định nghĩa
Mastocytosis là một bệnh đặc trưng bởi sự tích tụ của các tế bào mast trong các mô và cơ quan khác nhau của cơ thể.
Về cơ bản, hai dạng khác nhau của mastocytosis có thể được phân biệt: dạng da (có triệu chứng chỉ xảy ra ở cấp độ của da) và dạng toàn thân (triệu chứng có thể xảy ra ở bất kỳ bộ phận nào của cơ thể).
nguyên nhân
Các nguyên nhân cơ bản của sự khởi đầu của mastocytosis vẫn chưa được xác định đầy đủ. Tuy nhiên, dường như sự phát triển của bệnh lý được ưa chuộng bởi một đột biến ở cấp độ gen c-KIT. Đột biến này có thể xảy ra một cách tự nhiên, hoặc nó có thể được di truyền từ cha mẹ.
Các triệu chứng
Các tế bào mast tích lũy trong các cơ quan và mô khác nhau giải phóng một lượng lớn histamine và chính sự giải phóng quá mức chất dẫn truyền thần kinh này chịu trách nhiệm cho hầu hết các triệu chứng do mastocytosis gây ra.
Các triệu chứng đặc trưng của mastocytosis da bao gồm sự hình thành của các hạt, sẩn, mảng, nốt hoặc mụn nước trên da. Những biểu hiện này thường đi kèm với ngứa, sưng và đỏ.
Tuy nhiên, các triệu chứng gây ra bởi bệnh mastocytosis toàn thân là: gan to, lách to, hạch to, loét dạ dày, đau khớp, mất cảm giác ngon miệng và trọng lượng cơ thể, suy nhược, loãng xương, tăng tần suất đi tiểu, đánh trống ngực, bốc hỏa nhức đầu, buồn nôn, tiêu chảy, đau ngực và khó thở.
Ngoài ra, những bệnh nhân mắc bệnh mastocytosis (cả da và hệ thống) có nguy cơ bị sốc phản vệ cao hơn.
Thông tin về Mastocytosis - Thuốc chăm sóc mastocytosis không nhằm thay thế mối quan hệ trực tiếp giữa chuyên gia y tế và bệnh nhân. Luôn luôn tham khảo ý kiến bác sĩ và / hoặc chuyên gia trước khi dùng Mastocytosis - Thuốc điều trị bệnh mastocytosis.
thuốc
Trong thực tế, không có loại thuốc nào có thể chữa khỏi bệnh mastocytosis, nhưng các liệu pháp có thể được sử dụng để làm giảm các triệu chứng do nó gây ra.
Các loại thuốc được sử dụng có nhiều loại khác nhau và có thể thay đổi tùy theo loại bệnh mastocytosis mà bạn mắc phải (da hoặc toàn thân).
Tuy nhiên, các loại thuốc được sử dụng phổ biến nhất cho bệnh mastocytosis là corticosteroid, thuốc kháng histamine và - ở bệnh nhân loãng xương - bisphosphonates.
Trong trường hợp nhiễm mastocytosis toàn thân tích cực và trong trường hợp nhiễm mastocytosis toàn thân liên quan đến các bệnh như bệnh bạch cầu, ung thư hạch và đa u tủy, bác sĩ có thể quyết định sử dụng các loại thuốc đặc biệt có tác dụng chống ung thư, như interferon-alpha và imatinib.
Cuối cùng, để điều trị các tổn thương da do mastocytosis gây ra, có thể hữu ích cho bệnh nhân điều trị bằng P-UVA.
corticosteroid
Corticosteroid là thuốc chống viêm mạnh mẽ hoạt động bằng cách can thiệp vào hoạt động của hệ thống miễn dịch.
Trong điều trị mastocytosis trung bình ở da, người ta thường sử dụng corticosteroid để sử dụng tại chỗ.
Nếu mastocytosis gây ngứa dữ dội hoặc đau khớp đặc biệt nghiêm trọng, bác sĩ có thể quyết định can thiệp bằng cách sử dụng corticosteroid toàn thân.
Trong số các thuốc chống viêm steroid khác nhau có thể được sử dụng, chúng tôi nhắc nhở:
- Prednison (Deltacortene ®): Có thể dùng thuốc uống tiên dược để uống. Liều thông thường của thuốc là 5-15 mg mỗi ngày. Liều lượng chính xác của sản phẩm thuốc nên được thiết lập bởi bác sĩ trên cơ sở cá nhân, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh.
- Methylprednisolone (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Eclan®): methylprednisolone có sẵn trong các công thức dược phẩm phù hợp cho cả uống và quản lý tại chỗ.
Khi dùng đường uống, liều thuốc ban đầu nên dùng phải được bác sĩ thiết lập, tùy thuộc vào tình trạng của bệnh nhân. Sau đó, có thể thay đổi liều dùng thuốc tùy theo đáp ứng điều trị của bệnh nhân. Tuy nhiên, khoảng, liều methylprednisolone được sử dụng dao động từ 4 mg đến 48 mg mỗi ngày.
Mặt khác, khi sử dụng các chế phẩm dựa trên da methylprednisolone, nên sử dụng sản phẩm mỗi ngày một lần trực tiếp trên khu vực da bị ảnh hưởng bởi các tổn thương.
- Hydrocortison (Locoidon ®, Dermirit ®): hydrocortison có sẵn cho mắt, trực tràng và da.
Để điều trị các tổn thương da do mastocytosis da, nên sử dụng sản phẩm dựa trên hydrocortisone trực tiếp trên khu vực bị ảnh hưởng, một hoặc hai lần một ngày, theo chỉ định của bác sĩ.
- Dexamethasone (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): dexamethasone có sẵn trong nhiều công thức dược phẩm cho phép sử dụng qua các tuyến khác nhau.
Khi sử dụng kem dưỡng da dựa trên dexamethasone, nên chạy hai hoặc ba ứng dụng mỗi ngày, trực tiếp trên khu vực bị ảnh hưởng.
Mặt khác, khi dùng dexamethasone bằng đường uống, liều dùng nên được xác định bởi bác sĩ trên cơ sở cá nhân.
Thuốc kháng histamin
Như có thể suy ra từ tên riêng của họ, thuốc kháng histamine được sử dụng để chống lại tác dụng của histamine được giải phóng với số lượng lớn ở bệnh nhân bị bệnh mastocytosis (cả da và hệ thống).
Về vấn đề này, thuốc kháng histamine được sử dụng có hai loại:
- Thuốc đối kháng thụ thể H1 cho histamine, được sử dụng để điều trị ngứa và đỏ da do mastocytosis.
- Thuốc đối kháng thụ thể histamine H2, còn được gọi là "thuốc chống loét". Trên thực tế, các hoạt chất này ngăn chặn sự giải phóng histamine ở cấp độ dạ dày và được sử dụng để điều trị loét dạ dày thường xảy ra ở bệnh nhân bị bệnh mastocytosis toàn thân.
Trong số các thuốc đối kháng thụ thể H1 khác nhau có thể được sử dụng, chúng tôi đề cập đến cetirizine (Cerchio ®, Zirtec ®). Nó là một loại thuốc có sẵn cho uống. Liều cetirizine thường được sử dụng ở người lớn là 10 mg mỗi ngày. Trong mọi trường hợp, bác sĩ sẽ xác định chính xác lượng thuốc mà mỗi bệnh nhân sẽ cần dùng.
Tuy nhiên, trong số các chất đối kháng thụ thể H2 đối với histamine, chúng tôi nhớ đến ranitidine (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®). Thuốc này được dùng bằng đường uống với liều thông thường 300 mg mỗi ngày, được chia thành hai lần chia.
bisphosphonates
Bisphosphonates có thể được sử dụng để điều trị chứng loãng xương mà bệnh mastocytosis toàn thân có thể gây ra.
Trong số các bisphosphonate khác nhau có thể được sử dụng, chúng tôi nhắc nhở alendronic acid (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendronic axit có sẵn cho uống. Liều hoạt động thông thường của hoạt chất là 10 mg mỗi ngày, hoặc 70 mg mỗi tuần một lần. Thuốc nên được dùng vào buổi sáng, ít nhất ba mươi phút trước khi ăn bất kỳ thực phẩm, đồ uống hoặc thuốc khác.
Interferon-alpha
Interferon-alpha là một loại thuốc có đặc tính chống ung thư được sử dụng trong điều trị bệnh mastocytosis toàn thân tích cực và trên hết là trong điều trị bệnh mastocytosis toàn thân liên quan đến bệnh bạch cầu, ung thư hạch hoặc đa u tủy.
Interferon-alpha (Alfaferone ®) có thể được dùng cho bệnh nhân bằng đường tiêm chỉ bằng nhân viên chuyên môn. Liều lượng thuốc sẽ được sử dụng sẽ được bác sĩ xác định trên cơ sở cá nhân cho từng bệnh nhân.
imatinib
Imatinib cũng là một loại thuốc chống ung thư có thể được sử dụng để điều trị bệnh mastocytosis toàn thân tích cực và để điều trị bệnh mastocytosis toàn thân liên quan đến bệnh bạch cầu, ung thư hạch hoặc đa u tủy.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) có sẵn để uống dưới dạng viên nén hoặc viên nang. Liều lượng thuốc được sử dụng có thể thay đổi từ 100 mg đến 800 mg mỗi ngày. Bác sĩ sẽ xác định liều imatinib chính xác mà mỗi bệnh nhân sẽ cần dùng.
