Xem thêm: Chủ nghĩa tích cực
định nghĩa
Aclicgaly là một hội chứng mãn tính, hiếm gặp và vô hiệu hóa, gây ra bởi sự tăng cường của hormone hGH trong suốt tuổi trưởng thành.
Triệu chứng và biến chứng
Để làm sâu sắc hơn: Triệu chứng cực quang
Gigantism : Robert Wadlow, 2 mét và 72 cm, bên cạnh cha mình, cho chúng ta thấy những tác động của việc tăng tiết GH trong quá trình phát triển.
Aclicgaly : Primo Carnera, một nhà vô địch quyền anh nổi tiếng, bị bệnh to cực, bệnh nội tiết đặc trưng bởi sự sản xuất GH quá mức ngay cả ở tuổi trưởng thành
Sự dư thừa hormone tăng trưởng trong thời thơ ấu và tuổi dậy thì đi kèm với sự tăng trưởng chiều cao quá mức (gigantism). Ở tuổi trưởng thành, ngược lại - vì bất kỳ sự gia tăng nào nữa về chiều dài của cơ hoành là không thể - bệnh gây ra sự gia tăng thể tích ở các phần xa của cơ thể (xương và mô mềm). Do đó, bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi bệnh to cực, phát triển các đặc điểm đơn lẻ, cho đến sự lật đổ sâu sắc về sinh lý của anh ta. Những thay đổi như vậy dẫn đến sự mở rộng đáng chú ý của bàn tay, bàn chân, vòm và xương hàm siêu cứng (với sự di căn răng không thể tránh khỏi và làm nặng thêm tình trạng sốt rét); do đó, chúng bị ảnh hưởng điện bởi các chi cơ thể, như trường hợp cùng tên của bệnh (từ akros "cực đoan" Hy Lạp và " megalos " lớn).
Các triệu chứng đặc trưng của bệnh to cực phát triển theo một cách cực kỳ chậm và tiến triển, do đó nói chung, cả bệnh nhân và những người xung quanh đều không thể nhận ra điều đó. Chỉ trong một giai đoạn khá tiên tiến, đối tượng mới có thể nhận ra rằng các phalang trở nên mở rộng vì găng tay, giày hoặc nhẫn không còn đeo nữa; sự thay đổi của hộp sọ làm cho những chiếc mũ quá nhỏ, trong khi dư lượng thực phẩm bị mắc kẹt giữa các răng.
Đồng thời mũi và môi tăng kích thước, xương gò má nhô ra và tiên lượng đặc trưng xuất hiện; thậm chí lưỡi trải qua một sự tăng trưởng bất thường (hyperglossia). Tuy nhiên, thường xuyên hơn, bệnh nhân acromgalic đến bác sĩ phàn nàn về các triệu chứng và biến chứng thường xảy ra trước đó và kèm theo các thay đổi về nhận thức, trong đó chúng ta nhớ: đau đầu, hội chứng ống cổ tay, đau khớp và đau khớp, giảm vận động khớp, đau cơ Suy nhược, thay đổi chu kỳ kinh nguyệt lên đến vô kinh, rối loạn cương dương lên đến bất lực, da dày và nhờn, tăng sắc tố, tăng sắc tố và mùi cơ thể xấu, sưng một số cơ quan nội tạng (bao gồm gan, tim, thận, lách, ruột nội tạng nói chung - nội tạng -), bướu cổ nốt, bệnh cơ tim, tăng huyết áp, giọng nói khàn và sâu, polyp ruột, thay đổi thị giác, tiểu đường, kháng insulin nghiêm trọng, rối loạn thị giác và sỏi tiết niệu.
Điều trị sớm bệnh to cực có thể ngăn ngừa sự khởi phát và làm xấu đi các biến chứng khác nhau, trong trường hợp không có sự can thiệp y tế và dược lý đầy đủ có thể gây tử vong.
Điều trị dược lý quá mức với hGH, để tăng khối lượng cơ bắp, cũng có thể gây ra bệnh to cực. Người ta chú ý đến hiện tượng này bằng cách so sánh các bức ảnh của tuổi trẻ và những người cạnh tranh của một số nhà vô địch thể hình, trong đó nêu bật những thay đổi về nhận thức điển hình của hội chứng này.
Chẩn đoán bệnh to cực dựa trên kiểm tra khách quan, liên quan đến các nghiên cứu công cụ khác nhau (MRI và CT của tuyến yên) và phòng thí nghiệm (liều GH, IGF-1, GHRH, prolactin, xét nghiệm dung nạp glucose đường uống, đo lường của lĩnh vực thị giác và những người khác).
nguyên nhân
Tuyến yên là một tuyến nhỏ nằm ở đáy não, phía sau rìa trên của mũi. Trong số các hoocmon tuyến yên khác nhau, GH tham gia vào quá trình phát triển và tăng trưởng của hệ xương trong thời thơ ấu và tuổi dậy thì, trong khi ở người trưởng thành, nó đảm bảo cho cơ bắp và xương. Trong giai đoạn này của cuộc sống, sự tăng cường GH thường là do một khối u lành tính ảnh hưởng đến tuyến yên; hiếm gặp hơn, bệnh to cực là do các khối u bên ngoài (ví dụ khu trú ở phổi, tuyến tụy hoặc tuyến thượng thận), trực tiếp sản xuất GH (rất hiếm khi xảy ra) hoặc kích thích tuyến yên làm như vậy bằng cách giải phóng hormone GHRH.
Chăm sóc và điều trị
Để tìm hiểu thêm: Thuốc điều trị bệnh to cực
Mục đích của điều trị là làm giảm sản xuất GH và bất kỳ khối u tuyến yên nào. Với mục đích này, có thể can thiệp bằng cách sử dụng các loại thuốc cụ thể, chẳng hạn như chất tương tự somatostatin (octreotide và lanreotide, có tác dụng ức chế mạnh đối với bài tiết GH), chất chủ vận dopamine (bromocriptine) và chất đối kháng thụ thể hormone tăng trưởng (pegomomriptine) . Liệu pháp phẫu thuật được thực hiện bằng con đường chuyển tiếp, thông qua một hoạt động được thực hiện qua khoang mũi để loại bỏ khối bất thường. Việc điều trị bệnh to cực bằng xạ trị được chỉ định là phẫu thuật là không thực tế hoặc không có tác dụng mong muốn; trong mọi trường hợp, đây là phương pháp điều trị lựa chọn thứ hai, cả trong thời gian dài cần thiết để có được sự cải thiện đáng kể và đối với những thiệt hại vĩnh viễn mà nó gây ra ở cấp độ dưới đồi-dưới đồi.
