tổng quát
Myoclonias là các cơn co thắt cơ bắp không tự nguyện, tương tự như các cú sốc, xuất hiện đột ngột và nhanh như chớp . Rối loạn vận động này phụ thuộc vào sự khai thác quá mức được tạo ra bởi hệ thống thần kinh.
Myoclonias có thể được tìm thấy cả trong các tình huống sinh lý và trong bối cảnh của nhiều hình ảnh bệnh lý của các thực thể và tự nhiên khác nhau.
Các yếu tố đặc biệt của myoclonias là chế độ trình bày đột ngột (giống như sốc) và thời lượng tương đối ngắn . Loại co giật cơ không đều hoặc nhịp nhàng này có thể xảy ra riêng lẻ hoặc lặp đi lặp lại, với tần suất trung bình 10-50 cơn co thắt mỗi phút. Myoclonias đồng thời ảnh hưởng đến một hoặc nhiều cơ ở một vùng cơ thể, ở các huyện tiếp giáp hoặc xa.
Các giai đoạn cơ tim có thể được kích hoạt bởi một sự kiện bên ngoài, chẳng hạn như một chuyển động cụ thể hoặc một kích thích giác quan. Tuy nhiên, trên thực tế, myoclonus vẫn tự phát và không kiểm soát được (không tự nguyện).
Myoclonias lớn (hoặc tổng quát) liên quan đến toàn bộ cơ thể và thường được quan sát trong các bệnh của hệ thống thần kinh trung ương có nguồn gốc thoái hóa và trong một số dạng động kinh . Các cú sốc cơ tim cũng có thể được tìm thấy trong các trường hợp tổn thương não có nguồn gốc chấn thương, đột quỵ do thiếu máu cục bộ, nhiễm virut não, khối u, Alzheimer, rối loạn chuyển hóa độc hại và phản ứng thuốc không mong muốn.
Ví dụ về bệnh nhược cơ sinh lý, mặt khác, là tiếng nấc, nhấp nháy của mí mắt và giật chân có thể xảy ra trước khi chìm vào giấc ngủ .
Về điều trị, can thiệp y tế không phải lúc nào cũng cần thiết. Nếu thủ tục chẩn đoán xác minh sự hiện diện của một bệnh cơ bản, việc quản lý điều trị sau này có thể hữu ích để kiểm soát các triệu chứng, bao gồm cả bệnh cơ. Khi nguyên nhân chưa được biết hoặc rối loạn không thể hưởng lợi từ một phương pháp điều trị cụ thể, việc điều trị có triệu chứng và nhằm mục đích giảm nhẹ hậu quả đối với chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.
Họ là gì?
Định nghĩa của Myoclonus
Myoclonus được định nghĩa là một rối loạn vận động được đặc trưng bởi một loạt các cơn co thắt cơ bắp nhanh chóng, đột ngột và không tự nguyện . Biểu hiện của chúng ảnh hưởng đến một hoặc nhiều cơ bắp cùng một lúc.
Myoclonias có thể xảy ra riêng lẻ (tức là trong sự cô lập) hoặc theo trình tự, hiếm khi hoặc lặp đi lặp lại mỗi phút. Trong hầu hết các trường hợp, các cơ của tứ chi hoặc của thân cây có liên quan .
Myoclonus có thể biểu hiện ở cả dạng tích cực và dạng âm:
- MIOCLONIES TÍCH CỰC : trong hầu hết các trường hợp, myoclonus xảy ra ở dạng tích cực, nghĩa là co thắt cơ hoạt động;
- MIOCLONIES NEGECT : ít gặp hơn, myoclonias biểu hiện như một sự gián đoạn hoặc ức chế hoạt động của cơ tại chỗ, được coi là thư giãn đột ngột hoặc giảm âm điệu tư thế.
Myoclonus: đặc điểm
Theo định nghĩa, myoclonias là một rối loạn vận động ngắn, đột ngột và đột ngột (giống như sốc). Những cơn co thắt cơ bắp không tự nguyện và sét được tạo ra bởi hệ thống thần kinh. Myoclonias có phương thức trình bày thay đổi và nguyên nhân không đồng nhất.
Từ quan điểm lâm sàng, myoclonias có thể được phân loại theo:
- Chế độ xuất hiện :
- Cơ tim tự phát : chúng xảy ra trong trường hợp không có yếu tố kích hoạt;
- Myoclonias gây ra bởi một kích thích :
- Hành động cơ tim : chúng được kích hoạt bởi một phong trào cụ thể giả định trước sự phối hợp cơ bắp. Trong trường hợp cực đoan, ý định thực hiện chuyển động có thể là đủ cho sự xuất hiện của myoclonus. Các nguyên nhân gây ra bệnh cơ tim nói chung là do tổn thương não do thiếu oxy, tức là thiếu oxy trong khi thở hoặc thiếu lưu lượng máu đến não thông qua sự thỏa hiệp của tim;
- Phản xạ cơ tim : chúng được gây ra bởi các kích thích cảm xúc, tinh thần và / hoặc cảm giác (xúc giác, thị giác hoặc thính giác);
- Phân bố không gian :
- Cơ tim khu trú : chúng ảnh hưởng đến hệ cơ của một vùng duy nhất trên cơ thể, thường có phân bố xa;
- Myoclonuses phân đoạn : chúng xảy ra ở cấp độ của hai hoặc nhiều khu vực tiếp giáp;
- Cơ tim đa tiêu : chúng liên quan, không đồng bộ, các quận cơ thể khác nhau;
- Myoclonias tổng quát : còn được gọi là myoclonias lớn, chúng liên quan, theo một cách rõ ràng đồng bộ, nhiều khu vực hoặc toàn bộ cơ thể. Bệnh nhược cơ tổng quát được tìm thấy chủ yếu ở bệnh động kinh, viêm não virut và thiếu máu não sau ngừng tim (trong trường hợp cuối cùng này, sốc cơ tim là liên tục);
- Tần suất :
- Không thường xuyên : myoclonias có thể xảy ra riêng lẻ hoặc theo cách không lặp lại;
- Định kỳ : myoclonias tái phát với một tần số nhất định, trung bình với 10-50 cơn co thắt mỗi phút.
Hơn nữa, dựa trên phân phối thời gian, myoclonias có thể được phân loại là đồng bộ hoặc không đồng bộ .
Thuật ngữ và từ đồng nghĩa
Khi nói đến myoclonus, tham chiếu được thực hiện cho một dấu hiệu lâm sàng và không phải là một bệnh; đặc biệt, đó là một loạt các cơn co thắt cơ bắp, được bệnh nhân cảm nhận là những cú sốc nhanh, đột ngột và không tự nguyện. Myoclonias thuộc nhóm rối loạn vận động rộng hơn, nghĩa là tập hợp các điều kiện đặc trưng bởi rối loạn chức năng của hệ cơ tự nguyện.
Myoclonias cũng được gọi là co thắt cơ tim hoặc myocimias .
Ngoài myoclonias, run, bradykinesia, choreoathetosis, tics, syninesia và dystonia cũng thuộc nhóm rối loạn vận động.
nguyên nhân
Cơ chế sinh lý của cơ tim
Myoclonias được tạo ra bởi hệ thống thần kinh và phụ thuộc vào trạng thái tăng kích thích thần kinh .
Từ quan điểm sinh lý thần kinh, có thể phân biệt:
- Bệnh nhược cơ;
- Corticoid cận cơ tim;
- Cơ tim dưới màng cứng-siêu âm;
- Tủy sống;
- Cơ tim ngoại vi.
Myoclonias Cortical được đặc trưng bởi những cú sốc rất ngắn, trong khi những người cận lâm sàng tương đối dài.
Các cơ chế bên dưới một số dạng của myoclonus vẫn chưa được biết đầy đủ. Hiện nay, người ta đã đưa ra giả thuyết rằng một số loại cơ tim nhạy cảm kích thích có thể liên quan đến khả năng hạ âm của các bộ phận của não và tủy sống chịu trách nhiệm kiểm soát sự chuyển động của các cơ bắp tự nguyện.
Khi xác định trạng thái quá kích thích này, một số chất dẫn truyền thần kinh có khả năng đóng vai trò, làm cho một số tế bào nhạy cảm hơn. Liên quan đến hiện tượng myoclonias dường như, đặc biệt là serotonin và axit gamma-aminobutyric (GABA), hỗ trợ não trong hoạt động kiểm soát của cơ bắp.
Myoclonus: các loại
Xem xét nhiều bệnh lý có thể đại diện cho một biểu hiện lâm sàng, myoclonias đã được chia thành bốn loại:
- Cơ tim sinh lý : các cơn co thắt không tự nguyện liên quan đến các sự kiện cụ thể, chẳng hạn như nấc cụt, trạng thái lo lắng, gắng sức kéo dài, ngủ, tiêu thụ quá nhiều caffeine và mệt mỏi. Trong hầu hết các trường hợp, cơ tim sinh lý là nhất thời và không có ý nghĩa bệnh lý hoặc đáng lo ngại;
- Myoclonias thiết yếu : chúng xảy ra như một biểu hiện đơn độc, trong trường hợp không có sự thoái hóa của hệ thống thần kinh trung ương (lưu ý: myoclonias thiết yếu thường không liên quan đến động kinh và thiếu hụt thần kinh);
- Bệnh cơ động kinh : chúng xảy ra trong các hình ảnh lâm sàng cực kỳ không đồng nhất, trong đó yếu tố chiếm ưu thế là một dạng động kinh cụ thể;
- Bệnh nhược cơ có triệu chứng : xảy ra trong các bệnh của hệ thần kinh trung ương (CNS) có nguồn gốc thoái hóa, chuyển hóa độc hại, tổn thương do thiếu oxy hoặc chấn thương. Bệnh nhược cơ có triệu chứng cũng là những bệnh xuất hiện trong các bệnh chuyển hóa toàn thân hoặc các bệnh độc hại, như hạ đường huyết, mất bù gan, suy thận, mất cân bằng điện giải hoặc nhiễm độc thuốc.
Myoclonus: nguyên nhân bệnh lý chính
Trong điều kiện bệnh lý, myoclonus xảy ra ở:
- Bệnh của hệ thống thần kinh trung ương (CNS) có nguồn gốc thoái hóa:
- Bệnh Parkinson;
- Hàn Quốc của Huntington;
- Một số dạng mất trí nhớ:
- Alzheimer;
- Bệnh Creutzfeldt-Jakob;
- Tổn thương não từ:
- Thiếu máu cục bộ (ví dụ đột quỵ, khối u, v.v.);
- Hypoxia (giảm cung cấp oxy cho não) kéo dài;
- Chấn thương với tổn thương não hoặc tủy sống (đặc biệt là các khu vực chịu trách nhiệm kiểm soát hệ cơ bị ảnh hưởng bởi rối loạn);
- Bệnh đa xơ cứng;
- Động kinh (một số hình thức, đặc biệt: động kinh tổng quát vô căn với bệnh cơ, liên tục một phần e, cơ tim trẻ sơ sinh, cơ tim tiến triển và lành tính, vv);
- Bệnh não do virut:
- Viêm não Herpes Simplex;
- Bệnh não độc hại:
- Tiếp xúc với DDT và kim loại nặng;
- Rối loạn chuyển hóa hoặc nhiễm độc toàn thân, như:
- Hypercapnia (nồng độ carbon dioxide trong máu tăng cao);
- Hạ đường huyết (nồng độ đường trong máu thấp);
- Mất bù gan;
- Suy thận;
- nhiễm độc niệu;
- Tác dụng phụ hoặc nhiễm độc thuốc.
Ví dụ về cơ tim sinh lý
Một trong những ví dụ nổi tiếng nhất của myoclonias là mí mắt run rẩy : sự run rẩy của các vết nứt ở lòng bàn tay được gây ra bởi sự co thắt không tự nguyện của một trong các cơ mắt vì những lý do như mệt mỏi quá mức, căng thẳng và thiếu ngủ.
Trong điều kiện sinh lý, myoclonus có thể xảy ra trong giai đoạn đầu của giấc ngủ, trước khi chìm vào giấc ngủ ( thôi miên myoclonus ).
Myoclonias gây ra bởi thuốc hoặc các chất khác
Myoclonias có thể là iatrogenic, tức là do tác dụng phụ của một số chất và thuốc ở liều cao, chẳng hạn như:
- Thuốc kháng histamin;
- Một số thuốc chống trầm cảm (ví dụ amitriptyline);
- bismuth;
- levodopa;
- Thuốc phiện.
Triệu chứng và biến chứng
Myoclonias được cảm nhận như những cú sốc nhanh, đột ngột và không kiểm soát được . Những chuyển động này có thể ảnh hưởng đến một cơ hoặc một nhóm cơ bất kể sự liên kết chức năng của chúng (tức là không nhất thiết phải tham gia vào cùng một chuyển động). Myoclonias lớn có thể liên quan đến toàn bộ cơ thể.
Ở dạng đơn giản nhất, các cơn co thắt này xen kẽ các giai đoạn co thắt (myoclonus dương tính) với các giai đoạn thư giãn (myoclonus âm tính). Trong hầu hết các trường hợp, myoclonias liên quan đến các cơ của tứ chi hoặc thân.
Chế độ trình bày phổ biến nhất
- Trình bày điển hình của myoclonias là ở dạng paroxysms trong khoảng thời gian không đều, trong thời gian nghỉ ngơi chức năng hoặc không. Chuyển động cơ điển hình là co thắt mạnh (myoclonus dương tính) hoặc mất trương lực cơ (myoclonus âm tính), nhưng nó cũng có thể xảy ra asterissi hoặc "rung lắc", tức là ức chế ngắn cơn co thắt.
- Myoclonias xảy ra trong một tập duy nhất hoặc, thường xuyên hơn, trong chuỗi lặp lại thậm chí 10-50 cơn co thắt trong một phút;
- Myoclonus bị giảm trong quá trình vận động tự nguyện và tăng trong giai đoạn khử nhiễm cơ. Biên độ của hoạt động này, nói chung, đủ để tạo ra một chuyển động ròng của các khớp với co thắt ở các chi.
- Như một quy luật, myoclonuses biến mất trong khi ngủ, nhưng một loạt các cơn co thắt như vậy cũng có thể xuất hiện khi bắt đầu giấc ngủ ( thôi miên myoclonus ).
Các triệu chứng liên quan đến cơ tim
Bệnh nhược cơ sinh lý thường xảy ra như một hiện tượng biệt lập và ngắn ngủi (từ vài giây đến vài giờ). Đôi khi, các tập phim có thể xảy ra trong một vài ngày, điều này khá khó chịu.
Myoclonias tổng quát hoặc lớn liên quan đến tất cả hoặc hầu hết cơ thể, chủ yếu là tự phát và không liên tục hoặc liên tục; Rõ ràng, những cú sốc này có thể can thiệp vào cuộc sống hàng ngày, cản trở các hoạt động như ăn, ngủ, nói chuyện và đi bộ.
Các triệu chứng liên quan đến myoclonus khác nhau tùy thuộc vào nguyên nhân gây ra và khu vực liên quan.
Nói chung, các tập phim này có thể liên quan đến:
- Yếu cơ;
- nhịp tim nhanh;
- đổ mồ hôi;
- mất ngủ;
- Chuột rút cơ bắp;
- Hyporeflexia (giảm phản xạ).
Myoclonias có thể là một hiện tượng vô hại và tạm thời, do một điều kiện dễ giải quyết. Tuy nhiên, vấn đề là đáng lo ngại khi nó xảy ra nhất quán về tần suất và thời gian.
chẩn đoán
Myoclonias là một phát hiện khách quan, sự công nhận mà bác sĩ có thể thực hiện trong quá trình kiểm tra khách quan của bệnh nhân. Tuy nhiên, việc xác định nguyên nhân chính xác gây ra các cơn cơ tim, tuy nhiên, không phải lúc nào cũng ngay lập tức; thủ tục chẩn đoán bao gồm một số điều tra chẩn đoán để loại trừ hoặc xác nhận nghi ngờ lâm sàng.
Myoclonias: bạn cần xét nghiệm gì để chẩn đoán?
Việc đánh giá myoclonus bao gồm tiền sử bệnh lý cẩn thận (thông tin liên quan đến các bệnh bị ảnh hưởng, khởi phát triệu chứng, v.v.) và khám thực thể (thần kinh), để xác định nguyên nhân và / hoặc thiết lập sự hiện diện của các bệnh tiềm ẩn.
Dựa trên kết quả của các cuộc điều tra ban đầu này, bác sĩ có thể kê đơn điều tra thêm, như:
- Xét nghiệm máu : cho phép đo nồng độ đường, canxi, magiê hoặc natri trong máu. Mức độ bất thường của các chất này có thể chỉ ra rằng nguyên nhân gây ra bệnh cơ là do rối loạn chuyển hóa. Trong bối cảnh xét nghiệm máu, xét nghiệm chức năng gan và thận cũng có thể được thực hiện, cũng như điều tra độc tính để loại trừ suy nội tạng hoặc lạm dụng chất có thể xảy ra;
- Chụp cộng hưởng từ (MRI) : xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh để xem hệ thống thần kinh trung ương (não và tủy sống) và để đánh giá sự hiện diện của các tổn thương, khối u và sự thỏa hiệp của các khu vực có thể gây ra bệnh cơ tim;
- Điện cơ (EMG) : cho phép xác minh sự co cơ dưới kích thích điện bằng điện cực và cung cấp chi tiết về chức năng chính xác của cả cơ xương và dây thần kinh ngoại biên (tức là bên ngoài não và tủy sống). Điện cơ là hữu ích để xác định các đầu dây thần kinh liên quan đến cơ tim mà bệnh nhân phải chịu;
- Điện não đồ (EEG) : có thể được sử dụng để kiểm soát sự hiện diện của myoclonias ở những người bị rối loạn co giật.
điều trị
Để can thiệp một cách chính xác nhất, điều quan trọng là phải xác định nguyên nhân chính xác gây ra bệnh nhược cơ. Trong mọi trường hợp, luôn luôn nên liên hệ với bác sĩ của bạn để có chỉ định phù hợp nhất với tình huống cụ thể.
- Cơ tim sinh lý phải được coi chủ yếu là một hiện tượng đi qua và không bệnh lý; hiếm khi, những cơn co thắt này nghiêm trọng đến mức phải điều trị khẩn cấp.
- Khi myoclonias là biểu hiện của một tình trạng cụ thể và có thể đảo ngược - thông thường, với nguồn gốc hệ thống thần kinh bên ngoài, như trong trường hợp rối loạn chuyển hóa - việc điều trị nhằm vào căn bệnh tiềm ẩn.
- Myoclonias xảy ra trong các mẫu bệnh cụ thể có thể được giảm bớt bằng các liệu pháp bảo tồn hoặc can thiệp phẫu thuật nhắm mục tiêu. Ví dụ, nếu bạn có một khối u não hoặc chấn thương tủy sống, bạn có thể phải trải qua một điều trị phẫu thuật.
Điều trị dược lý của cơ tim
Hiện tại, một số nguyên nhân gây bệnh cơ tim không thể được giải quyết dứt điểm: trong những trường hợp này, liệu pháp triệu chứng rất quan trọng, tức là nó có xu hướng giảm và kiểm soát vấn đề.
Bác sĩ của bạn có thể kê toa một số loại thuốc, được lựa chọn dựa trên các tiêu chí liên quan đến loại bệnh cơ tim hoặc bệnh tiềm ẩn. Trong hầu hết các trường hợp, để kiểm soát các cơn đau cơ được chỉ định là thuốc chống co giật, thuốc giãn cơ hoặc thuốc chống động kinh .
