác với hai quả thận, bao gồm: gan, buồng trứng, ống dẫn trứng, dây tinh trùng, vòm miệng và đại tràng.
nguyên nhân
Các nghiên cứu khoa học đã chỉ ra rằng sự hình thành của angiomyolipoma ở thận (cả phiên bản lẻ tẻ và phiên bản liên quan đến bệnh xơ cứng củ) là do đột biến gen TSC1 hoặc TSC2 . Nằm tương ứng trên nhiễm sắc thể 9 và trên nhiễm sắc thể 16, TSC1 và TSC2 tạo ra các protein (rõ ràng trong điều kiện bình thường), hoạt động cùng nhau, triệt tiêu tất cả các cơ chế dị thường dẫn đến sự hình thành khối u.
Điều gì gây ra đột biến của TSC1 và TSC2?
Nếu trong trường hợp angiomyolipoma ở thận liên quan đến bệnh xơ cứng củ, các đột biến ảnh hưởng đến TSC1 và TSC2 có liên quan đến hiện tượng di truyền của cùng một bệnh xơ cứng củ (do đó có thể nhận ra nguyên nhân của khối u lành tính của thận), trong trường hợp này có thể nhận ra nguyên nhân của khối u lành tính của thận) angiomyolipoma thận lẻ tẻ các sự kiện đột biến của cùng một gen có nguồn gốc hoàn toàn không rõ.
Triệu chứng và biến chứng
Với sự hiện diện của angiomyolipoma ở thận, sự hiện diện của các triệu chứng phụ thuộc chặt chẽ vào kích thước của khối u; Angiomyolipomas thận có đường kính nhỏ, trên thực tế, thường không có triệu chứng, trong khi angiomyolipomas thận có đường kính đáng kể chịu trách nhiệm cho các hậu quả khác nhau và các triệu chứng và dấu hiệu khác nhau.
Thông thường, một angiomyolipoma bắt đầu có triệu chứng tại thời điểm khi đường kính của nó vượt quá 4 cm .
Ở thận, angiomyolipoma thường được hình thành ở cấp độ của cái gọi là vỏ thận .
Triệu chứng của angiomyolipoma lớn
Triệu chứng và hậu quả có thể xuất phát từ một khối u mạch máu thận lớn bao gồm:
- Xuất huyết sau phúc mạc, sau đó là đau bụng dữ dội . Hiện tượng xuất huyết là do tổn thương của một hoặc nhiều mạch máu cấu thành khối u.
Những cơn đau bụng sau xuất huyết sau phúc mạc là khởi phát đột ngột (vì vậy không thể không chú ý) và rất thường liên quan đến các cơn buồn nôn và nôn ;
- Bụng hiện diện của một khối sờ thấy . Khối này không có gì ngoài angiomyolipoma thận;
- Nhiễm trùng tiết niệu tái phát;
- Tiểu máu ;
- Tăng huyết áp .
Biến chứng của angiomyolipoma thận
Mặc dù nó là một khối u lành tính, angiomyolipoma ở thận có thể có tác động nghiêm trọng đến sức khỏe con người; trong thực tế, khi nó lớn và ở nhiều phiên bản (như trong trường hợp xơ cứng củ), sự hiện diện của nó có thể dẫn đến sự phát triển của suy thận của bệnh nhân.
Hơn nữa, độc giả nên được nhắc nhở rằng xuất huyết sau phúc mạc nghiêm trọng và xuất huyết sau phúc mạc không được điều trị kịp thời có thể gây sốc và gây ra cái chết của cá nhân bị ảnh hưởng.
Khi nào cần liên hệ với bác sĩ?
Các đợt xuất huyết sau phúc mạc có thể bắt được những người mang u mạch máu thận đại diện cho các trường hợp khẩn cấp y tế, do đó họ xứng đáng được điều trị ngay lập tức.
Như đã đề cập, triệu chứng không rõ ràng của các sự cố nói trên trong trường hợp có quyền tìm tư vấn y tế hoặc đến bệnh viện gần nhất là một cơn đau đột ngột và dữ dội ở bụng.
chẩn đoán
Chẩn đoán angiomyolipoma dựa trên ba xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh, đó là: siêu âm bụng, cộng hưởng từ hạt nhân của bụng và CT scan bụng.
Chẩn đoán liên quan của thành phần lipid
Thành phần lipid của angiomyolipoma ở thận rất quan trọng cho mục đích chẩn đoán, vì sự hiện diện của nó giúp phân biệt khối u thận lành tính đã nói ở trên với u tuyến thượng thận thận, một khối u ác tính nghiêm trọng của thận.
Những gì vừa được thành lập là lý do tại sao, khi angiomyolipoma ở thận có thành phần tế bào lipid giảm, sự phân biệt của nó với ung thư biểu mô tuyến thận phức tạp hơn nhiều và đòi hỏi phải sử dụng các xét nghiệm chẩn đoán chi tiết hơn.
| Bảng. Ưu điểm và nhược điểm của kiểm tra siêu âm chẩn đoán, cộng hưởng từ hạt nhân và TAC. | ||
| Khám chẩn đoán | lợi ích | nhược điểm |
Siêu âm ổ bụng | Đây là một thử nghiệm xâm lấn tối thiểu. Nó cho phép xác định thành phần tế bào lipid (quan trọng để phân biệt u mạch máu thận với khối u thận ác tính). Đó là một kỳ thi nhanh chóng và không tốn kém. | Nó không cho phép đánh giá chính xác các thành phần tế bào không lipid của angiomyolipoma thận. |
Cộng hưởng từ hạt nhân của bụng | Nó không làm cho bệnh nhân tiếp xúc với bức xạ có hại. Cung cấp hình ảnh rõ ràng và chi tiết của angiomyolipoma. | Đó là một kỳ thi dài. |
Chụp CT bụng | Nó có lẽ là kỳ thi cung cấp hình ảnh rõ ràng và chi tiết nhất. Thật nhanh | Nó phơi bày cho bệnh nhân một liều phóng xạ ion hóa có hại không đáng kể. |
Tìm kiếm các nguyên nhân kích hoạt: nó yêu cầu gì?
Một khi sự hiện diện của angiomyolipoma thận đã được thiết lập, bác sĩ được chẩn đoán được yêu cầu điều tra với một loạt các xét nghiệm (kiểm tra khách quan, lịch sử y tế, kiểm tra nhãn khoa, tư vấn di truyền, vv), nếu khối u trong câu hỏi là một hiện tượng lẻ tẻ hoặc phụ thuộc vào xơ cứng hoa huệ.
Chắc chắn, trong số các yếu tố khiến chúng ta nghĩ về sự hiện diện của bệnh xơ cứng củ, họ xứng đáng được trích dẫn:
- Tuổi trẻ của bệnh nhân (xơ cứng củ gây ra các dạng thiếu máu của bệnh u mạch máu thận);
- Sự tham gia của cả hai thận;
- Các khía cạnh của angiomyolipoma thận.
liệu pháp
Angiomyolipoma chỉ cần điều trị khi kích thước của nó vượt quá 4 cm đường kính hoặc khi đó là một tình trạng triệu chứng. Do đó, miễn là nó nhỏ và vẫn không có triệu chứng, nó không gợi lại sự chú ý của các bác sĩ, ngoại trừ việc theo dõi định kỳ.
Khi được lên lịch, liệu pháp angiomyolipoma là phẫu thuật độc quyền.
Đi sâu vào liệu pháp phẫu thuật
Có hai phương pháp điều trị phẫu thuật hiện nay để điều trị bệnh angiomyolipoma ở thận: cái gọi là thuyên tắc và cắt bỏ một phần thận .
Thuyên tắc bao gồm làm đầy các mạch máu của khối u bằng thuyên tắc nhân tạo, theo cách ngăn chặn lưu lượng máu bên trong và giảm nguy cơ hiện tượng xuất huyết.
Mặt khác, cắt thận một phần, về cơ bản bao gồm việc cắt bỏ phần thận trong đó khối u cư trú.
Như có thể được suy ra từ các mô tả của hai phương pháp điều trị, thuyên tắc là một điều trị ít xâm lấn hơn so với cắt bỏ một phần thận, nhưng - không giống như sau này - không liên quan đến việc loại bỏ angiomyolipoma.
Lựa chọn lựa chọn thuyên tắc một phần hoặc cắt bỏ thận thuộc về bác sĩ tham gia và phụ thuộc vào một số yếu tố, bao gồm: kích thước chính xác của khối u, vị trí của khối u và nguy cơ biến chứng.
tiên lượng
Tiên lượng trong trường hợp angiomyolipoma thận phụ thuộc vào:
- Kích thước của khối u lành tính. Một angiomyolipoma thận lớn có nguy cơ biến chứng cao hơn và có nhiều khả năng gây tử vong cho bệnh nhân do xuất huyết sau phúc mạc.
- Nguyên nhân gây ra. Các đợt của bệnh angiomyolipoma ở thận do xơ cứng củ có tiên lượng xấu chắc chắn.
