Định nghĩa của cretinism

Thuật ngữ "cretinism" xác định một bệnh lý gây ra bởi sự thiếu hụt đáng kể các hormone tuyến giáp, được tạo ra, do sự vắng mặt hoàn toàn của tuyến giáp (tuyến nội địa bên dưới quả táo của Adam) hoặc do thiếu hụt chức năng tương tự, mà làm cho nó không thể tổng hợp các hormone nói trên: Tiroxina (T4) và Triiodothyronine (T3).

phân loại

Trong bệnh đái tháo đường nghiêm trọng, tuyến giáp có thể hoàn toàn không có (bệnh đái tháo đường): khi biểu hiện bệnh lý đã xảy ra ở thai nhi, hoặc trong bất kỳ trường hợp nào trong những ngày đầu tiên của cuộc đời, chúng ta nói về bệnh bẩm sinh hoặc bệnh suy giáp . Nếu cretinism xảy ra muộn hơn, nguyên nhân có thể nằm ở khiếm khuyết iốt nghiêm trọng trong chế độ ăn uống (cretinism đặc hữu) hoặc phụ thuộc vào một khối u ở tuyến giáp hoặc, hơn nữa, vào phẫu thuật cắt bỏ tuyến giáp. Một hình thức khác của cretinism được gọi là gia đình : trong trường hợp này, tuy nhiên hiếm gặp, bệnh này được truyền từ cha mẹ sang con cái.

Các triệu chứng

Cretinism là một căn bệnh nghiêm trọng ở tất cả các khía cạnh: trên thực tế, việc thiếu hormone tuyến giáp, đã ở giai đoạn phôi thai, liên quan đến sự phát triển bất thường của các dây thần kinh. Hậu quả là các sợi thần kinh kết nối trong não một cách ngẫu nhiên, sai và không đều, và tổn thương không hồi phục khi không được điều trị kịp thời, chịu trách nhiệm cho sự phát triển xương và khớp hoàn toàn bệnh lý, liên quan đến bệnh lùn và điếc.

Trẻ sơ sinh mắc bệnh cretinism có xu hướng bị vàng da, thay đổi cấu trúc xương, thoát vị rốn, đặc biệt là môi và mí mắt dày, lưỡi hướng ra ngoài, da có vảy, đầu rất phát triển, trán nhăn và miệng há hốc. Hơn nữa, hầu hết trẻ sơ sinh mắc chứng đần độn phải ăn uống đúng cách.

Trẻ em có thai (bị ảnh hưởng bởi bệnh đần độn) có vẻ ngoài lúng túng đáng buồn, với bướu cổ đặc biệt rõ ràng, mũi phẳng nhưng phát triển đáng kể, da khô (da khô), rất ít tóc và bụng rất nhô ra.

Ở người trưởng thành, bệnh lý tiến triển tạo ra sự tăng cân bất thường, nhận thức lạnh đặc biệt và thiếu hụt tinh thần rõ rệt, liên quan đến những thay đổi trong tâm trạng (những kẻ ngốc thường xuất hiện bệnh và trầm cảm), phàn nàn về sự bất thường của chu kỳ kinh nguyệt và đau cơ nghiêm trọng .

Tất cả các bệnh nhân bị ảnh hưởng cũng có sự phát triển kém của não.

Cretinism đặc hữu

Cretinism được gọi là "đặc hữu" để làm nổi bật sự lây lan của bệnh. Trong thực tế, đặc biệt là trong quá khứ, bướu cổ (điển hình của những kẻ ngốc) đặc biệt phổ biến do thiếu iốt trong chế độ ăn uống, do đó trong thực phẩm và nước. Rõ ràng là lượng iốt không đủ sẽ ngăn chặn tuyến giáp tổng hợp T3 và T4 với số lượng đủ: điều này kích hoạt một cơ chế chuỗi liên quan đến việc tăng sản xuất hormone tuyến giáp TSH (để bù đắp cho việc thiếu T3 và T4). theo sự phát triển bất thường của tuyến giáp (bướu cổ).

WHO đã phác thảo chủ nghĩa cretinism đặc hữu là một nhóm các bất thường của sự phát triển tâm sinh lý đặc trưng bởi bướu cổ, thiếu hụt tinh thần, khoảng cách bằng lời nói và thính giác, không có khả năng duy trì tư thế thẳng, thiếu hụt tăng trưởng và suy giáp rõ rệt.

Cretinism đặc hữu, do sự phức tạp về triệu chứng của nó, đã được chia thành hai loại phụ:

  • Phẫu thuật huyết học hỗn hợp: bệnh Zaire điển hình, trong đó các cretin bị bệnh có khiếm khuyết tăng trưởng đáng chú ý, dấu vết của tuyến giáp, thay đổi nội tiết tố nghiêm trọng (T4 rất thấp, TSH rất cao) bị chậm phát triển tâm thần.
  • Cretinism thần kinh: một bệnh lý điển hình của các quốc gia New Guinea, trong đó những kẻ ngốc cho thấy sự thiếu hụt tinh thần rõ ràng, lác đác, rối loạn dáng đi, không có khả năng duy trì một vị trí thẳng đứng. Những bệnh nhân này không cho thấy sự giảm rõ rệt về T3 và T4, và lượng hormone TSH chỉ cao hơn một chút so với mức độ sinh lý.

phương pháp điều trị

Điều trị kịp thời bệnh cretinism dường như là một yếu tố rất quan trọng đối với sự biến mất (hoặc suy giảm) của các triệu chứng xuất phát từ bệnh. Khi bệnh đã được chẩn đoán trong giai đoạn bào thai, việc điều trị ngay lập tức có thể đảm bảo sự phát triển khỏe mạnh của đứa trẻ trong tương lai: thường là một liệu pháp dựa trên T3 và T4, từ giai đoạn đầu phát triển phôi thai, có thể rất quan trọng để tránh thâm hụt tăng trưởng.

Tầm quan trọng tuyệt đối của việc điều trị bệnh ở phụ nữ bị bướu cổ khi mang thai là điều hiển nhiên.

Việc điều chỉnh thiếu iốt và thiếu iốt là điều cần thiết để điều chỉnh kịp thời các rối loạn về thể chất và tâm lý của bệnh.

Thật không may, nếu một mặt, không may, đối tượng bị ảnh hưởng bởi bệnh đần độn sẽ phải dùng hormone tuyến giáp trong suốt cuộc đời, đặc biệt chú ý đến chế độ ăn uống, mặt khác, may mắn thay, sẽ có thể đảm bảo một cuộc sống khỏe mạnh và yên bình, trong khi trải qua kiểm tra định kỳ.

phòng ngừa

Trong thế giới thứ ba, chủ nghĩa cretin là phổ biến, không giống như, mặt khác, các nước công nghiệp hóa; việc thiếu giáo dục đầy đủ và thói quen ăn uống sai lầm làm trầm trọng thêm tình trạng rối loạn đã tồn tại ở những khu vực nơi mà bệnh đần độn đặc hữu vẫn là một hình thức rất nghiêm trọng.

Việc phòng ngừa bệnh đần độn chủ yếu dựa trên việc điều chỉnh chế độ ăn uống, trong việc bổ sung hormone tuyến giáp và theo dõi các triệu chứng.

Thích thực phẩm giàu iốt chắc chắn là một cách thực hành rất hiệu quả trong điều trị dự phòng bệnh đần độn: thực tế, đó là một quy tắc tốt, thực tế là hương vị thực phẩm với muối giàu iốt và thích thực phẩm giàu khoáng chất quan trọng này, như cá biển, giáp xác, trứng, sữa, thịt và trên hết là tảo nâu.

Dự phòng bằng muối iốt cho phép loại bỏ hoàn toàn bệnh đần độn ở Thụy Sĩ, một căn bệnh rất phổ biến cho đến nửa sau của thế kỷ XX.

tóm lại

Để sửa các khái niệm ...

căn bệnh

đần độn

miêu tả

Bệnh lý gây ra bởi sự thiếu hụt nội tiết tố đáng kể, lần lượt, do sự vắng mặt hoàn toàn của tuyến giáp hoặc do sự thiếu hụt chức năng như nhau

Phân loại cretinism
  • atiroid cretinism (hình thức nghiêm trọng của cretinism)
  • cretinism bẩm sinh hoặc thyroprive
  • cretinism đặc hữu (cretinism hỗn hợp chủng tộc và cretinism thần kinh)
  • gia đình
Triệu chứng của cretinism
  • Giai đoạn phôi thai : sự phát triển bất thường của các dây thần kinh (các sợi thần kinh kết nối trong não theo cách ngẫu nhiên, sai và không đều), điếc đột biến, lùn
  • Trẻ sơ sinh : vàng da, thay đổi cấu trúc xương, thoát vị rốn, đặc biệt là môi và mí mắt dày, lưỡi hướng ra ngoài, da có vảy, đầu rất phát triển, trán nhăn và miệng há hốc
  • Thời thơ ấu : khía cạnh đáng buồn vụng về, bướu cổ, mũi phẳng, xerosis, bụng rất khỏe, rất ít lông
  • Người lớn : tăng cân bất thường, nhận thức lạnh, thiếu hụt tinh thần rõ rệt, thay đổi tâm trạng, kinh nguyệt không đều và đau cơ nghiêm trọng
Cretinism đặc hữu

Tuyến giáp tổng hợp không đủ T3 và T4 → tăng sản TSH → phát triển tuyến giáp bất thường

Phương pháp điều trị có thể cho cretinism
  • điều trị kịp thời bệnh đần độn đã có trong giai đoạn bào thai
  • Điều trị ngay lập tức bệnh đần độn: sự phát triển khỏe mạnh của thai nhi
  • trị liệu dựa trên T3 và T4, đã có từ giai đoạn đầu phát triển phôi
  • điều trị bệnh khi mang thai
  • điều chỉnh thiếu iốt
  • lượng hormone tuyến giáp trong suốt cuộc đời
  • đặc biệt chú ý đến chế độ ăn uống
Phòng chống bệnh đần độn

Việc phòng ngừa bệnh đần độn chủ yếu dựa trên việc điều chỉnh chế độ ăn uống, dựa trên khả năng hấp thụ hormone tuyến giáp và theo dõi các triệu chứng:

  • thích thực phẩm giàu iốt, như cá biển, động vật có vỏ, trứng, sữa, thịt và trên hết là tảo nâu
  • thực phẩm theo mùa với muối giàu iốt