Bài viết liên quan: Thiếu máu tán huyết
định nghĩa
Anemias tan máu là một nhóm các bệnh về huyết học được đặc trưng bởi sự rút ngắn tuổi thọ trung bình của các tế bào hồng cầu trong tuần hoàn (thường là khoảng 120 ngày) và bởi sự phá hủy sớm của chúng bằng cách tán huyết ngoài và / hoặc nội mạch.
Hình ảnh bệnh lý xảy ra, đặc biệt, khi sản xuất tủy xương không còn có thể bù đắp cho sự giảm tỷ lệ sống sót của hồng cầu.
Anemias tan máu có thể được phân biệt trong hai nhóm:
- Thiếu máu tán huyết do khiếm khuyết nội bào : bệnh xuất phát từ sự bất thường nội tại của hồng cầu, có thể gây tan máu; những thay đổi này có thể là cả di truyền và mắc phải, và có thể liên quan đến màng tế bào (ví dụ như spherocytosis), chuyển hóa hoặc chức năng của các tế bào hồng cầu (ví dụ, hemoglobinopathies, như bệnh hồng cầu hình liềm và bệnh thalassemia).
- Thiếu máu tán huyết do khiếm khuyết ngoại bào : thứ phát sau khiếm khuyết ngoại bào của hồng cầu, có thể bị phá hủy do thay đổi miễn dịch, tổn thương cơ học (chấn thương), tăng động của hệ thống reticuloendothelial (hypersplenism), nhiễm độc đồng và các hợp chất có khả năng oxy hóa, như dapsone và phenazopyridine) hoặc một số tác nhân truyền nhiễm. Loại thứ hai có thể gây thiếu máu tán huyết thông qua tác động trực tiếp của độc tố (như trong trường hợp nhiễm liên cầu khuẩn a- hoặc ß-hemolytic, Clostridium perfringens và meningococci) hoặc do sự xâm nhập và phá hủy hồng cầu của vi sinh vật (ví dụ Plasm Bartonella spp).
Các hình thức thường gặp nhất thuộc nhóm đầu tiên là spherocytosis di truyền, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria và glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD); thay vào đó, trong trường hợp thứ hai, thay vào đó, hải quỳ tan máu tự miễn rơi.
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- chứng suy nhược
- thiếu máu
- anisocytosis
- chứng suy nhược
- ớn lạnh
- suy mòn
- Đau bụng
- hemoglobinuria
- cơn sốt
- hạ huyết áp
- bệnh vàng da
- Đau lưng
- xanh xao
- lách to
- tăng tiểu cầu
- Nước tiểu sẫm màu
- chóng mặt
Hướng dẫn thêm
Trong thiếu máu tán huyết, tan máu có thể là cấp tính, mãn tính hoặc episodic. Các biểu hiện toàn thân tương tự như các bệnh thiếu máu khác và bao gồm xanh xao, mệt mỏi, chóng mặt và hạ huyết áp.
Bệnh nhân có thể báo cáo sự phát thải của nước tiểu màu đỏ sẫm hoặc thẳng thắn do hemoglobin niệu.
Một cuộc khủng hoảng tán huyết (tan máu cấp tính) là hiếm; nó có thể đi kèm với ớn lạnh, sốt, đau ở vùng thắt lưng và bụng, lạy và sốc. Tan máu nặng có thể gây vàng da và lách to.
Liên quan đến chẩn đoán, nên nghi ngờ tán huyết ở bệnh nhân thiếu máu và tăng hồng cầu lưới (tăng tiền chất trực tiếp của hồng cầu). Trong quá trình thu thập dữ liệu anamnests, phải chú ý đến cách các triệu chứng thiếu máu xảy ra và sự hiện diện của các bệnh lý tương tự trong gia đình.
Khi đánh giá phết máu ngoại vi, sự hiện diện của tình trạng có thể được chỉ định bằng sự gia tăng của bilirubin gián tiếp, hạ đường huyết, tăng LDH và giảm haptoglobin. Sau định hướng đầu tiên, mỗi dạng thiếu máu tán huyết được xác định bằng các xét nghiệm chẩn đoán tiếp theo (bao gồm xét nghiệm Coombs, điện di Hb định lượng và đo tế bào học).
Điều trị phụ thuộc vào cơ chế tan máu cơ bản cụ thể; các phương pháp có thể bao gồm liệu pháp võ thuật (tức là sử dụng thuốc có chứa sắt), corticosteroid, sử dụng thuốc chelating và cắt lách.
