Bài viết liên quan: Viêm đường mật xơ cứng
định nghĩa
Viêm đường mật xơ cứng là một bệnh ảnh hưởng đến các ống mật, tức là các kênh được sử dụng để vận chuyển mật do gan sản xuất đến túi mật và ruột.
Tình trạng bệnh lý này xuất phát, đặc biệt, từ một phản ứng viêm mạn tính, theo thời gian, gây ra sự giảm tầm cỡ (hẹp) và sẹo (xơ hóa) của đường mật. Điều này dẫn đến sự hiện diện của các ống trong và ngoài gan với quá trình không đều, với các điểm tắc nghẽn xen kẽ với các phần của sự giãn nở, cản trở sự đi qua của mật cần thiết cho quá trình tiêu hóa chất béo. Sự ứ đọng sau này có xu hướng gây tổn thương mô gan, biểu hiện dưới dạng xơ gan, tăng huyết áp và đôi khi là ung thư đường mật (ung thư ống mật).
Viêm đường mật xơ cứng có thể là nguyên phát (không rõ nguyên nhân) hoặc thứ phát do rối loạn chức năng miễn dịch (bẩm sinh hoặc mắc phải), nhiễm trùng (ví dụ như cytomegalovirus), bệnh mô liên kết và lạm dụng một số loại thuốc (ví dụ, floxuridine). Các yếu tố khác có thể dẫn đến sự phát triển của tình trạng này là sự bất thường bẩm sinh của cây mật, sự hình thành sỏi (sỏi túi mật), tổn thương do thiếu máu cục bộ và hẹp van sau phẫu thuật (ví dụ, sau ghép gan), khối u và nhiễm ký sinh trùng.
Viêm đường mật xơ cứng thường liên quan đến các bệnh viêm ruột mạn tính (đặc biệt là viêm trực tràng loét, hiếm khi bệnh Crohn).
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- chán ăn
- cổ trướng
- chứng suy nhược
- suy mòn
- Tiêu hóa xấu
- Colaluria
- bệnh tiêu chảy
- Tiêu chảy vàng
- Đau bụng
- Đau ở phần trên của bụng
- phù nề
- viêm gan
- gan to
- cơn sốt
- Tôi đã làm rõ
- Chân sưng
- Sưng bụng
- Tăng huyết áp cổng thông tin
- hypovitaminosis
- bệnh vàng da
- buồn nôn
- loãng xương
- ngứa
- Giữ nước
- buồn ngủ
- lách to
- steatorrhea
- Bộ ba của Charcot
Hướng dẫn thêm
Viêm đường mật xơ cứng có một quá trình mãn tính và chậm tiến triển.
Khởi phát nói chung là xảo quyệt và đối tượng bị ảnh hưởng có thể vẫn không có triệu chứng trong vài năm, trước khi biểu hiện các dấu hiệu đặc trưng của ứ mật (ứ đọng mật trong hệ thống mật gan), như vàng da và ngứa lan tỏa. Trong quá trình điều trị bệnh, những thay đổi do thiếu vitamin tan trong chất béo, lậu, cảm giác kiệt sức và khó chịu nói chung có thể xảy ra.
Cholestosis có thể phức tạp do sự chồng chéo của các quá trình truyền nhiễm, dẫn đến sự xuất hiện của sốt và đau bụng ở góc phần tư phía trên bên phải.
Vàng da kéo dài và / hoặc xơ cứng kéo dài cho thấy tình trạng tiến triển của bệnh.
Giai đoạn cuối của viêm đường mật xơ cứng bao gồm xơ gan, tăng huyết áp cổng thông tin, cổ trướng và chức năng gan bị suy yếu. Ngoài ra, những bệnh nhân lâu năm có nguy cơ phát triển khối u đường mật (ung thư đường mật) cao hơn so với dân số nói chung.
Việc xác minh các xét nghiệm máu thay đổi, có thể liên quan đến các triệu chứng lâm sàng, không đủ để xác định chẩn đoán viêm đường mật xơ cứng. Việc đánh giá đòi hỏi các nghiên cứu về công cụ để hình dung sự biến dạng đặc trưng của đường mật, chẳng hạn như siêu âm, nội soi đường mật ngược dòng nội soi (ERCP) và cộng hưởng từ. Thông thường, các xét nghiệm này được kết hợp với sinh thiết cho phép làm nổi bật tổn thương nội sọ.
Điều trị tập trung vào việc loại bỏ tắc nghẽn trong ống dẫn và cải thiện lưu lượng mật bằng kỹ thuật nội soi hoặc phẫu thuật.
Trong các trường hợp tiên tiến hơn, ghép gan có thể trở nên cần thiết, giúp cải thiện tuổi thọ ở bệnh nhân viêm đường mật xơ cứng.
