Các pemphigus trong tổng hợp
Pemphigus là một bệnh tự miễn hiếm gặp ảnh hưởng đến da và / hoặc niêm mạc. Bệnh được đặc trưng bởi việc sản xuất các kháng thể tự động (IgG hoặc, trong một số trường hợp hiếm gặp là IgA) làm hỏng các phân tử chịu trách nhiệm duy trì sự gắn kết giữa các tế bào biểu mô của sinh vật (desmogleine).
Bất kỳ khu vực nào của cơ thể đều có thể bị ảnh hưởng. Trong một số hình thức, pemphigus nằm chủ yếu ở cấp độ của miệng và cổ họng. Các tổn thương cơ bản của bệnh là bong bóng trong da mềm, chứa chất lỏng huyết thanh và có kích thước thay đổi. Những thành tạo này có thể phá vỡ và đi đến giai đoạn xói mòn với lớp vỏ. Các tổn thương có xu hướng mãn tính trong một thời gian khác nhau, trước khi loét da thực sự xuất hiện. Thông thường, sau này đi đến nhiễm trùng. Các bong bóng, xảy ra ở cấp độ của khoang miệng hoặc ở phần trên của thực quản, có thể làm nặng thêm tình trạng chung của bệnh nhân, khiến việc cho ăn thường xuyên gần như không thể và gây ra sâu răng dần dần. Các nguyên nhân gây ra bệnh da liễu này là rất nhiều và nhiều yếu tố. Pemphigus dường như không tôn trọng sự lây truyền di truyền, nhưng sự biểu hiện của một số gen có thể làm cho nó dễ bị nhiễm trùng da hơn. Phòng ngừa không thể được thực hiện để tránh bệnh, nhưng trong hầu hết các trường hợp, nó xuất hiện ở các đối tượng trung niên hoặc cao tuổi, trong khi nó rất hiếm ở trẻ em. Hơn nữa, thật hữu ích khi nhớ rằng dạng viêm da tự miễn này không phải là bệnh truyền nhiễm (nó không được truyền từ người sang người). Pemphigus có thể gây tử vong, do các biến chứng khác nhau có thể phát sinh trong quá trình, chẳng hạn như nhiễm trùng da thứ phát hoặc nhiễm trùng huyết. Để có được xác nhận chẩn đoán pemphigus, cần phải cho bệnh nhân sinh thiết một tổn thương gần đây và vùng da xung quanh (phân tích mô học để mô tả acantholysis), thực hiện kiểm tra tế bào học (xét nghiệm Tzanck) và tìm kiếm dấu hiệu Nikolsky, mà phải tích cực. Ngoài ra, việc tìm kiếm tự kháng thể lưu hành hoặc mô, bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang, rất hữu ích trong chẩn đoán và cho phép phân biệt các bệnh lý khác, trong khi việc theo dõi theo thời gian của chúng có thể giúp theo dõi quá trình của pemphigus.
Pemphigus là một bệnh thường liên quan đến tiên lượng khá nghiêm trọng và đáp ứng không lường trước với điều trị. Đôi khi tình trạng này, nếu được điều trị một cách hợp lý, cho phép sống sót trong một thời gian dài và, trong một số trường hợp, chữa lành. Liệu pháp này nhằm mục đích giảm các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng của pemphigus, và để ngăn ngừa các biến chứng; nó có thể bao gồm các biện pháp địa phương, thuốc chung và đôi khi nhập viện.
Điều trị pemphigus thường hiệu quả hơn nếu bắt đầu sớm. Sau khi điều trị, sự tiến triển của bệnh là khác nhau: một số bệnh nhân có tiên lượng tích cực, trong khi những người khác phải tiếp tục dùng thuốc liều thấp vô thời hạn, để tránh tái phát hoặc tái phát.
Biến chứng thứ phát
Nếu không điều trị, pemphigus thường gây chết người: nhiễm trùng tổng quát là nguyên nhân gây tử vong thường gặp nhất. Với điều trị, rối loạn có xu hướng trở thành mãn tính trong hầu hết các trường hợp.
Các biến chứng có thể có của pemphigus bao gồm:
- Nhiễm trùng da thứ cấp;
- Nhiễm trùng huyết, nếu nhiễm trùng lây lan qua máu;
- Mất nước nghiêm trọng;
- Tác dụng phụ của thuốc, có thể nghiêm trọng hoặc vô hiệu hóa;
- Tử vong, trong những trường hợp hiếm gặp, nếu nhiễm trùng nghiêm trọng là cần thiết.
Bệnh nhân nên tham khảo ý kiến bác sĩ nếu xuất hiện các tổn thương kéo dài (trên 7 ngày), không liên quan đến các tình trạng có thể giải thích được; chúng là những dấu hiệu cảnh báo: bong bóng trên làn da khỏe mạnh, lớp vỏ không giải thích được và loét mạn tính của màng nhầy.
Nếu pemphigus đã được chẩn đoán và chế độ điều trị đang được tiến hành, nên tham khảo ý kiến bác sĩ nếu một trong những dấu hiệu lâm sàng sau đây phát triển:
- Xuất hiện các mụn nước hoặc loét mới (đối với vỡ tổn thương);
- Một sự lây lan nhanh chóng của số lượng tổn thương ăn mòn;
- sốt;
- ớn lạnh;
- Đau cơ hoặc khớp.
điều trị
Điều trị dược lý
Mục tiêu chính của điều trị là giảm sự hình thành bong bóng, ngăn ngừa nhiễm trùng và thúc đẩy chữa lành các tổn thương và xói mòn. Đôi khi, các trường hợp nhẹ của pemphigus đáp ứng với tác dụng của steroid tại chỗ. Phương pháp điều trị toàn thân phổ biến nhất chủ yếu liên quan đến việc sử dụng các dẫn xuất steroid của cortisone đường uống (đặc biệt là thuốc tiên dược), thường ở liều cao.
Việc giải thích nguyên nhân tuyến yên tự miễn của pemphigus đã gây ra sự kết hợp hiệu quả của corticosteroid với thuốc ức chế miễn dịch. Ức chế miễn dịch, qua trung gian azathioprine hoặc cyclophosphamide, cho phép kiểm soát tình trạng tốt hơn, vì nó cho phép đạt được kết quả điều trị tương tự với liều corticosteroid thấp hơn. Tuy nhiên, cần nhớ rằng các tác dụng phụ của điều trị toàn thân là một biến chứng quan trọng và đối với điều này, bệnh nhân phải được các bác sĩ theo dõi cẩn thận.
Một khi sự bùng phát pemphigus được kiểm soát, liều lượng thuốc thường được giảm. Nếu bệnh nhân, sau một năm điều trị, không phát sinh tình trạng xấu đi, có thể cố gắng đình chỉ điều trị và giữ bệnh nhân dưới sự giám sát y tế chặt chẽ.
Điều trị toàn thân
Corticosteroid đường uống (ví dụ: prednison): những thuốc này đại diện cho lựa chọn điều trị y tế, để kiểm soát bệnh. Sau khi đưa vào phác đồ điều trị, tiên lượng của pemphigus đã được cách mạng hóa và tỷ lệ tử vong giảm đáng kể (từ 99% xuống còn khoảng 5-15% trường hợp). Corticosteroid không phải là thuốc chữa bệnh, nhưng cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân, giảm viêm (đỏ và đau) và hoạt động của bệnh. Các triệu chứng pemphigus có thể bắt đầu cải thiện trong vòng một vài ngày: sự hình thành các tổn thương bắt nạt mới có thể dừng lại trong vòng 2-3 tuần, trong khi những người cũ sẽ lành trong 6-8 tuần. Các phác đồ điều trị ban đầu có thể cung cấp tiêm tĩnh mạch liều cao corticosteroid và ổn định sau đó bằng đường uống và giảm liều tiến triển. Liều tối thiểu hàng ngày nên được xác định một cách chủ quan và phải đủ để ngăn chặn hoạt động của pemphigus (sự hình thành bong bóng mới) và kiểm soát các triệu chứng của nó. Liệu pháp kéo dài 6-12 tháng. Tuy nhiên, việc sử dụng corticosteroid trong thời gian dài hoặc dùng liều cao có thể gây ra tác dụng phụ nghiêm trọng (hội chứng Cushing), bao gồm: tăng lượng đường trong máu, loãng xương, tăng nguy cơ nhiễm trùng phát sinh, giữ nước, đục thủy tinh thể, bệnh tăng nhãn áp vv
Các loại thuốc khác để điều trị pemphigus có thể được sử dụng một mình hoặc kết hợp và có thể giảm thiểu việc sử dụng steroid. Những loại thuốc thường được kê đơn bao gồm:
- Ức chế miễn dịch. Các loại thuốc, như methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine hoặc mycophenolate mofetil, giúp ức chế phản ứng của hệ miễn dịch đối với các mô khỏe mạnh (chúng hoạt động như các tác nhân tế bào học). Thuốc ức chế miễn dịch có thể làm giảm liều corticosteroid được sử dụng, do đó chúng có thể làm giảm tác dụng phụ nghiêm trọng do liệu pháp này trong thời gian dài; tuy nhiên chúng có thể làm cho bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng hơn.
- Thuốc kháng sinh, thuốc chống vi rút và thuốc chống nấm. Đây có thể được quy định để kiểm soát hoặc ngăn ngừa nhiễm trùng thứ phát liên quan đến bệnh, đặc biệt là những bệnh do vi khuẩn (ví dụ như tụ cầu khuẩn) hoặc vi rút Herpes. Một ví dụ được cung cấp bằng cách điều trị bằng tetracycline, doxycycline hoặc minocycline . Những thuốc toàn thân này cũng có tác dụng hơi có lợi đối với căn bệnh này, và đôi khi đủ để kiểm soát bệnh pemphigus foliaceus.
Điều trị tại chỗ cho da và miệng
Liệu pháp bên ngoài ít quan trọng và nên được giới hạn ở:
- Tẩy rửa và khử trùng bằng dung dịch sát trùng của các khu vực có hiện tượng xói mòn, để thúc đẩy chữa bệnh cục bộ.
- Áp dụng corticosteroid để sử dụng tại chỗ được thực hiện bởi các công thức đặc biệt (thuốc xịt, kem, bột nhão ...).
Điều trị tại chỗ các vết loét và mụn nước có thể bao gồm:
- Hydrocoloid hoặc bạc sulfadiazine, để băng vết thương, với mục đích ngăn ngừa sự xuất hiện của các tổn thương mới và nhiễm trùng thứ cấp;
- Nước súc miệng có chứa chất gây mê, có thể giúp giảm đau nhẹ hoặc vừa phải liên quan đến loét niêm mạc miệng;
- Các loại kem hoặc kem có thể làm dịu các triệu chứng trên da hoặc để thúc đẩy sự khô của các tổn thương;
- Băng ướt hoặc các biện pháp tương tự cho các khu vực lớn của da (ví dụ: nén bằng nước muối, băng sát trùng bằng 3% sodium hypochlorite, v.v.).
Liệu pháp thay thế
Trong trường hợp vật liệu chịu lửa pemphigus với các liệu pháp thông thường hoặc nếu tác dụng phụ nghiêm trọng đã xảy ra, bác sĩ có thể đề xuất các phương pháp sau:
- Plasmapheresis định kỳ: bao gồm loại bỏ IgG đặc trưng khỏi huyết tương của bệnh nhân bằng các kỹ thuật tách thích hợp. Plasma sau đó được truyền lại ở bệnh nhân, sau khi được tích hợp với các giải pháp của albumin và gamma globulin. Kết quả là giảm hiệu giá tự kháng thể, với sự cải thiện các tổn thương ở niêm mạc. Plasmapheresis có thể được kết hợp với một loại thuốc ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, việc ức chế tự kháng thể khiến bệnh nhân có nguy cơ nhiễm trùng cao nhất.
- Liệu pháp sinh học với Rituximab: nó cung cấp việc sử dụng kháng thể đơn dòng kháng CD20 được giới thiệu gần đây trong điều trị pemphigus, được gọi chính xác là Rituximab. Điều này liên kết có chọn lọc với các tế bào lympho B có khả năng tạo ra các tự kháng thể chống desmoglein, gây ra một loạt các phản ứng dẫn đến sự phá vỡ các tế bào nói trên.
- IVIg (immunoglobulin tiêm tĩnh mạch): gây ra sự giảm dài hạn các chất chuẩn độ tự kháng kháng desmoglein, với sự kiểm soát song song hoạt động của chính bệnh.
Nhập viện
Nếu pemphigus không ảnh hưởng đến một khu vực mở rộng của cơ thể và không quá rộng, bệnh nhân có thể dùng đến điều trị tại nhà. Tuy nhiên, một số tình trạng nghiêm trọng hơn có thể yêu cầu nhập viện và các thủ tục cách ly bảo vệ: vết thương hở khiến bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng, có thể gây tử vong nếu chúng lan vào máu. Các trường hợp nghiêm trọng nhất của pemphigus được điều trị tương tự như bỏng nặng.
Quy tắc vệ sinh-chế độ ăn uống
Bệnh nhân nên hạn chế các hoạt động có thể làm tổn thương da và niêm mạc trong các giai đoạn hoạt động của bệnh. Dưới đây là các biện pháp được thực hiện để hỗ trợ quản lý pemphigus và cải thiện tình trạng sức khỏe chung:
- Giảm thiểu chấn thương da. Tránh các tình huống mà da có thể bị chạm hoặc va đập, như trong các môn thể thao tiếp xúc.
- Hỏi bác sĩ của bạn để được hướng dẫn về cách quản lý chấn thương đúng cách. Chăm sóc vết thương có thể giúp ngăn ngừa nhiễm trùng và sẹo.
- Sử dụng Talc. Bột Talcum rất hữu ích để ngăn chặn vết loét chảy ra và có thể dính vào khăn trải giường và quần áo.
- Tránh thức ăn cay hoặc có tính axit. Những thực phẩm này có thể gây kích ứng hoặc làm tổn thương thêm niêm mạc miệng.
- Giảm thiểu tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Tia cực tím có thể gây ra sự xuất hiện của bong bóng mới.
- Uống bổ sung canxi và vitamin D. Thuốc Corticosteroid dùng để điều trị pemphigus có thể ảnh hưởng đến lượng canxi và vitamin D, vì vậy bạn có thể tham khảo ý kiến bác sĩ để được tư vấn về việc bổ sung một số chất dinh dưỡng bổ sung.
