Định nghĩa của xơ cứng bì
Xơ cứng bì là một bệnh mạn tính, được phát hiện vào những năm 1930, tiếp tục gây nhầm lẫn và nghi ngờ.
Xơ cứng bì còn được gọi là xơ cứng hệ thống tiến triển ; Tên của nó bắt nguồn từ tiếng Hy Lạp cổ đại, có nghĩa đen là "da cứng": trên thực tế, bệnh lý này ảnh hưởng đến da tạo ra sự cứng và dày của da. Các khu vực bị ảnh hưởng nhiều nhất bởi xơ cứng bì là cánh tay, chân và da quanh miệng; tuy nhiên nó cũng có thể mở rộng đến mao mạch, tiểu động mạch và các cơ quan nội tạng (tim, thận, ruột và phổi). Trong trường hợp sau, căn bệnh này có thể gây ra hậu quả nghiêm trọng, cho đến cái chết của đối tượng.
Để làm sâu sắc hơn: Triệu chứng xơ cứng bì
Ở Ý, xơ cứng bì ảnh hưởng đến khoảng 70.000 người, 90% là phụ nữ: nói chung là từ 40 đến 50 tuổi, nhưng dạng nặng nhất xảy ra trong khoảng từ 20 đến 25 tuổi.
nguyên nhân
Điều kỳ lạ là xơ cứng bì ảnh hưởng đến một số lượng lớn người như vậy, đồng thời, vẫn chưa tìm ra nguyên nhân gây ra: nghiên cứu hiện đại đã đưa ra kết luận rằng khuynh hướng di truyền của mỗi cá nhân, kết hợp với di sản của nó gen, là hai yếu tố cơ bản cho sự biểu hiện của bệnh. Cần lưu ý rằng xơ cứng hệ thống không được coi là bệnh di truyền: trên thực tế, những người bị ảnh hưởng không có thành viên gia đình mắc chứng rối loạn này, mặc dù có thể một hoặc nhiều người thân cho thấy các bệnh tự miễn khác.
Trong một thời gian dài, nó được coi là một bệnh truyền nhiễm: với nghiên cứu hiện tại, nó được coi là "không thể chữa khỏi" rằng nhiễm trùng có thể kích hoạt một bệnh lý thuộc loại này. Bất chấp những gì đã nói, người ta đã đưa ra giả thuyết rằng một loại virus (cytomegalovirus hoặc CMV, xâm nhập vào các tế bào sinh sản theo cách ký sinh và đôi khi gây ra cái chết) có thể liên quan đến nguồn gốc của phản ứng miễn dịch các cơ quan hoặc mô của đối tượng.
Người ta đã phát hiện ra rằng một số chất tổng hợp, chẳng hạn như vinyl clorua, hydrocarbon thơm và nhựa epoxy, có thể làm phát sinh xơ hóa tương tự như của một người bị ảnh hưởng bởi xơ cứng bì.
phân loại
Xơ cứng bì được phân thành hai loại khác nhau; đối với mỗi người trong số họ, có các tiểu loại được phân biệt trên cơ sở các biểu hiện.
- Xơ cứng hệ thống - hay xơ cứng hệ thống - có thể là: giới hạn, khuếch tán, chồng chéo hoặc CREST. Đó là "giới hạn" nếu sự dày lên và cứng của da xảy ra ở phần cuối; nó là "phổ biến" nếu nó liên quan đến tứ chi, mặt, thân và các cơ quan nội tạng. Xơ cứng bì là "chồng chéo" trong trường hợp các rối loạn cũng khác nhau và điển hình của các bệnh lý ảnh hưởng đến mô liên kết. "CREST" có nghĩa là một bệnh xơ cứng bì đặc trưng bởi calciosis, hội chứng Raynaud, rối loạn thực quản, xơ cứng bì và telangiectasia.
Là một bệnh hệ thống, các cơ quan và hệ thống khác cũng bị ảnh hưởng: hệ tim, hô hấp, cơ xương, tiết niệu và đường tiêu hóa.
- Xơ cứng cục bộ, loại tuyến tính (biểu hiện bằng sẹo tuyến tính trên mặt, trên cánh tay hoặc trên chân) hoặc morphea (đặc trưng bởi một loại tấm da dày và cứng).
tổng quát
Trong số các tế bào liên quan đến sinh bệnh xơ cứng bì là nguyên bào sợi, tế bào nội mô mạch và động mạch nhỏ và tế bào bảo vệ (tế bào lympho T và tế bào lympho B). Sợi collagen rất hiếu động: chúng tạo ra một lượng lớn collagen, tạo ra các cụm; kết quả là da trở nên dày hơn. Các phần phụ của da biến mất, cũng như màng hydrolipidic.
Trong các thay đổi xơ cứng bì xảy ra trên các mạch của vi tuần hoàn, với các biểu hiện của sclerotizzanti trên tim, phổi, ruột và da. Một lượng kháng thể quá mức được tạo ra.
Phương pháp điều trị có thể
Để biết thêm thông tin: Thuốc điều trị xơ cứng bì
Thật không đúng khi nói về "chữa trị" cho bệnh xơ cứng bì: thay vào đó, chúng ta nên sử dụng thuật ngữ "điều trị", không giải quyết được hoàn toàn vấn đề, nhưng có thể làm giảm bớt thiệt hại gây ra cho bệnh nhân, cải thiện điều kiện sống của anh ta .
Trong số các loại thuốc, những thuốc có khả năng trì hoãn xơ hóa mô, da hoặc nội tạng nên được ưu tiên: ví dụ, interferon gamma, đồng phân D của penicillin, thuốc ức chế kinase imatinib. Ngoài ra calcitriol, một dẫn xuất của vitamin D, có thể làm giảm bớt rối loạn.
Thalidomide và một số chất chủ vận tuyến tiền liệt gần đây cũng đã được xem xét.
Một số hiệp hội trong lãnh thổ quốc gia (AILS, Hiệp hội Trị liệu xơ cứng Ý và GILS, Tập đoàn Ý về Cuộc chiến chống lại Scleroderma) đang khuyến khích gây quỹ và đang tăng cường nghiên cứu khoa học để tìm ra giải pháp cho vấn đề xơ cứng càng sớm càng tốt.
