Dystonia: Phân loại

Định nghĩa loạn trương lực cơ

Dystonia là một nhóm không đồng nhất của các rối loạn cơ bắp vận động, không may định mệnh trở nên tồi tệ hơn trong tuổi già. Các cơn co thắt và co thắt không tự nguyện của cơ bắp buộc đối tượng phải đảm nhận các tư thế không thoải mái, bất thường và kỳ quái, cũng như các tư thế xoắn, đôi khi đau đớn. Xem xét các loại dystonia khác nhau hiện được chẩn đoán, bài viết này sẽ được dành riêng để phân loại các dạng dystonic.

Phân loại chung

Dystonia có thể được phân thành ba nhóm lớn, mỗi nhóm được chia thành các tiểu loại tiếp theo, được tóm tắt dưới đây trong bảng *. Các dystonias được phân loại theo:

• Vị trí, có nghĩa là, dựa trên sự quan tâm của các vị trí giải phẫu khác nhau bị ảnh hưởng bởi dystonia (tiêu điểm dystonia)
• Tuổi bắt đầu rối loạn vận động (dystonia tổng quát)
• Nguyên nhân kích thích (dystonia thứ phát)

Tiêu điểm

Chúng tôi đã phân loại một số loại dystonia khu trú: những thay đổi trong chuyển động này dường như là điển hình của người lớn và hầu như không thể cho rằng trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng. Với sự phức tạp của chủ đề, toàn bộ chương tiếp theo sẽ được dành cho dystonia đầu mối.

Nhuộm tổng quát

Việc phân loại dystonia rất phức tạp và không phải lúc nào cũng có thể phân biệt một dạng này với dạng khác; nhiều đến nỗi một số tác giả không nói về dystonia tổng quát đúng cách được gọi là, mà thay vào đó là dystonia vô căn chung, do đó trộn các ký tự dystonic loại thứ hai vào thể loại này.

Tuy nhiên, các hình thức tổng quát thể hiện sự khởi phát dữ dội và nhanh chóng hơn nhiều so với các hình thức đầu mối và phân đoạn. Hơn nữa, nếu mục tiêu của các hình thức đầu mối được đại diện bởi người lớn, trẻ em từ 6 đến 10 tuổi có nhiều nguy cơ mắc chứng loạn trương lực toàn thân. Năm 1988, một nghiên cứu (nghiên cứu trường hợp của Fahn) đã được thực hiện trên một mẫu của 762 bệnh nhân dystonic: cho thấy 14% trong số này cho thấy dystonia tổng quát, dystonia 52% và dystonia 34 phân đoạn còn lại.

Người ta tin rằng dystonia tổng quát bao gồm hoàn hảo các triệu chứng của loạn trương lực cơ biến dạng [từ hạch và rối loạn vận động, bởi A. Albanese].

Thuốc nhuộm thứ cấp

Như chúng ta đã thấy, chứng khó đọc vô căn, triệu chứng và iatrogenic được phân loại là dystin loại thứ cấp. Ở dạng triệu chứng, chứng khó đọc không phải là rối loạn duy nhất, vì nó là hậu quả của các bệnh thoái hóa-chuyển hóa, trong đó các hạt nhân của cơ sở não có liên quan; mặt khác, trong chứng loạn trương lực vô căn, trong đó nguyên nhân kích hoạt không được xác định hoàn hảo, co thắt cơ bắp không tự nguyện đại diện cho triệu chứng duy nhất được chẩn đoán cho bệnh nhân [lấy từ www.distonia.it]. Chẩn đoán dystonia vô căn nên chính xác hơn, vì điều cần thiết là tìm kiếm bất kỳ sự run rẩy, tics và tác động vận động, được coi là ba yếu tố gián điệp quan trọng nhất của các hình thức vô căn. Gần đây, gen liên quan đến biểu hiện của dystonia dao động, một tiểu thể của dystonia vô căn, đã được xác định.

Sự tiến hóa bệnh lý theo nghĩa tiêu cực của chứng loạn trương lực cơ vô căn được nhiều tác giả định nghĩa là "tạm thời", khi điều này xuất hiện lần đầu tiên trong thời thơ ấu và niên thiếu. Với tuổi tác, các triệu chứng loạn trương lực dường như ổn định và ở một số bệnh nhân, bệnh dường như mờ dần và làm dịu các triệu chứng.