Bài viết liên quan: Pheochromocytoma
định nghĩa
Pheochromocytoma là một khối u tiết catecholamine, phát triển từ các tế bào chromaffin, thường nằm ở tuyến thượng thận. Các catecholamine bí mật chính bao gồm, ở các tỷ lệ khác nhau, noradrenaline, adrenaline và dopamine, xác định các tác dụng sinh lý khác nhau tùy thuộc vào thụ thể ngoại vi bị kích thích.
Khoảng 90% phaeochromocytomas nằm ở cấp độ của tủy thượng thận, nhưng có thể bắt nguồn từ bất kỳ nhân tế bào chromaffin nào do tế bào thần kinh; những hạt nhân này có mặt ở các quận cơ thể khác (carotid glomo, paragangli liên quan đến hệ thống thần kinh giao cảm, tách động mạch chủ bụng, hạch trung thất sau, vv).
Pheochromocytoma thường lẻ tẻ, tuy nhiên có một số rối loạn di truyền có lợi cho sự khởi phát của nó (ví dụ MEN 2A và 2B). Khối u cũng có thể phát triển ở những bệnh nhân mắc u xơ thần kinh loại 1 (bệnh von Recklinghausen) và có thể liên quan đến ung thư biểu mô tế bào thận, như trong bệnh von Hippel-Lindau.
Pheochromocytomas nằm trong tủy thượng thận ảnh hưởng đến hai giới như nhau và có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, mặc dù tỷ lệ mắc cao nhất là từ 20 đến 50 năm.
Pheochromocytoma là một khối u thường lành tính, có kích thước thay đổi (kích thước trung bình của khối tân sinh dao động trong khoảng từ 5 đến 6 cm đường kính). Trong khoảng 10% trường hợp, thay vào đó, là ác tính; sự tiến hóa này xảy ra thường xuyên hơn ở các khối u ngoài tuyến thượng thận, trong gia đình và giới tính nữ.
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- loạn nhịp tim
- Bỏng retrosternal
- đánh trống ngực
- khó thở
- glycosuria
- Kháng insulin
- tăng đường huyết
- hyperhidrosis
- tăng phản xạ
- tăng huyết áp
- Hạ huyết áp thế đứng
- Livingo Reticularis
- Đau dạ dày
- Nhức đầu
- marasma
- buồn nôn
- xanh xao
- dị cảm
- Giảm cân
- táo bón
- Strie rubre
- Mồ hôi lạnh
- nhịp tim nhanh
- thở nhanh
- run
- chóng mặt
- Nhìn mờ
- ói mửa
Hướng dẫn thêm
Các biểu hiện lâm sàng chủ yếu là do loại bài tiết và số lượng catecholamine được sản xuất.
Dấu hiệu chủ yếu của pheochromocytoma là tăng huyết áp động mạch, có thể ổn định trên các giá trị cao hoặc xuất hiện theo đợt (paroxysmal). Các cơn đau thần kinh tọa có thể được gây ra bởi sờ nắn khối u, thay đổi vị trí, chèn ép bụng và chấn thương cảm xúc.
Tăng huyết áp liên quan đến pheochromocytoma kháng với các thuốc hạ huyết áp thông thường và thường đi kèm với các biểu hiện về tim mạch, như nhịp tim nhanh, nhức đầu dữ dội, đổ mồ hôi lạnh và xanh xao.
Các triệu chứng cũng bao gồm hạ huyết áp thế đứng, chóng mặt, mờ mắt, thở nhanh, đánh trống ngực, buồn nôn, nôn, đau thượng vị, khó thở, dị cảm và táo bón. Phaeochromocytoma cũng có thể làm tăng sức đề kháng insulin, đái tháo đường và rối loạn nhịp tim.
Chẩn đoán pheochromocytoma dựa trên việc chứng minh sự gia tăng sản xuất catecholamine. Điều này có thể đạt được với liều lượng máu và nước tiểu của catecholamine và các chất chuyển hóa của chúng. Khám thực thể, ngoại trừ việc phát hiện tăng huyết áp, thường là bình thường. Kỹ thuật hình ảnh, đặc biệt là chụp cắt lớp vi tính và chụp cộng hưởng từ, giúp định vị khối u.
Việc điều trị pheochromocytoma bao gồm, trong trường hợp có thể, trong việc loại bỏ khối tân sinh. Tuy nhiên, phẫu thuật phải được tiến hành trước bằng liệu pháp dược lý nhằm ổn định tình trạng tim mạch của bệnh nhân.
