Bệnh bạch cầu là gì?
Bệnh bạch cầu là một bệnh ảnh hưởng đến các tế bào tiền thân của các tế bào bạch cầu, phá vỡ các cơ chế điều chỉnh sự tổng hợp và biệt hóa của chúng.
Để hiểu được giới thiệu ngắn gọn này, cần phải biết các khái niệm cơ bản của tạo máu (một quá trình dẫn đến sự hình thành và trưởng thành của các tế bào máu từ tiền thân của chúng); Hãy xem chi tiết trước khi chuyển sang phân tích nguyên nhân và triệu chứng của bệnh bạch cầu.
Tủy tạo máu, tế bào gốc và tạo máu
Tủy tạo máu
Các tế bào lưu thông trong máu bắt nguồn từ tiền thân có trong tủy xương, một mô mềm và "xốp" được tìm thấy trong phần bên trong của xương (hiện diện ở đốt sống, trong xương sườn, xương chậu, xương sọ và xương cụt). .
Tủy xương là cơ quan tạo máu chính, do đó chịu trách nhiệm cho sự hình thành các tế bào hồng cầu (hồng cầu), bạch cầu hạt (bạch cầu hạt, bạch cầu đa nhân, bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan, bạch cầu đơn nhân, bạch cầu trung tính) của tế bào lympho (lymphocytopoiesis) và tiểu cầu (megakaryocytopoiesis).
Tủy xương, vì nó đang tích cực tăng sinh, rất dễ bị tổn thương DNA do bức xạ, liệu pháp tế bào học hoặc các yếu tố độc hại môi trường.
Tế bào gốc
Các tế bào gốc tạo máu có trong tủy xương được ban cho hai đặc tính cơ bản:
- tự bảo trì;
- Khả năng phân biệt.
Nhờ những đặc điểm này, tủy xương duy trì cho toàn bộ cuộc sống của cá nhân khả năng thường xuyên thay thế số lượng lớn tế bào máu của bạch cầu (sau khi đưa vào máu ngoại vi, chúng bị mất dần khả năng sao chép) . Hoạt động này được thực hiện bởi các tế bào gốc tạo máu đa năng, không phân biệt về mặt hình thái và có khả năng tạo ra tất cả các tế bào trưởng thành lưu thông trong máu ngoại vi. Các tế bào gốc đa năng tạo ra các tế bào con theo các cách khác nhau: người ta sẽ giữ trạng thái không hoạt động. tỷ lệ của các tiền nhân không phân biệt (bằng khoảng 0, 05% các tế bào có trong tủy xương); thứ hai sẽ trải qua một quá trình khác biệt hóa, tạo ra các tổ tiên "đã cam kết" được định hướng theo nghĩa tủy hoặc bạch huyết, những người sáng lập ra các chuỗi cung cấp máu khác nhau.
Sản xuất tế bào máu
Trong giai đoạn đầu tiên của quá trình biệt hóa tế bào gốc tạo máu, hai dòng tế bào được tạo ra bắt nguồn từ tế bào gốc tủy và tế bào gốc bạch huyết . Dòng đầu tiên dẫn đến sự hình thành của tất cả các tế bào máu (hồng cầu, tiểu cầu, bạch cầu trung tính, basophils, bạch cầu ái toan và bạch cầu đơn nhân), ngoại trừ các tế bào lympho bắt nguồn từ thứ hai.
Các giai đoạn đầu của tạo máu bị ảnh hưởng bởi sự kiểm soát của một loạt các yếu tố tăng trưởng, được gọi là cytokine, được tổng hợp và tiết ra bởi các tế bào tủy xương, tế bào cơ địa và hệ thống miễn dịch; các cytokine này điều chỉnh, trong một hệ thống hợp tác phức tạp, sự biệt hóa và tăng sinh của các tế bào tiền thân. Yếu tố kích thích sản xuất hồng cầu là erythropoietin (EPO), trong khi để tạo ra sản xuất bạch cầu là các yếu tố kích thích các khuẩn lạc (CFU) và interleukin (IL).
Các tế bào tạo máu trưởng thành được giải phóng từ tủy xương vào máu ngoại vi.
Ở cấp độ tủy, ba chuỗi tạo máu chính là hồng cầu, bạch cầu đơn nhân và megakaryocyte, lần lượt tạo ra khoảng 3x109 hồng cầu / kg, bạch cầu 0, 8x109 / kg và 1, 5 x109 tiểu cầu / kg mỗi ngày trọng lượng cơ thể.
Tóm tắt, việc tổ chức hệ thống tạo máu dựa trên sự hiện diện của các tế bào gốc đa năng (có khả năng tạo ra tất cả các tế bào trưởng thành của máu ngoại vi) và, liên tiếp, các tế bào gốc bị hạn chế chuỗi tiến triển, đến các tế bào tiền thân của chuỗi tế bào đơn, sản xuất:
- bạch cầu (hay bạch cầu): chúng là những yếu tố hoạt động của hệ thống miễn dịch; chúng có chức năng phòng vệ chống lại các mầm bệnh các loại, để bảo tồn tính toàn vẹn sinh học của sinh vật. Có nhiều loại tế bào bạch cầu khác nhau (bạch cầu trung tính, tế bào lympho, bạch cầu đơn nhân, bạch cầu ái toan và basophils, thuật ngữ bạch cầu nhóm bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan và basophils).
- các tế bào hồng cầu (hay hồng cầu): chúng có chứa huyết sắc tố mang oxy và carbon dioxide vào cơ thể.
- tiểu cầu : quan trọng cho quá trình cầm máu và đông máu.
Các yếu tố tế bào này sinh sôi nảy nở, tuổi tác, trải qua quá trình apoptosis và được thay thế bởi các tế bào máu mới: bạch cầu chỉ sống 1 ngày, tiểu cầu 4 - 6 ngày và hồng cầu khoảng 120 ngày. Trong điều kiện bình thường, có sự cân bằng, được điều biến bởi các yếu tố tăng trưởng tạo máu, giữa số lượng tế bào máu biệt hóa và số lượng được định sẵn để chết.
Tế bào máu
| thành phần | Chức năng chính |
| hồng cầu | Vận chuyển O 2 và CO 2 |
| bạch cầu | Chức năng phòng vệ chống lại mầm bệnh |
| Tiểu cầu | cầm máu |
Bạch cầu trưởng thành lưu hành bao gồm các quần thể tế bào rất khác nhau:
| thành phần | Số lượng% | Chức năng chính | Chức năng miễn dịch |
| Bạch cầu trung tính | 50-80% | thực bào | Chúng nhấn chìm vi sinh vật, tế bào bất thường và các hạt lạ. |
| bạch cầu ái toan | 1-4% | Tiêu diệt ký sinh trùng | Góp phần bảo vệ chống lại sự xâm nhập của ký sinh trùng; tham gia tổn thương mô trong các phản ứng dị ứng. |
| basophils | 1% | Sản xuất các chất trung gian hóa học trong quá trình viêm và phản ứng dị ứng | Chúng giải phóng các phân tử độc hại chống lại các tác nhân xâm nhập và tham gia đáng kể vào các phản ứng dị ứng giải phóng histamine, heparin cho các hợp chất khác. |
| monocytes | 2-8% | thực bào; chúng trưởng thành trong các đại thực bào trong các mô. | Các cytokine tiết ra; vi sinh vật thực bào. |
| lympho | 20-40% | Tế bào B - tiết ra các kháng thể (Ab) và làm trung gian cho phản ứng miễn dịch dịch thể (lưu giữ bộ nhớ miễn dịch); Các tế bào T - tạo ra một phản ứng qua trung gian tế bào, tạo ra các cytokine hỗ trợ đáp ứng miễn dịch của các tế bào khác và các yếu tố phá hủy các tế bào bị nhiễm bệnh hoặc tân sinh. | Các tế bào plasma (dạng trưởng thành của tế bào B) tạo ra Ab; Tế bào lympho T-helper tạo ra các cytokine kích hoạt các loại tế bào khác nhau, khuếch đại phản ứng miễn dịch; tế bào T gây độc tế bào tấn công các tế bào bị nhiễm hoặc khối u và gây ra sự ly giải của chúng; Các tế bào "sát thủ tự nhiên" (NK) tạo ra các yếu tố gây chết tế bào của các tế bào được công nhận là bị nhiễm bệnh và có thể tiêu diệt một số tế bào ung thư. |
Bệnh bạch cầu là gì?
Bệnh bạch cầu là một khối u (khối u) của các tế bào máu ảnh hưởng đến các mô tạo máu của cơ thể, bao gồm tủy xương và hệ bạch huyết. Từ " bệnh bạch cầu " có nguồn gốc từ tiếng Hy Lạp: leukos, "trắng" và aima, "máu", nghĩa đen là "máu trắng", vì hầu hết các bệnh bạch cầu gây ra một sự thay đổi đáng kể về hình thái và chức năng của bạch cầu (tế bào bạch cầu ). Dựa trên các đặc điểm lâm sàng và loại tế bào tham gia vào quá trình khối u, bệnh bạch cầu được phân loại là cấp tính, mãn tính, tủy và bạch huyết .
Nếu bệnh xảy ra, điều quan trọng là xác định chính xác các tế bào bắt nguồn từ đâu, vì tiên lượng và lựa chọn điều trị khác nhau tùy thuộc vào loại khối u khác nhau.
Tế bào bạch cầu
Khi một tế bào tạo máu chưa trưởng thành bắt đầu sinh sản một cách không kiểm soát được, sự khởi phát của bệnh bạch cầu được thúc đẩy: tủy xương tạo ra các tế bào bạch cầu bất thường (bạch cầu hoặc tế bào khối u), do đó thành phần tế bào này không thực hiện chức năng phòng thủ bình thường của nhiễm trùng và độc tố. từ bên ngoài. Hơn nữa, sự phát triển của các tế bào hồng cầu và tiểu cầu bị "nghẹt thở" bởi các bản sao khối u. Sự biệt hóa của các tế bào gốc bất thường nhanh hơn và không liên kết hơn các tế bào bình thường, vẫn tồn tại ngay cả sau khi chấm dứt các kích thích gây ra đột biến.
Theo thời gian, các tế bào bạch cầu, không đáp ứng với các cơ chế kiểm soát bình thường, có thể mở rộng vào tủy xương, tràn vào máu và can thiệp đáng kể vào sự tăng trưởng và phát triển của các tế bào máu bình thường. Điều này có thể dẫn đến các vấn đề nghiêm trọng như thiếu máu, chảy máu và nhiễm trùng. Sự tăng sinh không kiểm soát của các tế bào bạch cầu cũng cho phép lan đến các hạch bạch huyết hoặc các cơ quan khác dẫn đến sưng hoặc đau.
Các loại bệnh bạch cầu
Bệnh bạch cầu được phân loại theo loại tế bào tham gia vào quá trình khối u, đến mức độ trưởng thành đạt được của các tế bào ung thư bạch cầu, theo tiến trình của bệnh và đặc điểm của triệu chứng lâm sàng. Từ quan điểm lâm sàng, chúng được phân loại là cấp tính (với một quá trình rất nhanh và tiên lượng nặng hơn) hoặc mãn tính (với một quá trình chậm và tiến triển, có thể kiểm soát bằng liệu pháp dược lý). Một phân biệt quan trọng khác liên quan đến các tế bào mà khối u bắt nguồn.
Dựa trên loại tế bào bị ảnh hưởng bởi sự tăng sinh, chúng tôi phân biệt:
- bệnh bạch cầu lympho (hoặc bạch huyết): khi khối u ảnh hưởng đến tế bào lympho hoặc các tế bào của dòng bạch huyết;
- Bệnh bạch cầu dòng tủy : khi biến đổi ác tính liên quan đến các thành phần của dòng tủy (hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu).
Bốn loại bệnh bạch cầu chính là:
- Bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính;
- Bệnh bạch cầu tủy cấp tính;
- Bệnh bạch cầu mãn tính bạch huyết;
- Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính.
Bệnh bạch cầu cấp tính
Bệnh bạch cầu cấp tính là những bệnh tiến triển nhanh chóng được đặc trưng bởi một quá trình nhanh chóng và xuất hiện sớm các triệu chứng. Trong các hình thức tân sinh này, có sự tích tụ của các tế bào chưa trưởng thành trong tủy xương và máu ngoại vi; trong thực tế, tủy xương không còn có thể tạo ra các tế bào máu bình thường (bạch cầu, hồng cầu và tiểu cầu). Bệnh bạch cầu cấp tính thường xuất hiện với xuất huyết, thiếu máu, nhiễm trùng hoặc xâm nhập nội tạng.
- Bệnh bạch cầu tủy cấp tính (hay LMA) : các tế bào bạch cầu từ các dòng tế bào myeloid mở rộng vào tủy xương và gây ra sự thay đổi trong sự biệt hóa và tăng sinh của các tế bào tạo máu bình thường. Điều này dẫn đến việc sản xuất hồng cầu (thiếu máu), bạch cầu hạt (giảm bạch cầu) và tiểu cầu (giảm tiểu cầu). Sau đó, các vụ nổ xâm chiếm máu ngoại vi, xâm nhập vào các cơ quan khác nhau.
- Bệnh bạch cầu lymphoblastic cấp tính (hay LLA) : đại diện cho một rối loạn vô tính tân sinh rất tích cực, bắt nguồn từ tiền chất lymphopoietic trong tủy xương, tuyến ức và các hạch bạch huyết. Các lymphoblasts không phải là vụ nổ thực sự, nhưng các tế bào chưa được phân biệt hoàn toàn. Khoảng 80% LLA là sự tăng sinh ác tính của chuỗi sản xuất B, trong khi 20% bao gồm các khung xuất phát từ sự tham gia của tiền chất chuỗi T.
Bệnh bạch cầu mãn tính
Bệnh bạch cầu mãn tính có một quá trình chậm và ổn định theo thời gian so với các dạng cấp tính. Chúng được đặc trưng bởi sự tích lũy tiến bộ, trong tủy xương và trong máu ngoại vi, của các tế bào tương đối trưởng thành, một phần vẫn hoạt động. Trong các hình thức mãn tính, sự tăng sinh ít nhanh hơn, và sau đó trở nên hung dữ hơn theo thời gian dẫn đến sự gia tăng tiến bộ của các dòng vô tính tân sinh trong dòng máu; tất cả điều này tương quan với sự suy giảm dần dần của triệu chứng điển hình của bệnh bạch cầu. Nhiều bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu mãn tính không có triệu chứng, trong khi trong các trường hợp khác, bệnh này xuất hiện lách to, sốt, sụt cân, khó chịu, nhiễm trùng thường xuyên, xuất huyết, huyết khối hoặc viêm hạch. Một số bệnh bạch cầu mãn tính có xu hướng tiến triển trong một giai đoạn cụ thể, trong đó các biểu hiện lâm sàng tương tự như bệnh bạch cầu cấp tính (ví dụ: giai đoạn đạo ôn của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính).
- Bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính (hay CML) : xuất phát từ sự biến đổi tân sinh của tế bào gốc đa năng, tuy nhiên vẫn duy trì khả năng biệt hóa theo dòng bạch cầu. CML được đặc trưng bởi sự tăng sinh và tích lũy lũy tiến của các tế bào bạch cầu hạt trưởng thành trong tủy xương. Thông thường, bệnh phát triển và tiến triển chậm, qua nhiều tháng hoặc nhiều năm, thậm chí không cần điều trị. CML là loại hiếm nhất trong bốn loại bệnh bạch cầu chính và cần thiết chủ yếu ở người lớn.
- Bệnh bạch cầu mãn tính bạch cầu mãn tính (hay LLC): là sự tăng sinh đơn dòng của các tế bào lympho nhỏ, rõ ràng trưởng thành, nhưng không hoạt động miễn dịch (B), lưu thông trong máu ngoại vi, tủy xương, lách, gan và đôi khi ở các vị trí bạch huyết hoặc phụ khác bạch huyết. LLC là dạng tỷ lệ mắc thường xuyên nhất ở các nước phương Tây công nghiệp hóa và chiếm 25 - 35% tổng số bệnh bạch cầu ở người; nó ảnh hưởng đến tỷ lệ nam / nữ 2: 1 và đối tượng người già trên 50 tuổi.
sự phát triển
Mức độ nghiêm trọng của bệnh bạch cầu phụ thuộc vào việc sử dụng bệnh, đáp ứng với điều trị nội khoa và sự tham gia của các cơ quan khác nhau. Nhìn chung, tỷ lệ sống sót sau năm năm trong bệnh bạch cầu bạch huyết vượt quá 63%, trong khi ở bệnh bạch cầu dòng tủy, nó đạt tới 26%.
