Bệnh Motoneurone

tổng quát

Bệnh Motoneurone là tên chung được gán cho một nhóm các tình trạng thoái hóa thần kinh đặc biệt ảnh hưởng đến sức khỏe tốt và hoạt động trơn tru của các tế bào thần kinh vận động.

Các tế bào thần kinh vận động là các tế bào thần kinh được sử dụng để kiểm soát các cơ, tuyến, một phần của tim và cơ trơn.

Các bệnh được biết đến nhiều nhất của tế bào thần kinh vận động là: ALS, xơ cứng bì nguyên phát, teo cơ tiến triển, liệt thanh tiến triển và liệt pseudobulbar.

Hiện nay, trong số tất cả các bệnh này, các bác sĩ bỏ qua các nguyên nhân chính xác.

Danh sách các triệu chứng của bệnh thần kinh vận động rất thay đổi và phụ thuộc vào nhiệm vụ mà các motoneuron bị ảnh hưởng thực hiện. Ví dụ, trong ALS, sự tham gia của các tế bào thần kinh vận động là toàn bộ, do đó, bệnh nhân phàn nàn về những khó khăn trong các lĩnh vực khác nhau, từ tham vọng và từ ngôn ngữ đến hơi thở và khả năng nhai.

Chẩn đoán bệnh thần kinh vận động đòi hỏi một số xét nghiệm, vì không có xét nghiệm chẩn đoán cụ thể.

Hiện tại, không có phương pháp điều trị cụ thể, mà chỉ có phương pháp điều trị triệu chứng.

Bệnh thần kinh vận động là gì?

Bệnh Motoneurone là thuật ngữ y học chỉ ra bất kỳ tình trạng thần kinh thoái hóa tiến triển nào đặc biệt nhắm vào các tế bào thần kinh được gọi là tế bào thần kinh vận động hoặc tế bào thần kinh vận động .

Trong y học, một tình trạng thoái hóa thần kinh tiến triển, giống như một bệnh thần kinh chung, được gọi là bệnh thoái hóa thần kinh .

NHỮNG CHỨC NĂNG NÀO VÀ NHỮNG CHỨC NĂNG LÀM GÌ?

Có nguồn gốc trong não hoặc tủy sống, tế bào thần kinh vận động là các tế bào thần kinh đặc biệt, với mạng lưới sợi trục của chúng, kiểm soát các cơ bắp tự nguyện, các tuyến, tim và các cơ trơn .

Hệ thống thần kinh của con người bao gồm hai loại motoneuron: tế bào thần kinh vận động ưu việt (hoặc motoneuron sớm ) và tế bào thần kinh vận động thấp hơn (hoặc tế bào thần kinh vận động thứ hai ).

Hai loại tế bào thần kinh vận động này có thể so sánh với hai vận động viên tham gia vào một rơle theo cặp. Trên thực tế, các motoneuron vượt trội đại diện cho vận động viên đầu tiên (tức là người bắt đầu cuộc đua với nhân chứng), vì chúng là điểm của sự phát triển và xuất phát của các tín hiệu thần kinh đến các cơ xương tự nguyện, đến các tuyến v.v. Mặt khác, các motoneuron thấp hơn đại diện cho vận động viên thứ hai (nghĩa là người đã nhận dùi cui từ vận động viên thứ nhất, hoàn thành cuộc đua), vì họ là trung tâm tiếp nhận và cung cấp các tín hiệu thần kinh đến từ các tế bào thần kinh vận động cao cấp.

Do đó, về bản chất, các tế bào thần kinh vận động vượt trội là người tạo ra các tín hiệu thần kinh đó, có sự phân phối cuối cùng đến các cơ bắp tự nguyện, đến các tuyến, v.v. nó lên đến các tế bào thần kinh vận động thấp hơn.

Bằng cách khôi phục sự so sánh với hai rơle, điểm phân phối của nhân chứng giữa các tế bào thần kinh vận động vượt trội và tế bào thần kinh vận động thấp hơn là tủy sống .

Từ sức khỏe tốt của các tế bào thần kinh vận động của con người phụ thuộc vào các chức năng quan trọng, chẳng hạn như thở, đi lại, nuốt, nói chuyện, cầm đồ vật, giải phóng các tuyến tiết, v.v.

loại

Trong tiêu đề "bệnh thần kinh vận động" rơi vào một số bệnh lý, tất cả đều có liên quan rõ ràng với sự liên quan của các tế bào thần kinh vận động.

Trong số các bệnh thuộc nhóm bệnh thần kinh vận động, bao gồm:

• Bệnh xơ cứng teo cơ bên, hay còn gọi là ALS . Đây là bệnh thần kinh vận động phổ biến và nổi tiếng nhất;
• Xơ cứng bì nguyên phát, còn được gọi bằng chữ viết tắt SLP ;
• Teo cơ tiến triển, hoặc AMP ;
• Liệt thanh tiến triển, còn được gọi là PBP ;
• Pseudobulbar bại liệt ;
• Teo cơ tủy sống, còn được gọi với từ viết tắt SMA . Việc đưa nó vào danh sách các bệnh của motoneuron luôn không chắc chắn và là lý do để tranh luận liên tục về phía cộng đồng khoa học-y tế.

Trong số các loại bệnh thần kinh vận động, một số bệnh nghiêm trọng hơn những loại khác.

Tuyệt đối, bệnh thần kinh vận động nghiêm trọng nhất là ALS.

CHÍNH XÁC QUAN TRỌNG VỀ KẾT THÚC "MALATIA DEL MOTONEURONE"

Trong y học, thuật ngữ "bệnh thần kinh vận động" có thể được sử dụng làm tên của một nhóm bệnh thoái hóa thần kinh - là những bệnh được đề cập ở trên - hoặc là một trong nhiều từ đồng nghĩa của ALS. Không có nghĩa chính xác hơn nghĩa khác; tuy nhiên, trong bài viết này, tùy chọn đầu tiên đã được chọn.

nguyên nhân

Một bệnh thần kinh vận động xảy ra do quá trình thoái hóa và teo các tế bào thần kinh vận động . Sự thoái hóa và teo các tế bào thần kinh vận động dần dần ảnh hưởng đến tình trạng sức khỏe và khả năng kiểm soát các cơ bắp, tuyến, v.v.

Ngày nay, mặc dù có nhiều nghiên cứu về vấn đề này, nguyên nhân của quá trình thoái hóa và teo của các tế bào thần kinh vận động (do đó là nguyên nhân của bệnh thần kinh vận động chung) vẫn còn là một bí ẩn, ngoại trừ các dạng bệnh lý của di truyền bệnh lý (ví dụ: SMA, một số kiểu con của SLA, v.v.).

SLA

Trong ALS, sự thoái hóa và teo của các tế bào thần kinh vận động ảnh hưởng đến cả các tế bào thần kinh vận động ưu việt và các tế bào thần kinh vận động thấp hơn.

BỆNH NHÂN CHÍNH

Trong xơ cứng bì nguyên phát, thoái hóa và teo các tế bào thần kinh vận động chỉ ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh vận động trên.

TIẾN ĐỘ NHẠC TIẾN ĐỘ

Trong xơ cứng cơ tiến triển, quá trình thoái hóa và teo ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh vận động chỉ ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh vận động thấp hơn.

CHƯƠNG TRÌNH PARALYSIS BULebar

Trong bệnh bại liệt tiến triển, hầu hết các bằng chứng khoa học cho thấy sự thoái hóa và teo các tế bào thần kinh vận động chủ yếu ảnh hưởng đến các tế bào thần kinh vận động thấp hơn.

PHỤ TÙNG PSEUDOBULBARE

Trong pseudobulbar palsy, quá trình thoái hóa và teo các tế bào thần kinh vận động liên quan đến các tế bào thần kinh vận động trên của thân não, là một phần của cái gọi là đường corticobulbar.

SMA

Trong SMA, sự thoái hóa và teo của motoneuron nhắm vào một số tế bào thần kinh vận động thấp hơn.

Triệu chứng, dấu hiệu và biến chứng

Trong số các triệu chứng và dấu hiệu có thể có của bệnh thần kinh vận động, bao gồm:

• Cảm giác yếu và mềm mại lan rộng ở các bộ phận khác nhau của cơ thể (ví dụ như thân, cánh tay, bàn tay, hàm, chân, bàn chân, v.v.);
• Vấn đề nhai và nuốt, và co cứng lưỡi;
• Vấn đề trong việc đi lại, vấn đề với sự cân bằng và sự hiện diện của co cứng của các chi;
• Run rẩy ở cánh tay;
• Không có khả năng cầm bằng tay;
• Chuột rút cơ bắp tái phát và mê hoặc;
• Khó khăn giữ đầu của bạn lên;
• Khó duy trì tư thế thẳng đứng;
• Ngôn ngữ bị lu mờ (chứng khó đọc);
• Mất phản xạ;
• Khó thở.

Để tránh nghi ngờ, điều quan trọng là phải làm rõ rằng mức độ của hình ảnh triệu chứng phụ thuộc vào loại bệnh của motoneuron hiện tại. Ví dụ, SLA bao gồm tất cả các biểu hiện lâm sàng được liệt kê ở trên, trong khi pseudobulbar palsy chỉ bao gồm các biểu hiện lâm sàng có khả năng nuốt, khả năng nhai, ngôn ngữ và ngôn ngữ.

BIẾN CHỨNG

Là kết quả của sự thoái hóa tiến triển và không thể tránh khỏi của các tế bào thần kinh vận động, bất kỳ bệnh nào của motoneuron đều liên quan, trong thời gian dài hoặc ít hơn, sự khởi đầu của các biến chứng nghiêm trọng, một số trong đó là do hậu quả nghiêm trọng.

Trên thực tế, các biến chứng trong câu hỏi tương ứng với sự tăng nặng rõ rệt của các triệu chứng khác nhau được đề cập ở trên .

Do đó, những khó khăn trong việc đi bộ biến thành hoàn toàn không có khả năng sử dụng chân (bệnh nhân ở trạng thái này, trên thực tế, cần một chiếc xe lăn); chứng khó đọc trở nên hoàn toàn thiếu sử dụng từ này (để giao tiếp, một số bệnh nhân sử dụng các thiết bị điện tử cụ thể); các vấn đề về việc làm chủ và nuốt trở nên xấu đi đến mức bệnh nhân cần hỗ trợ y tế về dinh dưỡng nhân tạo; khó thở trở thành hoàn toàn không thể thở được (bệnh nhân cần hỗ trợ liên tục để thở tự nhiên); vân vân

Mỗi bệnh thần kinh vận động có thời gian và phương thức tiến hóa rất khác nhau của triệu chứng.

Ví dụ, trong trường hợp ALS, giai đoạn cuối của bệnh xảy ra sau 1-3 năm kể từ khi xuất hiện các triệu chứng đầu tiên; trong tình trạng tê liệt tiến triển, đã sau 6 tháng; trong xơ cứng bì nguyên phát, sau một hoặc hai chục năm; trong AMP, sau 2-4 năm; vv

NGUYÊN NHÂN CHÍNH CỦA CHẾT

Ở hầu hết các bệnh nhân mắc bệnh thần kinh có khả năng gây tử vong (ví dụ: ALS hoặc liệt thanh tiến triển), tử vong xảy ra do suy hô hấp nặng hoặc viêm phổi nặng .

chẩn đoán

Hiện tại, không có xét nghiệm chẩn đoán cụ thể cao để xác định chắc chắn một bệnh thần kinh vận động nhất định.

Do đó, để chẩn đoán bệnh thần kinh vận động, các bác sĩ phải sử dụng các xét nghiệm khác nhau, một số trong đó cũng nhằm mục đích loại trừ các bệnh lý có triệu chứng tương tự (chẩn đoán phân biệt).

Trong số các xét nghiệm chẩn đoán bệnh thần kinh vận động, bao gồm:

• Việc kiểm tra khách quan;
• Kiểm tra điện cơ và tốc độ dẫn truyền thần kinh;
• Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm về máu và nước tiểu;
• Cộng hưởng từ và / hoặc CT scan não và tủy sống (để chẩn đoán phân biệt);
• Sinh thiết cơ (để chẩn đoán phân biệt);
• Chọc dò thắt lưng (để chẩn đoán phân biệt).

liệu pháp

Vào thời điểm hiện tại, bất kỳ bệnh thần kinh vận động nào cũng là một tình trạng không thể chữa được, theo nghĩa là không có cách chữa trị nào có khả năng ngăn chặn sự thoái hóa tiến triển của các tế bào thần kinh vận động hoặc, thậm chí ít hơn, chữa khỏi khả năng phục hồi các tế bào thần kinh vận động bị thoái hóa.

Các phương pháp điều trị duy nhất mà những người mắc bệnh thần kinh vận động có thể dựa vào là các liệu pháp điều trị triệu chứng (hoặc các liệu pháp điều trị triệu chứng ). Có thể hiểu, trị liệu triệu chứng là một liệu pháp nhằm giảm bớt một hoặc một loạt các triệu chứng, nhằm cải thiện chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.

Các phương pháp điều trị triệu chứng cho bệnh motoneurone khác nhau tùy thuộc vào triệu chứng hiện tại: ví dụ, nếu bệnh thần kinh vận động ảnh hưởng đến việc đi lại và khả năng nhai và nuốt, bệnh nhân sẽ cần hỗ trợ để đi lại hoặc di chuyển (ví dụ: nạng hoặc ghế trên bánh xe ) và hỗ trợ dinh dưỡng (ví dụ: dinh dưỡng nhân tạo )

Hiệu quả của các phương pháp điều trị triệu chứng phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh thần kinh vận động: có những bệnh về tế bào thần kinh vận động có triệu chứng dễ điều trị hơn so với các trường hợp khác.

tiên lượng

Bệnh Motoneurone gây ra thiệt hại không thể đảo ngược và không thể chữa được đối với hệ thần kinh, ảnh hưởng mạnh đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân và, ở một số dạng nhất định, gây tử vong.

Tất cả điều này giải thích tại sao, với sự hiện diện của một bệnh thần kinh vận động chung, các bác sĩ thường xác định tiên lượng không thuận lợi.