PEMFIGO là gì
Thuật ngữ pemphigus xác định một nhóm bệnh da liễu nặng nề với nguyên nhân tự miễn . Những tình trạng da hiếm gặp này được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các tổn thương ở da và niêm mạc .
nguyên nhân
Ngày nay chúng ta biết rằng pemphigus chủ yếu là do sự thay đổi cơ chế bám dính tế bào của lớp biểu bì; đặc biệt, căn bệnh này là do sự hiện diện của các tự kháng thể đặc hiệu (IgA hoặc IgG) tấn công một thành phần của desmosome, làm hỏng các cấu trúc này (các điểm kết nối) liên kết chặt chẽ với các tế bào biểu bì lân cận. Tự kháng thể bất thường phản ứng với một số glycoprotein có trên deserome keratinocyte: desmogleins ( Dsg) ; khi tự kháng thể tấn công các thành phần này, sự giải phóng plasminogen (tiền chất của protease plasmin) được gây ra, do đó phá hủy các cầu nối giữa và tế bào của lớp biểu bì bị ảnh hưởng: hiện tượng này được gọi là acantolysis . Sau đó, chất lỏng dịch chuyển được thu hồi bằng khuếch tán thẩm thấu, để tạo thành một vết sưng đặc trưng bên dưới lớp ngoài của lớp biểu bì ( bong bóng ).
Tóm lại. Sinh bệnh học của sự hình thành bong bóng
Liên kết các xe Ab với Dsg → Kích hoạt tín hiệu nội bào → Sản xuất chất hoạt hóa plasminogen → Plasminogen → Plasmin → Acantholysis: phá vỡ sự kết dính của tế bào biểu bì → hình thành bong bóng pemphigus đặc trưng
Sự biểu hiện của bệnh là khác nhau, vì nó có thể ở dạng cục bộ hoặc khuếch tán .
Hai dạng phổ biến nhất được phân biệt bởi vị trí nơi "phân tách" xảy ra giữa các ô:
- Pemphigus Vulgaris : nó là một dạng của pemphigus sâu, trong đó các tế bào của lớp biểu bì tự tách ra trong lớp gai ;
- Pemphigus foliaceus : tách tế bào xảy ra ở cấp độ của lớp granulosa, nằm ở mức độ hời hợt hơn.
Pemphigus được đặc trưng bởi một khóa học bán cấp hoặc tiến triển mạn tính . Nói chung, bệnh có liên quan đến một tình trạng nghiêm trọng và có khả năng dẫn đến tử vong: xử trí tốt hơn nếu chẩn đoán được thực hiện sớm, cũng như điều trị, có thể bao gồm thuốc hoặc phương pháp điều trị tương tự như được sử dụng cho bỏng nặng.
Yếu tố cảm ứng
Trong hầu hết các trường hợp, yếu tố kích hoạt cụ thể, gây ra nguồn gốc của bệnh, không được biết đến. Các tác nhân có thể gây ra pemphigus, trên thực tế, rất nhiều và không đồng nhất .
Tóm lại, sự khởi đầu và quá trình của pemphigus phụ thuộc vào sự tương tác giữa:
- yếu tố ảnh hưởng (di truyền) : khuynh hướng di truyền có liên quan đến sự hiện diện của một số kháng nguyên cụ thể của hệ thống tương hợp mô học chính. Trên thực tế, ở một số nhóm dân tộc có mối liên hệ chặt chẽ giữa bệnh lý này và một alen đặc biệt của HLA-DR4, liên kết với một kháng nguyên peptide có nguồn gốc từ desmosome. Tuy nhiên, khuynh hướng di truyền duy nhất là không đủ để kích hoạt phản ứng tự miễn xác định bệnh.
- Các yếu tố gây ra không đồng nhất, hiện diện trong môi trường : các tác nhân bên ngoài đôi khi có thể can thiệp và theo cách không cụ thể, kích hoạt một cơ chế miễn dịch đã được lập trình và sẵn sàng để bắt đầu.
Đôi khi, pemphigus phát triển như một tác dụng phụ của một số loại thuốc, ví dụ như thuốc ức chế men chuyển, hữu ích cho việc kiểm soát huyết áp, hoặc các chất chelating như penicillin. Trong những trường hợp này, nó được gọi là pemphigus gây ra bởi thuốc . Từ quan điểm lâm sàng, pemphigus gây ra thuốc giống như hình thức tự miễn (trong hầu hết các trường hợp, nó giả định sự xuất hiện của pemphigus bề ngoài); Do đó, biến thể của bệnh này là một tình trạng trong đó các yếu tố môi trường đóng vai trò chính: bệnh tự khỏi, ngay cả khi không điều trị, sau khi loại bỏ yếu tố gây cảm ứng (sau khi ngừng thuốc).
Liên quan đến khuynh hướng di truyền, một số yếu tố gây ra pemphigus có thể là: | |
thuốc |
|
Tác nhân vật lý | Bỏng, tia cực tím và bức xạ ion hóa |
Virus | Virus herpes, paramyxovirus |
Hạch ác tính | Ung thư biểu mô, u lympho |
Mang thai và hormone | progesterone |
Chất gây dị ứng tiếp xúc | thuốc trừ sâu |
Yếu tố chế độ ăn uống | Hợp chất hợp kim, tanin |
Pemphigus và bệnh nhóm pemphigoid
Thuật ngữ pemphigoid chỉ ra một số dạng bệnh da liễu tự miễn, với các tính năng rõ ràng tương tự như pemphigus (như tên gọi của nó).
So với pemphigus, bệnh pemphigoid là :
- Ít phổ biến hơn;
- Chúng không hiển thị acantholysis : các tế bào acantholytic không có, trong khi một thâm nhiễm bạch cầu ái toan có mặt (thay vào đó không có trong pemphigus, không có thâm nhiễm viêm);
- Các tự kháng thể được hướng tới các kháng nguyên (Ag) bình thường trong da và màng nhầy, nằm ở cấp độ của màng đáy biểu bì (trong khi pemphigus, Ag nằm trên bề mặt của tế bào sừng).
Ba loại được biết đến nhiều nhất là:
- Pemphigoid Bullous;
- Pemphigoid cicatricial;
- Pemphigoid gravidic;
phân loại
Các hình thức của pemphigus
Có nhiều loại pemphigus khác nhau tùy thuộc vào loại desmoglein bị ảnh hưởng bởi tự kháng thể, mức độ nghiêm trọng và vị trí của các bong bóng trong các lớp khác nhau của lớp biểu bì.
Các hình thức chính của pemphigus là:
- pemphigus Vulgaris và các biến thể liên quan:
- pemphigus thực vật ;
- Hallopeau pemphigus thực vật;
- Neumann pemphigus thực vật.
- pemphigus foliaceus và các biến thể liên quan:
- pemphigus erythematosus (biến thể cục bộ).
Các hình thức phân loại lâm sàng gần đây nhất là:
- Pemphigus paraneoplastic;
- Pemphigus để lắng đọng IgA;
- Pemphigus herpetiformis;
- Pemphigus bề ngoài.
Ghi chú ngắn.
Bệnh Hailey-Hailey, còn được gọi là pemphigus mạn tính gia đình lành tính, là một bệnh lý da liễu hiếm gặp với lây truyền di truyền (di truyền) và không phải là một bệnh tự miễn. Vì lý do này, nó thường không được coi là một phần của nhóm bệnh pemphigus.
