tổng quát
Xơ gan mật nguyên phát là một rối loạn tự miễn mãn tính ảnh hưởng đến gan và đặc biệt hơn là các ống mật có trong nó.
Trong bệnh gan đặc biệt này, hệ thống miễn dịch tấn công các tế bào tạo nên các ống dẫn mật, gây viêm, sẹo và đóng cửa, dẫn đến ứ mật trong lòng.
Do đó, bệnh lý này tiến triển trong xơ gan chỉ trong giai đoạn tiên tiến nhất của nó.
Hơn nữa, trong một số trường hợp, xơ gan mật nguyên phát có liên quan đến các loại bệnh tự miễn khác, như hội chứng Sjögren, viêm khớp dạng thấp và viêm tuyến giáp tự miễn.
Dịch tễ học
Xơ gan mật nguyên phát có thể ảnh hưởng đến bệnh nhân của cả hai giới, kể cả trong độ tuổi khá rộng. Tuy nhiên, ước tính có hơn 90% trường hợp xảy ra ở phụ nữ trong độ tuổi từ 35 đến 60.
nguyên nhân
Như đã đề cập, xơ gan mật tiên phát là một rối loạn tự miễn dịch. Chi tiết hơn, các tế bào lympho T tấn công các tế bào của các ống dẫn mật, kích thích tình trạng viêm mãn tính của chúng và hậu quả là bệnh lý.
Lý do tại sao các tế bào lympho T thực hiện cuộc tấn công này, thật không may, vẫn chưa được biết. Một số ý kiến cho rằng cơ chế này có thể được kích hoạt bởi các tác nhân truyền nhiễm hoặc các tác nhân độc hại và cũng có sự tham gia của một thành phần di truyền.
chẩn đoán
Chẩn đoán xơ gan mật tiên phát có thể xảy ra thông qua việc thực hiện các loại kiểm tra khác nhau, chẳng hạn như:
- Xét nghiệm máu để xác định chức năng gan, trong đó nồng độ transaminase trong máu, chất chuyển gamma glutamyl (hoặc gamma-GT, nếu muốn) và phosphatase kiềm được đánh giá;
- Các xét nghiệm máu được thực hiện để tìm kiếm các kháng thể cụ thể, chẳng hạn như kháng thể chống ty thể và một số kháng thể chống hạt nhân;
- Siêu âm ổ bụng;
- Cộng hưởng từ;
- TAC ở bụng;
- Sinh thiết gan.
Triệu chứng và biến chứng
Ở hầu hết bệnh nhân, trong giai đoạn đầu phát triển, xơ gan mật nguyên phát không có triệu chứng dưới bất kỳ hình thức nào. Một số bệnh nhân, mặt khác, có thể có các triệu chứng như:
- mệt mỏi;
- Khô miệng;
- Ngứa (gây ra bởi sự lắng đọng muối mật trong da);
- Khô kết hợp.
Sau đó, với sự tiếp tục của tình trạng viêm, do đó với sự tiến triển của bệnh lý, các triệu chứng sau đây cũng có thể biểu hiện:
- Đau ở góc phần tư bụng trên bên phải;
- Tăng thể tích gan;
- vàng da;
- lách to;
- Suy giảm sự hấp thụ chất béo (do sản xuất mật kém), dẫn đến sự phát thải của phân mỡ;
- Tăng mức cholesterol trong máu;
- Sự lắng đọng lipit trong da, xuất phát từ sự bài tiết giảm qua mật;
- Hấp thu lipid và suy dinh dưỡng;
- Xơ gan.
Một trong những biến chứng phổ biến nhất ở phụ nữ là loãng xương. Trên thực tế, do ứ mật và tổn thương gan, với sự hiện diện của xơ gan mật nguyên phát, có sự thay đổi hấp thu vitamin D ngoại sinh và giảm kích hoạt vitamin D nội sinh; cả hai yếu tố này có thể ủng hộ, trên thực tế, sự khởi đầu của bệnh loãng xương.
Ngoài ra, những bệnh nhân bị xơ gan mật tiên phát có nguy cơ phát triển khối u gan cao hơn.
liệu pháp
Liệu pháp dược lý của bệnh xơ gan mật nguyên phát chủ yếu dựa trên việc sử dụng axit ursodeoxycholic (Deursil®, Ursobil®). Thành phần hoạt chất này, trên thực tế, là một loại axit mật có khả năng điều chỉnh sự hấp thụ cholesterol, do đó, có thể thực hiện những hoạt động mà mật không còn có thể tập thể dục do bệnh.
Axit Ursodeoxycholic được dùng bằng đường uống với liều thông thường 300-600 mg hoạt chất mỗi ngày.
Ngoài liệu pháp axit ursodeoxycholic, bác sĩ có thể quyết định kê đơn bổ sung vitamin, đặc biệt, dựa trên vitamin D.
Ngoài ra, nếu thấy cần thiết, bác sĩ cũng có thể quyết định can thiệp bằng một liệu pháp thuốc nhằm điều trị các triệu chứng của bệnh xơ gan mật tiên phát. Ví dụ, nó có thể được điều trị để điều trị ngứa do sự lắng đọng của axit mật trong da, thông qua việc sử dụng cholestyramine (Questran®).
Cuối cùng, trong những trường hợp nghiêm trọng nhất, có thể cần phải thực hiện ghép gan .
Là một bệnh tự miễn, nghiên cứu trong lĩnh vực xơ gan mật tiên phát đang được hướng tới việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch để điều trị. Tuy nhiên, kết quả thu được cho đến nay vẫn chưa được những người hy vọng.
các biện pháp
Thật không may, ở những bệnh nhân bị xơ gan mật tiên phát gần như không thể khôi phục hoàn toàn chức năng gan. Tuy nhiên, những bệnh nhân này có thể có ít biện pháp phòng ngừa và thực hiện một số thay đổi trong lối sống của họ, để bảo tồn, càng nhiều càng tốt, bất kỳ chức năng gan nào mà bệnh lý vẫn chưa bị tổn hại.
Về vấn đề này, bệnh nhân bị xơ gan mật tiên phát nên tránh tiêu thụ đồ uống có cồn, áp dụng chế độ ăn ít natri và giới hạn, càng nhiều càng tốt, sử dụng thuốc gây độc gan.
