tổng quát
U sọ là một khối u não thường lành tính, bắt nguồn từ một số tế bào đặc biệt nằm gần tuyến yên, chiasm quang và tâm thất thứ ba.
Để chẩn đoán chính xác, cần phải tuân theo một quy trình khá chính xác, thường bắt đầu bằng kiểm tra khách quan và đánh giá thần kinh.
Nếu các điều kiện phù hợp được đáp ứng, phương pháp điều trị được chỉ định nhiều nhất cho bệnh u sọ là loại bỏ phẫu thuật.
Tham khảo ngắn về khối u não
Khi chúng ta nói về khối u não, hoặc khối u não hoặc khối u não, chúng ta đề cập đến khối lượng lành tính hoặc ác tính của các tế bào khối u ảnh hưởng đến não (do đó là một khu vực giữa telencephalon, diencephalon, tiểu não và thân não) . Cùng với nhau, não và tủy sống tạo thành hệ thống thần kinh trung ương ( CNS ).
Quả của đột biến gen, trong đó rất thường không rõ nguyên nhân chính xác, khối u não có thể:
- bắt nguồn trực tiếp từ một tế bào của hệ thần kinh trung ương (trong trường hợp này nó cũng được gọi là khối u não nguyên phát );
- xuất phát từ một khối u ác tính có trong các vị trí khác của cơ thể, chẳng hạn như phổi (trong trường hợp thứ hai này, chúng còn được gọi là khối u não thứ cấp ).
Với sự phức tạp cực độ của hệ thống thần kinh trung ương và số lượng lớn các tế bào khác nhau tạo nên nó, có nhiều loại khối u não khác nhau: theo ước tính mới nhất, trong khoảng từ 120 đến 130.
Bất kể có ác tính hay không, các khối u não hầu như luôn được loại bỏ và / hoặc điều trị bằng xạ trị và / hoặc hóa trị, vì chúng thường gây ra các vấn đề về thần kinh không tương thích với cuộc sống bình thường.
U sọ là gì?
Craniopharyngioma là một khối u não thường có bản chất lành tính, bắt nguồn từ dư lượng của các tế bào phôi thai nằm gần thôi miên .
Nói chung, khối u tạo thành nó có các khu vực rắn và các khu vực chứa đầy chất lỏng, rất giống với u nang.
Sự khác biệt giữa khối u lành tính và khối u ác tính
Một khối u lành tính là một khối các tế bào bất thường phát triển chậm, có sức mạnh xâm nhập ít và cũng khan hiếm (nếu không phải là không) sức mạnh di căn.
Ngược lại, một khối u ác tính là một khối tế bào bất thường tăng nhanh, có khả năng xâm nhập cao và hầu như luôn có khả năng di căn cao.
NB: đối với sức mạnh xâm nhập, chúng tôi muốn nói đến khả năng ảnh hưởng đến các vùng giải phẫu lân cận. Tuy nhiên, với khả năng di căn, tham chiếu đến khả năng của các tế bào khối u lan rộng, qua máu hoặc lưu thông bạch huyết, vào các cơ quan và mô khác của cơ thể (di căn).
IPOFISI: MỘT SỐ THÔNG TIN CƠ HỘI
Tuyến yên, hay tuyến yên, là một cấu trúc giải phẫu có tầm quan trọng sinh học cơ bản. Trong thực tế:
- điều chỉnh chức năng của nhiều cơ quan (bao gồm tuyến giáp, phần vỏ của tuyến thượng thận );
- sản xuất (dưới sự kiểm soát của vùng dưới đồi) có đến 9 loại hormone khác nhau;
- nó liên quan đến chuyển hóa nước và trong các quá trình tiết sữa và tăng trưởng cơ thể.
Ở phía trước của tuyến yên và để bảo vệ nó có một vết lõm của xương sphenoid, được gọi là yên ngựa Thổ Nhĩ Kỳ.
VỊ TRÍ KHẢ NĂNG CỦA MỘT CRANIOFARINGIOMA
Các u sọ thường nằm rất gần yên ngựa (vị trí siêu sau) và đôi khi có thể ảnh hưởng đến não thất thứ ba, dây thần kinh thị giác và tuyến yên .
CÁC LOẠI CRANIOFARINGIOMA
Có hai loại u sọ:
- U sọ adamantinomatous, đặc trưng bởi nhiều tiền gửi canxi và đặc biệt phổ biến ở những người trẻ tuổi;
- U nhú dạng u nhú, có ít cặn canxi và thường gặp hơn ở người lớn.
CRANIOFARINGIOMA MALIGNO
Cho đến gần đây, u sọ được cho là chỉ là khối u lành tính.
Nghiên cứu gần đây, mặt khác, đã tiết lộ rằng những khối u này cũng là ác tính, hay đúng hơn là từ lành tính, chúng có thể trở thành ác tính.
Nó hiếm khi xảy ra và thường liên quan đến u sọ của loại adamantinomatous.
Dịch tễ học
Craniopharyngioma là một khối u não khá hiếm. Trên thực tế, với tỷ lệ mắc dưới 2 trường hợp trên 100.000 người, nó chiếm 2-4% của tất cả các khối u não nguyên phát.
Nó phổ biến hơn ở những người trẻ tuổi (NB: nó chiếm 5-13% của tất cả các khối u não chống lại họ) và đặc biệt trong số những người từ 5 đến 14 tuổi.
Ở người lớn, nó phổ biến hơn ở những người từ 45-50 tuổi trở lên.
Theo một số nghiên cứu, nhóm sắc tộc bị ảnh hưởng nhiều nhất là người Mỹ gốc Phi, trong khi giới tính bị ảnh hưởng nhiều nhất là nam giới (NB: 55% bệnh nhân là nam giới trong hầu hết các nhóm dân tộc).
nguyên nhân
Craniopharyngiomas, cũng như hầu hết tất cả các khối u não của con người, phát sinh vì những lý do chưa được biết đến.
Hơn nữa, hiện tại, sự tồn tại của các điều kiện hoặc các yếu tố rủi ro, theo một cách nào đó, đi kèm hoặc ủng hộ sự xuất hiện của chúng vẫn chưa được làm rõ.
Triệu chứng và biến chứng
Các triệu chứng và dấu hiệu của u sọ não phụ thuộc chủ yếu vào vị trí chiếm khối lượng khối u.
Trong thực tế, nếu cái sau gần với thôi miên và nén nó, nó có thể làm thay đổi việc sản xuất các hormone tuyến yên và xác định:
- Béo phì, mệt mỏi kéo dài, buồn ngủ (hoặc thờ ơ trong trường hợp nghiêm trọng) và da khô. Những triệu chứng này được báo cáo cùng nhau bởi vì tất cả đều phụ thuộc vào sự thay đổi nồng độ hormone kích thích tuyến giáp (hoặc TSH ).
- Tăng cảm giác khát và / hoặc cần đi tiểu. Đây là hai tác dụng liên quan đến mức độ thay đổi của ADH (hoặc hormone chống bài niệu ).
- Ở trẻ em và thanh thiếu niên, chậm tăng trưởng. Đây là một vấn đề liên quan đến mức độ hormone somatotropic (hoặc hormone tăng trưởng hoặc GH ).
Mặt khác, nếu u sọ não nằm gần dây thần kinh thị giác, nó có thể dựa vào các chiasm quang và gây ra:
- Các vấn đề về thị lực, bao gồm góc phần tư dưới (mất một phần tư trường thị lực) và hemianopia (mất một nửa trường thị giác).
- Phù nề, hoặc phù nề của nhú quang. Papilla quang, hay đĩa quang, là sự xuất hiện của dây thần kinh thị giác bên trong nhãn cầu.
Hơn nữa, trong cả hai trường hợp trên, các triệu chứng sau (phổ biến đối với nhiều loại khối u não khác) hoàn thành bức tranh triệu chứng:
- Nhức đầu
- Buồn nôn và nôn, đặc biệt là vào buổi sáng
- Vấn đề về thăng bằng và khó đi lại
- Những thay đổi đột ngột trong tính cách hoặc hành vi
Nếu u sọ là đặc biệt lớn, nó có thể nén cả chiasm quang và thôi miên và xác định một triệu chứng rất đa dạng và có vấn đề.
TRỤ, NAUSEA VÀ VOMITES
Nhức đầu, buồn nôn và nôn là do sự gia tăng áp lực nội sọ (hoặc nội sọ). Sự gia tăng này có thể xảy ra vì hai lý do, thường đồng thời:
- Bởi vì khối u đang phát triển ngăn không cho chất lỏng cefalorachidiano (hoặc rượu) chảy bình thường.
- Bởi vì phù hình thành xung quanh khối u.
BIẾN CHỨNG
Nếu kéo dài, việc sản xuất hormone ADH giảm có thể quyết định sự xuất hiện của bệnh đái tháo nhạt .
Hơn nữa, chỉ ở những bệnh nhân trẻ tuổi, sự thiếu hụt nghiêm trọng (và không được điều trị) của hormone somatotropic có thể là một lý do cho tầm vóc ngắn và sự phát triển thể chất không phù hợp.
KHI NÀO LIÊN HỆ VỚI BÁC S ??
Sự xuất hiện của đau đầu, buồn nôn và ói mửa, liên quan đến các vấn đề về thị lực và / hoặc thay đổi nội tiết tố - hoặc tốt hơn là ảnh hưởng của chúng - là một tín hiệu không thể bỏ qua và tốt nhất là liên hệ ngay với bác sĩ của bạn.
chẩn đoán
Các bác sĩ bắt đầu điều tra chẩn đoán của riêng họ bằng cách kiểm tra thể chất cẩn thận và kiểm tra thần kinh .
Sau đó, họ thực hiện xét nghiệm mắt và một số xét nghiệm máu .
Cuối cùng, để xua tan mọi nghi ngờ và để biết vị trí và kích thước chính xác của khối u, hãy sử dụng các xét nghiệm cụ thể như:
- Cộng hưởng từ hạt nhân
- TAC (hoặc chụp cắt lớp trục máy tính)
- Sinh thiết khối u
KIỂM TRA MỤC TIÊU VÀ CẦN THIẾT, KIỂM TRA THƯỜNG XUYÊN VÀ PHÂN TÍCH MÁU
- Việc kiểm tra khách quan liên quan đến việc phân tích các triệu chứng và dấu hiệu, được báo cáo hoặc biểu hiện bởi bệnh nhân. Mặc dù nó không cung cấp bất kỳ dữ liệu nhất định, nhưng nó có thể rất hữu ích để hiểu loại bệnh đang tiến triển.
- Trong quá trình kiểm tra thần kinh, bác sĩ đánh giá các phản xạ gân, sự hiện diện hay vắng mặt của rối loạn thần kinh cơ, khả năng phối hợp, trạng thái tinh thần và hành vi của người bị điều tra.
- Sử dụng xét nghiệm mắt, bác sĩ quan sát dây thần kinh thị giác và phân tích tình trạng sức khỏe của nó.
- Việc phân tích mẫu máu có thể được giải thích bằng thực tế là các chất chỉ định bệnh có thể được chứa trong máu.
Hơn nữa, họ cho phép đánh giá mức độ (và sự thay đổi) của một số hormone tuyến yên, ví dụ như TSH hoặc ACTH.
KẾT QUẢ TẠO NUCLEAR (RMN)
Chụp cộng hưởng từ hạt nhân ( MRI ) là một xét nghiệm chẩn đoán không đau cho phép hình dung các cấu trúc bên trong cơ thể người mà không cần sử dụng bức xạ ion hóa (tia X).
Nguyên lý hoạt động của nó khá phức tạp và dựa trên việc tạo ra từ trường, phát ra các tín hiệu có khả năng biến thành hình ảnh bởi một máy dò.
Sự cộng hưởng từ của não cung cấp một cái nhìn thỏa đáng về khoang này. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, để tối ưu hóa chất lượng hình ảnh, việc tiêm tĩnh mạch chất lỏng tương phản có thể là không thể thiếu. Trong những tình huống này, thử nghiệm trở nên xâm lấn tối thiểu, bởi vì chất lỏng (hoặc trung bình) tương phản có thể có tác dụng phụ.
Một RMN cổ điển mất khoảng 30-40 phút.
TAC
TAC là một thủ tục chẩn đoán khai thác bức xạ ion hóa để tạo ra hình ảnh ba chiều rất chi tiết của các cơ quan nội tạng của cơ thể.
Mặc dù không gây đau đớn, nhưng nó được coi là xâm lấn do tiếp xúc với tia X. Hơn nữa, giống như chụp cộng hưởng từ, nó có thể yêu cầu sử dụng chất tương phản ( gadolinium ) - không được miễn các tác dụng phụ có thể xảy ra - để cải thiện chất lượng của màn hình.
Một TAC cổ điển mất khoảng 30-40 phút.
sinh thiết
Sinh thiết khối u bao gồm trong bộ sưu tập và trong phân tích mô học, trong phòng thí nghiệm, một mẫu tế bào đến từ khối tân sinh.
Đây là xét nghiệm phù hợp nhất để xác định các đặc điểm chính của khối u (loại, tế bào bắt đầu của tân sinh, ác tính, v.v.).
Thường được thực hiện dưới gây mê toàn thân (tức là với bệnh nhân ngủ), việc thu thập các tế bào từ u sọ có thể xảy ra theo ít nhất ba cách khác nhau:
- Với một cây kim đặc biệt và sau khi mở hộp sọ ("sinh thiết mở"). Việc mở hộp sọ được thực hiện tại điểm mà theo các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh (CT và MRI), khối u cư trú.
- Với một cây kim đặc biệt và dưới sự hướng dẫn của hình ảnh được cung cấp bởi CT scan ("sinh thiết có hướng dẫn"). Trong trường hợp này, kim được chèn qua một lỗ nhỏ.
- Với các ống thông được thiết kế đặc biệt để đưa vào qua mũi và xương sphenoid (nằm ở đáy hộp sọ, phía trước của thôi miên).
Mô học: sự xuất hiện nang của craniopharyngioma
Trong các u nang tạo thành một phần của khối u của u sọ, một chất lỏng nhớt màu vàng, giàu tinh thể cholesterol, được tìm thấy.
điều trị
Trong trường hợp u sọ, phương pháp điều trị được chỉ định nhiều nhất là phẫu thuật cắt bỏ khối u .
Nếu hoạt động này là không thể hoặc chỉ có thể một phần, nên sử dụng xạ trị .
Đối với u sọ ác tính, ngoài phẫu thuật và xạ trị, một phương pháp điều trị dựa trên thuốc hóa trị liệu cũng được cung cấp.
Nếu họ được chẩn đoán bị rối loạn nội tiết tố, điều tối quan trọng - đặc biệt là ở trẻ em - để lên kế hoạch cho một liệu pháp thay thế hormone .
PHẪU THUẬT
Với sự hiện diện của u sọ (cũng như đối với tất cả các khối u não), người ta hy vọng rằng vị trí của nó hoàn toàn có thể tiếp cận được với bàn tay của bác sĩ phẫu thuật, vì điều này cho phép loại bỏ hoàn toàn khối u.
Trong những trường hợp không may trong đó u tân sinh nằm ở vị trí "không thoải mái", bác sĩ tham gia phải cố gắng loại bỏ càng nhiều khối u càng tốt để giảm nguy cơ tái phát.
Từ quan điểm kỹ thuật nghiêm ngặt, sự can thiệp thuộc về một nhóm các bác sĩ phẫu thuật thần kinh và bác sĩ tai mũi họng và bao gồm một thủ tục cắt bỏ dưới da hoặc chuyển tiếp.
Nhược điểm của việc loại bỏ hoàn toàn một u sọ
Vì các u sọ được hình thành gần tuyến yên, với việc loại bỏ hoàn toàn, các bác sĩ phẫu thuật thần kinh có thể phá hủy cùng một giả thuyết hoặc vùng dưới đồi (nằm trong vùng lân cận).
xạ trị
Xạ trị khối u là phương pháp điều trị dựa trên việc sử dụng bức xạ ion hóa năng lượng cao, với mục đích phá hủy các tế bào tân sinh.
Nó được thông qua trong trường hợp u sọ khi:
- Kết quả phẫu thuật cắt bỏ, do vị trí không thể tiếp cận của khối u, không thể thực hiện được .
- Phẫu thuật cắt bỏ u sọ là một phần . Trong trường hợp này, cần phải cố gắng tiêu diệt các tế bào tân sinh còn lại, để giảm nguy cơ tái phát.
HÓA TRỊ
Hóa trị bao gồm quản lý các loại thuốc có khả năng tiêu diệt tất cả các tế bào đang phát triển nhanh chóng, bao gồm cả các tế bào ung thư.
Nó có thể được xem xét trong sự hiện diện của tái phát, trong khi nó là rất quan trọng khi u sọ não trở thành một khối u ác tính.
BỆNH NHÂN
Liệu pháp thay thế hormone bao gồm việc sử dụng hormone tuyến yên tổng hợp và thay đổi dựa trên những thiếu sót.
ĐIỀU TRỊ KHÁC
Để giảm đau đầu và phù nề, corticosteroid rất hữu ích, là chất chống viêm mạnh mẽ.Để điều trị não úng thủy, có một liệu pháp phẫu thuật đặc biệt, cho phép rượu chảy trở lại bình thường.
tiên lượng
Tiên lượng của u sọ não phụ thuộc vào:
- Kích thước và vị trí của khối u . Càng nhiều u sọ càng lớn hoặc ở những vị trí đặc biệt khó chịu, việc loại bỏ chúng càng phức tạp.
30-50% các u sọ bị loại bỏ chỉ tái phát một phần sau một thời gian (tái phát). Điều này xảy ra ngay cả trong 90% thời gian, nếu xạ trị không được thực hiện sau khi loại bỏ.
- Độ tuổi khởi phát . Các cá nhân trẻ dễ bị sự hiện diện của u sọ, đặc biệt là nếu điều này làm thay đổi việc sản xuất hormone tuyến yên.
- Khi chẩn đoán xảy ra . Một craniopharyngioma được chẩn đoán sau đó là khó điều trị hơn.
