Mất điều hòa là gì?
Rối loạn bao gồm việc thiếu sự phối hợp cơ bắp, gây khó khăn cho việc thực hiện các động tác tự nguyện : đây là định nghĩa về sự mất điều hòa được chỉ định bởi AISA, Hiệp hội Ý về cuộc chiến chống lại hội chứng Atassic.
Để làm cho khái niệm tốt hơn, hãy cho một ví dụ. Ataxia ở dạng nhẹ có thể so sánh với đi bộ say rượu; trong thực tế, một đối tượng trong tình trạng say rượu có một dáng đi không chắc chắn rõ ràng: anh ta tiến lên trong các bước khác nhau, với chiều rộng khác nhau, dáng đi không thẳng và tình trạng nhiễm độc gây khó khăn. duy trì một vị trí thẳng đứng.
Các bài viết khác về mất điều hòa:
- Ataxia: phân loại
- Ataxia: triệu chứng và nguyên nhân
- Ataxia: chẩn đoán và điều trị
- Atreia của Friedreich
- Tiểu não
- Ataxia của Charcot-Marie
- Tóm tắt về Ataxia: Tóm tắt về ataxia
tổng quát
Một đối tượng mất điều hòa thể hiện các chuyển động giảm hoặc quá biên độ, dáng đi không ổn định, nhưng không chắc chắn và run rẩy; hơn nữa, sự không phối hợp giữa các chuyển động được thiết lập giữa thân và đầu, giữa thân và cánh tay hoặc, một lần nữa, giữa hai chân và thân: đối với những đặc điểm này, một bệnh nhân mất điều hòa có xu hướng ngã. Trong hội chứng ataxic, có co thắt đồng thời và co thắt các bó cơ đối kháng.
Xem xét rằng các chuyển động cơ bắp được kiểm soát bởi tiểu não, kết nối trực tiếp với tủy sống và các dây thần kinh ngoại biên, các tổn thương có thể xảy ra tại các vị trí này có thể tạo ra sự mất điều hòa: trên thực tế, tiểu não là trung tâm điều chỉnh và phối hợp các chuyển động cơ bắp tự nguyện; một thiệt hại giả định nằm ở trung tâm tiểu não có thể ngăn chặn sự kết nối giữa các phần khác của CNS, tạo ra chứng mất điều hòa nhẹ, đi bộ điển hình của tình trạng nhiễm độc. Ngược lại, khi một chỗ ngồi bên tiểu não bị tổn thương, chúng ta đang chứng kiến hemit Wax, chỉ liên quan đến một nửa cơ thể, tương ứng với não bị tổn thương.
Ngoài ra còn có các dạng mất điều hòa di truyền, tức là truyền từ cha mẹ sang con cái.
Thoái hóa Ataxia
Các ataxias, và các hội chứng ataxic tương ứng, là các rối loạn tinh tế, bắt đầu với một vài dấu hiệu, nhưng thoái hóa chậm và tiến triển. Nói chung, các biểu hiện đầu tiên liên quan đến chân, sau đó là cánh tay, và sau đó cũng ảnh hưởng đến giọng nói, làm tổn hại đến việc phát âm của từ (mất điều hòa của từ), cơ bắp, thính giác và thị giác. [lấy từ www.atassia.it]
Hội chứng mất điều hòa và mất điều hòa
Theo quy ước, các thuật ngữ ataxia và hội chứng ataxic được sử dụng không rõ ràng, vì chúng đề cập đến các rối loạn tương tự. Trong thực tế, điều đó sẽ không hoàn toàn chính xác, bởi vì "hội chứng mất điều hòa" chỉ ra một tập hợp các bệnh di truyền, trong khi "mất điều hòa" là triệu chứng chính, cũng như mất dần khả năng thực hiện một chuyển động tự nguyện và có kiểm soát, hướng vào đúng hướng. Với sự tiến hóa không thể tránh khỏi theo nghĩa tiêu cực của chứng mất điều hòa, đối tượng cho thấy sự gia tăng rõ rệt của sự vận động, kèm theo một cơn đau có cường độ thay đổi nhưng luôn hiện diện, chịu trách nhiệm cho sự tồi tệ của hội chứng mất điều hòa.
tỷ lệ
Các hội chứng mất điều hòa là khá hiếm: ở Ý, ước tính có khoảng 5.000 đối tượng bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, thật không may, tiên lượng không tốt, vì các hội chứng mất điều hòa thường vô hiệu hóa các bệnh của hệ thần kinh trung ương, được đặc trưng bởi sự mất kiểm soát cơ bắp và sự phối hợp vận động chậm nhưng tiến triển.
Tỷ lệ mắc hội chứng mất điều hòa không được biết rõ: tuy nhiên, dường như 4, 5-6, 4 đối tượng trên 100.000 người khỏe mạnh bị ảnh hưởng [từ Thần kinh học Nhi khoa, bởi Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].
Độ tuổi khởi phát của các biểu hiện mất điều hòa đầu tiên thay đổi tùy theo loại mất điều hòa: để đưa ra một ví dụ, mục tiêu của Atreia của Friedreich được đưa ra bởi trẻ sơ sinh.
Mất điều hòa và các bệnh liên quan
Không có gì lạ khi ataxia đi kèm với các rối loạn khác, cường độ nặng hơn hoặc thấp hơn, chẳng hạn như: không tự chủ, khó nuốt, không điều hòa và chậm chuyển động mắt, và các cử chỉ không tự chủ và không tự chủ khác của đầu, thân và chi dưới. hoặc cao hơn. Trong một số trường hợp, mất điều hòa cũng có thể dẫn đến mất trí nhớ và tổn thương thần kinh có thể gây ra rối loạn tim và biến chứng phế quản phổi [lấy từ www.atassia.it].
Làm sâu sắc hơn: AISA onlus
Để khuyến khích nghiên cứu khoa học miễn dịch-di truyền-phân tử về ataxias, năm 1982, tại Bologna, AISA đã ra đời, Hiệp hội Ý về cuộc chiến chống lại Atassic Syndromes, được Bộ Y tế công nhận hợp pháp vào năm 1995: Hiệp hội, bao gồm các tình nguyện viên, đặt ra các mục tiêu thúc đẩy các hình thức phòng ngừa mất điều hòa, thông báo và cảm hóa dân số, và hỗ trợ các bệnh nhân bất lực, bất lực khi đối mặt với bệnh lý vô hiệu hóa này.
