Plasmacytoma: Nó là gì? Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, trị liệu và tiên lượng của A.Griguolo

tổng quát

Plasmacytoma là một khối u máu, được đặc trưng bởi sự tăng sinh bất thường và biệt lập của các tế bào plasma, ở tủy xương và xương (biến thể xương) hoặc ở cấp độ của một mô mềm (biến thể ngoài khung).

Do các nguyên nhân vẫn chưa rõ ràng cho đến nay, plasmacytoma là một khối u tương tự như đa u tủy, thường tạo thành khúc dạo đầu cho sự khởi phát của sau này.

Plasmacytoma gây ra các triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào nơi xảy ra sự tăng sinh bất thường của các tế bào plasma.

Thông thường, chẩn đoán plasmacytoma đòi hỏi: khám thực thể, tiền sử bệnh, điện di huyết thanh, nghiên cứu nước tiểu protein Bence Jones, xét nghiệm máu toàn bộ, sinh thiết khối u và xét nghiệm hình ảnh, chẳng hạn như chụp cộng hưởng từ và PET.

Trong hầu hết các trường hợp, điều trị plasmacytoma dựa trên việc sử dụng xạ trị; hiếm hơn, nó liên quan đến phẫu thuật hoặc xạ trị liên quan đến hóa trị.

Plasmacytoma là gì?

Plasmacytoma là một khối u máu, được đặc trưng bởi sự tăng sinh bất thường và biệt lập của các tế bào plasma, ở cấp độ xương (trong đó "tủy xương" cũng có nghĩa là tủy xương ) hoặc mô mềm (mô mềm là cơ, gân, dây thần kinh v.v.).

Tính từ "cô lập" muốn chỉ ra sự hiện diện của một khối u tăng sinh đơn lẻ và bị bao vây.

Còn được gọi là plasmacytoma bị cô lập, plasmacytoma rất giống với đa u tủy được biết đến nhiều nhất, một khối u máu khác; để phân biệt các khối u thần kinh này là thực tế rằng thứ hai - đa u tủy - là một tình trạng phổ biến, trong đó có nhiều khối u tăng sinh và không chỉ một (như nó xảy ra trong plasmocytoma).

Nhiều văn bản y tế và các chuyên gia trong lĩnh vực này mô tả và coi đa u tủy là một dạng plasmacytoma tiên tiến và phổ biến, đến mức họ định nghĩa nó với biểu thức "đa plasmacytoma".

Đánh giá ngắn về tế bào plasma là gì

Plasmocellules, hay plasmocytes, là những tế bào biệt hóa của hệ thống miễn dịch, tạo ra kháng thể, hoặc glycoprotein chịu trách nhiệm bảo vệ cơ thể người khỏi bị nhiễm trùng.

Các tế bào plasma có nguồn gốc từ các tế bào lympho B, dưới sự kích thích của các tế bào lympho T trợ giúp và theo một quá trình mà các chuyên gia trong lĩnh vực này gọi là sự công nhận của kháng nguyên .

Trong miễn dịch học, bất kỳ chất hoặc phân tử nào mà hệ thống miễn dịch nhận ra là ngoại lai hoặc có khả năng gây nguy hiểm đều được gọi là kháng nguyên .

nguyên nhân

Nhìn chung, các khối u là kết quả của quang sai di truyền ( đột biến ), đặc biệt ảnh hưởng đến các gen chịu trách nhiệm kiểm soát sự tăng trưởng, phát triển và / hoặc sao chép tế bào.

Hiện nay, nguyên nhân của plasmacytoma - nghĩa là, yếu tố quyết định đột biến gen ở nguồn gốc của plasmacytoma - vẫn chưa được biết .

Tuy nhiên, các chuyên gia trong lĩnh vực này đã quan sát thấy rằng khối u trong câu hỏi thường xuyên hơn với sự có mặt của:

• Một lịch sử tiếp xúc với bức xạ ion hóa ;

• Một lịch sử tiếp xúc với các hóa chất cụ thể, bao gồm các dẫn xuất dầu mỏ, thuốc trừ sâu, dung môi và amiăng;
• Tình trạng suy giảm miễn dịch (ví dụ, do AIDS hoặc ghép tạng), bị bội nhiễm do nhiễm virus được duy trì bởi virus herpes 8 hoặc virus herpes 4 (hoặc virus Epstein-Barr).

tò mò

Các yếu tố ủng hộ plasmacytoma là các yếu tố nguy cơ giống như đa u tủy; đây là một xác nhận thêm về sự tương đồng giữa hai điều kiện địa lý này.

Các loại Plasmacytoma

Các bác sĩ nhận ra hai loại plasmacytomas: plasmacytoma đơn độc của xương (hoặc plasmacytoma xương đơn độc ) và plasmacytoma đơn độc có khung .

• Plasmacytoma xương đơn độc: là plasmacytoma trong đó sự tăng sinh bất thường và cô lập của các tế bào plasma diễn ra ở cấp độ tủy xương và xương.

  Plasmacytoma đơn độc của xương thường nằm trên cột sống, nhưng nó cũng có thể ảnh hưởng, thay vào đó, xương chậu, xương sườn, xương của chi trên (humerus, bán kính và ulna), xương của mặt, xương của mặt hộp sọ, xương đùi hoặc xương ức.

  Plasmacytoma đơn độc của xương là một khối u liên quan mạnh mẽ đến sự phát triển, trong thời gian sau đó, đa u tủy; Trên thực tế, các bác sĩ đã quan sát thấy rằng 50-70% các trường hợp mắc bệnh plasmacytoma đơn độc của xương trống, trong vòng 5-10 năm sau khi xuất hiện, trong đa u tủy;

• Plasmacytoma đơn độc có khung: là plasmacytoma trong đó sự tăng sinh bất thường và biệt lập của các tế bào plasma nằm trên các mô mềm, bên ngoài xương và tủy xương.

  Plasmacytoma đơn độc có ảnh hưởng thường xuyên hơn (85% trường hợp) đường hô hấp trên (đặc biệt là mũi, xoang cạnh mũi và cổ họng), nhưng nó cũng có thể ảnh hưởng, thay vào đó, đường tiêu hóa, hạch bạch huyết hoặc phổi.

  Ngay cả plasmacytoma đơn độc có thể dẫn đến đa u tủy, nhưng hiện tượng này - thật tốt khi chỉ ra - hiếm hơn (chỉ trong 10% trường hợp lâm sàng) so với plasmacytoma đơn độc của xương.

Như người đọc có thể lưu ý, để phân biệt hai loại plasmacytoma được công nhận là vị trí khởi phát khối u (xương và tủy xương hoặc mô mềm).

Trong số hai loại plasmacytomas được công nhận, plasmacytoma đơn độc của xương là thống kê phổ biến nhất .

tò mò

Để phác thảo phân loại đánh máy của plasmacytoma là tổ chức phi lợi nhuận của Hoa Kỳ có tên là Nhóm công tác Myeloma quốc tế, bao gồm các bác sĩ và nhà nghiên cứu chuyên về chẩn đoán và điều trị đa u tủy và các khối u liên quan (như plasmacytoma).

Dịch tễ học

Plasmacytoma là một khối u không phổ biến.

Thống kê trong tay, đau khổ nhất là người trung niên ( 50 ) và người già khoảng 60-65 tuổi ; ở những người trẻ tuổi và thanh niên, khởi phát của nó được coi là một sự hiếm có thực sự.

Plasmacytoma đơn độc của xương chiếm 3-5% của tất cả các dạng ung thư ảnh hưởng đến các tế bào plasma.

Trong tất cả các biến thể của nó (do đó cả khi liên quan đến tủy xương và khi liên quan đến các mô mềm), plasmacytoma thường gặp hơn ở nam giới (mối quan hệ với phụ nữ là 2: 1, trong trường hợp plasmacytoma đơn độc của xương, và 3: 1, trong trường hợp plasmacytoma đơn độc ngoại khung).

Bạn có biết rằng ...

Đa u tủy thường xuyên ảnh hưởng đến một dân số thậm chí già hơn so với người bị ảnh hưởng bởi plasmacytoma.

Cụ thể, đa u tủy đặc biệt phổ biến ở những người trên bảy mươi.

Triệu chứng và biến chứng

Các triệu chứng của plasmacytoma khác nhau tùy thuộc vào nơi diễn ra sự tăng sinh bất thường của các tế bào plasma; một plasmacytoma với một vị trí xương (plasmacytoma của xương), trên thực tế, tạo ra một triệu chứng khác với một plasmacytoma dựa trên một mô mềm (plasmacytoma đơn độc có khung).

Plasmacytoma tuyệt đối của xương: chi tiết về các triệu chứng

Plasmacytoma đơn độc của xương thường chịu trách nhiệm cho đau dữ dội và gãy xương lặp đi lặp lại ở phần xương liên quan.

Plasmacytoma đơn độc có khung: chi tiết về các triệu chứng

Plasmacytoma đơn độc có khung tạo ra các triệu chứng liên quan đến trục trặc hoặc khó chịu của các mô mềm bị ảnh hưởng ; ví dụ, người phát triển một plasmacytoma đơn độc dọc theo một đoạn của đường hô hấp trên (như đã nêu, vị trí này là đặc trưng của 85% các trường hợp plasmacytoma đơn độc ngoại khung) có thể phàn nàn về các rối loạn như: chảy nước mũi, chảy máu mũi và tắc nghẽn mũi.

Các biến chứng

Mặc biến chứng của plasmacytoma là xu hướng của khối u này, đặc biệt là trong biến thể xương (plasmacytoma đơn độc của xương), trở thành đa u tủy.

Đa u tủy có nguồn gốc từ một plasmacytoma tương đương với một loại tiến hóa sau này.

Như đã nêu trong mô tả về các loại plasmacytomas, khả năng sau này xuất phát từ đa u tủy là lớn hơn trong biến thể xương .

Khi nào cần liên hệ với bác sĩ?

Các loài trong một cá nhân có nguy cơ mắc bệnh plasmacytoma (và, do có ái lực của bệnh đa u tủy), là một lý do hợp lệ, liên hệ với bác sĩ hoặc đến trung tâm bệnh viện gần nhất, là nạn nhân của gãy xương trong trường hợp không có chấn thương hoặc các tình trạng như loãng xương, hoặc sự xuất hiện, mà không có lý do rõ ràng, của các triệu chứng như chảy nước mũi, tắc mũi và / hoặc epistaxis (NB: trong ánh sáng ở trên, trong hầu hết các trường hợp, bệnh plasmacytoma đơn độc ngoại khung tạo ra các triệu chứng này ).

chẩn đoán

Để hình thành chẩn đoán bệnh plasmacytoma, bác sĩ thường sử dụng thông tin được cung cấp bởi:

• Việc kiểm tra khách quan và tiền sử. Họ phục vụ để làm rõ các triệu chứng và tình trạng sức khỏe chung của bệnh nhân.

  Chúng rất cần thiết để hiểu những nghiên cứu khác tiếp tục nghiên cứu chẩn đoán.

• Một xét nghiệm máu được gọi là điện di huyết thanh . Đây là một cuộc kiểm tra để phân tích các kháng thể có trong huyết thanh của một cá nhân.

  Điện di seroproteric là hữu ích, bởi vì nó cho phép xác định một đặc điểm dị thường huyết thanh của nhiều trường hợp plasmacytoma, trong đó có tên của paraproteinemia và trong một vài từ, trong một sự tích lũy bất thường của một loại kháng thể đơn dòng nhất định;

• Nghiên cứu trong nước tiểu của protein Bence Jones . Protein Bence Jones là một loại protein bất thường có sự hiện diện trong nước tiểu thường liên quan đến một khối u máu có đối tượng là các tế bào plasma;
• Công thức máu toàn bộ . Nó đặc biệt hữu ích để phân biệt plasmacytoma với hình thức tiên tiến nhất của nó, đa u tủy; Trên thực tế, không giống như đa u tủy, plasmacytoma không tạo ra lượng canxi cao trong máu, giảm chức năng thận và thiếu hồng cầu;

• Sinh thiết tủy xương hoặc mô mềm bị ảnh hưởng. Nó được sử dụng để xác định các tế bào plasma dị thường và để phân định ý nghĩa của chúng; hơn nữa, nó giúp phân biệt plasmacytoma với nhiều u nguyên bào, thông qua số lượng các vị trí tăng sinh (một sự tăng sinh đơn độc là một chỉ số plasmacytoma);
• Các xét nghiệm hình ảnh, chẳng hạn như cộng hưởng từ và / hoặc PET. Chúng giúp phân biệt giữa plasmacytoma và đa u tủy, bởi vì chúng có thể phát hiện (các) vị trí tăng sinh tế bào plasma.

Bạn có biết rằng ...

Thống kê trong tay, paraproteinemia đặc trưng cho khoảng 60% các trường hợp plasmacytoma đơn độc của xương và khoảng 25% các trường hợp plasmacytoma đơn độc ngoại khung.

liệu pháp

Trong hầu hết các trường hợp, điều trị plasmacytoma dựa trên việc sử dụng xạ trị ; hiếm hơn, nó liên quan đến phẫu thuật hoặc xạ trị liên quan đến hóa trị .

Xạ trị: Điều trị là gì và tại sao điều trị được lựa chọn đầu tiên?

Xạ trị chống lại khối u bao gồm sự tiếp xúc của khu vực tăng sinh khối u với một liều bức xạ ion hóa năng lượng cao (tia X) nhất định, có mục đích phá hủy các tế bào tân sinh.

Xạ trị cho vay rất tốt trong điều trị các khối u bị cô lập và bị bao vây, đó là lý do tại sao nó là phương pháp điều trị đầu tiên chống lại plasmacytoma (một khối u, chính xác, bị cô lập trong bao quy đầu).

Bạn có biết rằng ...

Các khối u, được cách ly và bao quanh, rất phù hợp với xạ trị được xác định với biểu hiện "khối u phóng xạ".

Phẫu thuật: Bạn mong đợi điều gì và khi nào bạn cần?

Áp dụng rất hiếm khi, điều trị phẫu thuật của plasmacytoma bao gồm loại bỏ vùng tăng sinh khối u.

Để biện minh cho việc sử dụng phẫu thuật có thể là:

• Sự hiện diện của một plasmacytoma đơn độc ngoại khung, trừ trường hợp khối u ảnh hưởng đến vùng mũi (vì lý do thẩm mỹ);
• Sự hiện diện của một plasmacytoma đơn độc của xương tạo ra sự mất ổn định của xương hoặc gãy xương liên tục của phần xương bị ảnh hưởng.

Hóa trị: Nó là gì và khi nào nó phục vụ?

Hóa trị bao gồm quản lý các loại thuốc có khả năng tiêu diệt các tế bào phát triển nhanh, bao gồm cả các tế bào ung thư.

Theo quy định, các bác sĩ điều trị bệnh plasmacytoma bằng hiệp hội xạ trị-hóa trị liệu, khi họ muốn thực hiện một phương pháp điều trị thậm chí còn mạnh mẽ hơn chống lại bệnh tân sinh.

Như dự đoán, với sự hiện diện của plasmacytoma, việc sử dụng hóa trị được dành riêng cho một vài trường hợp.

tò mò

Các loại thuốc hóa trị để điều trị plasmacytoma là các loại thuốc hóa trị tương tự được sử dụng để điều trị đa u tủy.

Sau khi điều trị: Chuyện gì xảy ra?

Bất cứ ai đã phát triển một plasmacytoma và đã trải qua tất cả các chăm sóc thích hợp phải theo một chương trình theo dõi sau đó, bao gồm các xét nghiệm trong máu và nước tiểu, và xét nghiệm hình ảnh đều đặn. với mục đích theo dõi đáp ứng với trị liệu trong thời gian dài.

tiên lượng

Xạ trị đảm bảo kiểm soát tuyệt vời plasmacytoma chỉ ở cấp địa phương ; trong thực tế, nó không ngăn chặn khối u trong câu hỏi xuất hiện trở lại hoặc tệ hơn là tiến triển trong đa u tủy sau một vài năm.

Do đó, xạ trị cho phép chữa trị tốt hơn khu vực tăng sinh đặc trưng cho plasmocytoma, nhưng không cho phép loại bỏ khả năng phát triển một khối u tương tự hoặc bệnh đa u tủy.

Để tìm hiểu chi tiết về tiên lượng trong trường hợp bị plasmacytoma (đáp ứng với xạ trị, tỷ lệ sống trung bình, tỷ lệ plasmacytomas phát triển trong đa u tủy, v.v.), chúng tôi khuyên bạn nên tham khảo bảng dưới đây.