Bài viết liên quan: Myasthenia gravis
định nghĩa
Myasthenia gravis là một bệnh thần kinh cơ tự miễn; Nó liên quan đến dây thần kinh, cơ bắp và hệ thống miễn dịch. Trên cơ sở bệnh lý có một phản ứng tự miễn làm rối loạn việc gửi tín hiệu thần kinh từ dây thần kinh đến cơ bắp. Cụ thể hơn, nhược cơ có liên quan đến việc sản xuất tự kháng thể (autoAc), tức là các kháng thể, thay vì chống lại tác nhân bên ngoài cho mục đích phòng thủ, được hướng vào một bộ phận của cơ thể chúng ta. Trong nhược cơ, loại tự kháng thể phổ biến nhất được hướng vào các thụ thể sau synap của chất dẫn truyền thần kinh acetylcholine (AChR). Sự tấn công của các chất tự kháng thể ở cấp độ của tấm lái xe dẫn đến việc giảm khả năng co thắt của cơ bắp sau sự thúc đẩy của thần kinh.
Các yếu tố kích hoạt phản ứng miễn dịch bất thường vẫn chưa được biết, tuy nhiên có liên quan đến các bệnh về tuyến ức (ví dụ tăng sản tuyến ức và tuyến ức), bệnh thyrotoxicosis và các rối loạn tự miễn khác đã được báo cáo.
Các loại kháng thể khác có thể xảy ra ở bệnh nhược cơ, chẳng hạn như chống MuSK (cơ đặc hiệu chống thụ thể tyrosine kinase), trong khi ở một số bệnh nhân bị nhược cơ tổng quát có thể tìm thấy tự kháng thể trong huyết thanh (dạng "huyết thanh"). Một nhược cơ mắt, chỉ ảnh hưởng đến các cơ ngoại bào, là một hình thức không phổ biến.
Myasthenia gravis phổ biến hơn ở phụ nữ trẻ, nhưng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi.
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- Hạ giọng
- Nhiễm toan hô hấp
- chứng suy nhược
- Teo cơ
- blepharoptosis
- Khó khăn về ngôn ngữ
- loạn vận ngôn
- khó nuốt
- khó thở
- Đau cơ
- Cơ bắp mê hoặc
- Khó thở
- Chân mỏi, chân nặng
- carbonic tăng
- Hypertonia
- yếu đuối
- Hạ huyết áp cơ bắp
- giảm bạch cầu
- Đau lưng
- Thắt nút trong cổ họng
- Mắt lệch
- Ophthalmoplegia
- Tetraparesis co cứng
- Tầm nhìn đôi
- Nhìn mờ
- Nhập mũi
Hướng dẫn thêm
Myasthenia gravis được đặc trưng bởi các cơn suy nhược cơ (yếu) và dễ mệt mỏi. Yếu cơ trở nên tồi tệ hơn khi sử dụng lặp đi lặp lại hoặc duy trì một số nhóm cơ nhất định và giảm dần khi nghỉ ngơi, chỉ xuất hiện trở lại trong những nỗ lực mới. Rối loạn có thể ảnh hưởng đến một số cơ trong sự cô lập, chủ yếu là các cơ mắt (nhược cơ mắt) hoặc tất cả các cơ tự nguyện nói chung (dạng tổng quát). Các triệu chứng thường gặp là hạ mí mắt (ptosis), tăng gấp đôi thị lực và suy yếu các cơ cổ, cánh tay, bàn tay và chân.
Đau thường không phải là triệu chứng đặc trưng của nhược cơ, nhưng nếu cơ cổ bị ảnh hưởng, bệnh nhân có thể bị đau lưng do nỗ lực cần thiết để giữ cho đầu ngẩng cao. Một số bệnh nhân có thay đổi giọng nói (thường trở thành mũi), khó nuốt và thay đổi nét mặt.
Sự tham gia của các cơ ngực trên dẫn đến hậu quả nghiêm trọng đối với cơ học hô hấp và, trong một số trường hợp, bệnh nhân phải dùng đến hô hấp nhân tạo. Một khi rối loạn hô hấp đã bắt đầu, suy hô hấp có thể xảy ra nhanh chóng. Cuộc khủng hoảng nhược cơ, biểu hiện như một bệnh tứ chi tổng quát nghiêm trọng hoặc yếu cơ hô hấp đe dọa tính mạng, đại diện cho một cấp cứu y tế cần nhập viện và điều trị ngay lập tức.
Chẩn đoán nhược cơ dựa trên xét nghiệm huyết thanh của kháng thể với thụ thể acetylcholine (AChR) và kết quả đo điện cơ (EMG) và xét nghiệm edrophonium (tiêm vào cơ, cho phép cải thiện nhanh chóng và thoáng qua triệu chứng và chứng minh sự cạn kiệt của mảng bám thần kinh cơ). Hơn nữa, xem xét mối liên quan đã biết giữa bệnh nhược cơ và bệnh lý tuyến ức, cần phải hoàn thành kiểm tra CT và MRI của ngực.
Điều trị nhược cơ bao gồm thuốc ức chế cholinesterase và plasmapheresis để kiểm soát các triệu chứng. Thuốc ức chế miễn dịch, corticosteroid và trong các trường hợp được lựa chọn, phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức (phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức) được sử dụng để làm giảm mức độ nghiêm trọng của phản ứng của hệ thống miễn dịch và làm chậm quá trình bệnh.
