Triệu chứng myelofibrosis

định nghĩa

Myelofibrosis là một bệnh mãn tính ảnh hưởng đến tủy xương.

Tình trạng này thuộc về nhóm các hội chứng myeloproliferative mãn tính (bao gồm cả bệnh đa hồng cầu và tăng tiểu cầu thiết yếu), xuất phát từ sự biến đổi tân sinh của các tế bào gốc tạo máu quá mức dẫn đến sự tăng sinh quá mức của các tế bào gốc tạo máu.

Đặc biệt, myelofibrosis được đặc trưng bởi tăng sản megakaryocyte (tăng số lượng và sửa đổi hình dạng của các tế bào mà tiểu cầu bắt nguồn) và granulocytic (từ đó các tế bào bạch cầu bắt nguồn) liên quan đến xơ hóa tủy xương và hematopis extramedullary.

Nguyên nhân gây ra bệnh suy tủy chưa được hiểu đầy đủ, nhưng hiện tượng quang sai cụ thể đã được tìm thấy có ảnh hưởng đến tế bào gốc và làm thay đổi hành vi của nó. Chúng bao gồm đột biến gen JAK2 (Janus Activated Kinase 2) và gen CALR (calreticulin).

Myelofibrosis được phân biệt ở nguyên phát (hoặc vô căn, nó không phải do các bệnh khác hoặc nguyên nhân bên ngoài) và thứ phát (tiến triển của bệnh lý khác).

Myelofibrosis là một bệnh mạn tính đặc trưng bởi xơ hóa tủy xương (sửa đổi cấu trúc của tủy xương ảnh hưởng đến chức năng của nó), tăng kích thước của lá lách (lách to) và thay đổi số lượng tế bào bạch cầu (bạch cầu), tiểu cầu (tiểu cầu) và tiểu cầu của các tế bào hồng cầu (thiếu máu). Hơn nữa, sự hiện diện trong máu của hồng cầu và các tế bào bạch cầu chưa chín cũng có thể được tìm thấy.

Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *

thiếu máu
chán ăn
chứng suy nhược
đánh trống ngực
phiền muộn
Khó tập trung
khó thở
Đau bụng
Đau xương
Đau khớp
Đau cơ
bầm tím
phù nề
gan to
Dễ chảy máu và bầm tím
cơn sốt
Chân mỏi, chân nặng
Sưng bụng
mất ngủ
Tăng huyết áp cổng thông tin
Giảm cân
Nặng bụng
Ngứa nước
Máu từ mũi
lách to
Đổ mồ hôi đêm
tăng tiểu cầu

Hướng dẫn thêm

Trong bệnh suy tủy, lách to có thể liên quan đến nhiều khó chịu ở bụng, chẳng hạn như sưng, thiếu thèm ăn, no sớm, đau ở vùng hạ vị trái và cảm giác căng ở dạ dày.

Các triệu chứng khác thường xuyên liên quan đến suy tủy bao gồm mệt mỏi sâu sắc, bệnh cơ tim, khó thở, sụt cân, đổ mồ hôi đêm, sốt thấp và các biểu hiện xuất huyết. Trong quá trình bệnh cũng có thể xuất hiện gan to (gan to), đau cơ ở chân, ngứa lan rộng khắp cơ thể làm xấu đi khi tiếp xúc với nước, khó tập trung, thay đổi giấc ngủ, lo lắng và trầm cảm, đau xương và / hoặc khớp.

Với sự tiến triển của bệnh chúng ta có thể quan sát các biến chứng huyết khối và / hoặc xuất huyết và tăng huyết áp cổng thông tin với giãn tĩnh mạch thực quản. Trong một số trường hợp, myelofibrosis có thể tiến triển thành một bệnh nặng hơn như bệnh bạch cầu cấp tính.

Chẩn đoán đòi hỏi phải phân tích phết máu ngoại vi (bao gồm cả việc thực hiện điều tra tế bào học), xét nghiệm công thức máu và kiểm tra tủy xương. Loại thứ hai cho phép phát hiện các dấu hiệu của bệnh tủy, chẳng hạn như sự gia tăng của nguyên bào sợi và collagen và chứng loãng xương.

Điều trị thường là hỗ trợ và nhằm mục đích quản lý các triệu chứng và biến chứng. Các biện pháp can thiệp điều trị có thể bao gồm sử dụng androgen (để cố gắng tạo ra sự cải thiện hồng cầu), cắt lách, hóa trị và xạ trị.