Hội chứng Stevens-Johnson của I.Randi

tổng quát

Hội chứng Stevens-Johnson là một phản ứng quá mẫn hiếm gặp và nghiêm trọng liên quan đến da và niêm mạc.

Thông thường hậu quả của việc dùng một số loại thuốc, hội chứng Stevens-Johnson đôi khi có thể do nhiễm trùng hoặc các yếu tố khác.

Cắt bỏ da là một trong những triệu chứng đặc trưng của hội chứng đang được đề cập; bệnh nhân trải qua quá trình phát triển thường phải nhập viện và trải qua các phương pháp điều trị chăm sóc và hỗ trợ cần thiết. Nếu hội chứng được gây ra bởi thuốc, nên ngừng uống ngay lập tức.

Nếu được chẩn đoán kịp thời, tiên lượng nói chung là tốt.

Nó là cái gì

Hội chứng Stevens-Johnson là gì?

Hội chứng Stevens-Johnson là một phản ứng quá mẫn cấp tính nói chung (nhưng không phải luôn luôn) được kích hoạt bởi thuốc. Nó được đặc trưng bởi sự phá hủy và tách lớp biểu mô da và màng nhầy (hoại tử) mà hậu quả của nó có thể cực kỳ nghiêm trọng.

Tỷ lệ mắc hội chứng Stevens-Johnson hàng năm là khoảng 1-5 / 1.000.000, do đó, đây là một phản ứng rất hiếm.

Một số nguồn tin coi hội chứng Stevens-Johnson là một biến thể hạn chế của hoại tử biểu bì độc hại (hay hội chứng Lyell, một loại ban đỏ đa hình đặc biệt), được đặc trưng bởi một triệu chứng tương tự nhưng rộng rãi và nghiêm trọng hơn so với hội chứng Stevens-Johnson.

Hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử biểu bì độc: có sự khác biệt nào?

Các triệu chứng của hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử biểu bì độc hại rất giống nhau. Cả hai đều được đặc trưng bởi sự phá hủy và tẩy da sau đó, tuy nhiên, trong hội chứng chủ đề bài viết ảnh hưởng đến các khu vực cơ thể hạn chế ( dưới 10% toàn bộ diện tích bề mặt cơ thể); trong khi trong hoại tử biểu bì độc hại, nó ảnh hưởng đến các vùng da lớn hơn ( hơn 30% bề mặt cơ thể).

Thay vào đó, sự quan tâm từ 15% đến 30% bề mặt da được coi là sự chồng chéo giữa hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử biểu bì độc hại.

nguyên nhân

Nguyên nhân của Hội chứng Stevens-Johnson là gì?

Như đã đề cập, trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Stevens-Johnson là hậu quả của phản ứng quá mẫn được kích hoạt bởi thuốc. Tuy nhiên, sau này không phải là nguyên nhân duy nhất có thể của hội chứng trong câu hỏi.

Cuối cùng, trong các trường hợp khác, mặc dù hiếm, không thể xác định nguyên nhân kích hoạt.

thuốc

Trong số các loại thuốc được biết là có khả năng gây ra hội chứng Stevens-Johnson, chúng tôi nhớ lại:

• Thuốc kháng khuẩn và kháng sinh, như:
  • Sulfonamid (ví dụ như cotrimoxazole và sulfasalazine);
  • Amoxicillin, ampicillin và các penicillin khác;
  • fluoroquinolones;
  • cephalosporin;
  • Vv
• Thuốc chống động kinh (như, ví dụ, carbamazepine, lamotrigine, valproate, phenobarbital và phenytoin);
• Thuốc chống viêm không steroid (NSAID);
• Barbiturat ;
• Piroxicam ;
• Allopurinol .

Nguyên nhân khác

Các nguyên nhân có thể khác chịu trách nhiệm cho sự khởi đầu của hội chứng Stevens-Johnson là:

• Nhiễm trùng bản chất virus hoặc vi khuẩn (đặc biệt, được hỗ trợ bởi Mycoplasma pneumoniae );
• Việc quản lý một số loại vắc-xin ;
• Bệnh ghép so với vật chủ Bệnh ghép ghép (hay GVHD)

Những người nào có nguy cơ phát triển Hội chứng Stevens-Johnson?

Nguy cơ xuất hiện hội chứng Stevens-Johnson là lớn hơn:

• Ở bệnh nhân nhiễm HIV và AIDS;
• Ở những bệnh nhân có hệ thống miễn dịch bị tổn thương (ví dụ, do thuốc);
• Ở những bệnh nhân bị nhiễm Pneumocystis jirovecii ;
• Ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống;
• Ở những bệnh nhân mắc bệnh thấp khớp mãn tính;
• Ở những bệnh nhân có tiền sử hội chứng Stevens-Johnson.

Sinh lý bệnh

Hội chứng Stevens-Johnson xảy ra như thế nào và tại sao?

Cơ chế khởi phát hội chứng Stevens-Johnson trên thực tế vẫn chưa được biết đến, mặc dù các giả định được đưa ra về vấn đề này là khác nhau. Trong số này, chúng tôi nhớ lại như sau:

• Lý thuyết về chuyển hóa thuốc bị thay đổi : theo lý thuyết này, do sự chuyển hóa thuốc bị thay đổi (ví dụ, trong việc loại bỏ không đủ các chất chuyển hóa phản ứng), ở một số bệnh nhân có phản ứng độc tế bào qua trung gian tế bào T của các chất chuyển hóa phản ứng được đề cập ở trên.
• Lý thuyết về granulisin : theo lý thuyết này, đó sẽ là granulisin được giải phóng bởi các tế bào T và các tế bào giết người tự nhiên để đóng một vai trò quan trọng trong cái chết của keratinocyte và mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện của hội chứng Stevens-Johnson.
• Lý thuyết thụ thể FAS và phối tử của nó : lý thuyết này đưa ra giả thuyết rằng sự chết tế bào và sự hình thành vết phồng điển hình của hội chứng được đề cập có liên quan chặt chẽ đến sự tương tác của thụ thể màng FAS (một thụ thể, nếu được kích hoạt, gây ra apoptosis tế bào) với phối tử của nó ở dạng hòa tan.

Cuối cùng, giả thuyết về sự tồn tại của một khuynh hướng di truyền nhất định đối với sự phát triển của hội chứng Stevens-Johnson cũng đã được đưa ra.

Các triệu chứng

Các triệu chứng gây ra bởi Hội chứng Stevens-Johnson

Như đã đề cập, triệu chứng đặc trưng của hội chứng Stevens-Johnson được thể hiện bằng sự phá hủy và hậu quả là sự bong tróc rõ rệt của mô da, được thêm vào sự liên quan của màng nhầy . Tuy nhiên, tổn thương da không phải là triệu chứng đầu tiên mà hội chứng biểu hiện. Trên thực tế, sau này bắt đầu với sự xuất hiện của các triệu chứng toàn thân và không đặc hiệu ( triệu chứng prodromal ) và sau đó chỉ chừa khoảng trống cho các biểu hiện ở da để phân biệt.

Triệu chứng prodromal

Các triệu chứng prodromal mà hội chứng Stevens-Johnson thường bắt đầu là toàn thân và bao gồm:

• sốt;
• Nhức đầu;
• ho;
• mệt mỏi;
• kết giác mạc;
• Đau tổng quát và khó chịu.

Ở giai đoạn này, nhiều bệnh nhân cũng có thể trải qua cảm giác nóng rát và / hoặc đau da không rõ nguyên nhân.

Trong trường hợp hội chứng Stevens-Johnson gây ra bởi thuốc, các triệu chứng prodromal ở trên xuất hiện trong vòng 1-3 tuần sau khi bắt đầu điều trị. Các triệu chứng của da và niêm mạc được mô tả dưới đây, tuy nhiên, xuất hiện 4 - 6 tuần sau khi bắt đầu giống nhau.

Triệu chứng của da và niêm mạc

Sau khi xuất hiện các triệu chứng prodromal ở trên, các triệu chứng của da và niêm mạc phát sinh. Họ bắt đầu với một phát ban phẳng và đỏ thường bắt đầu từ mặt, cổ và thân và sau đó lan sang phần còn lại của cơ thể. Trong trường hợp cụ thể của hội chứng Stevens-Johnson, vụ phun trào này ảnh hưởng đến dưới 10% diện tích bề mặt cơ thể.

Khi bắt đầu phát ban sau khi hình thành các mụn nước có xu hướng tẩy tế bào chết trong khoảng 1-3 ngày. Các mụn nước cũng có thể xuất hiện ở cấp độ bộ phận sinh dục, tay, chân; chúng xảy ra trên các màng nhầy (ví dụ như miệng, cổ họng, v.v.) và thậm chí có thể liên quan đến biểu mô bên trong, chẳng hạn như các đường dẫn khí, đường tiết niệu, v.v. Ngay cả đôi mắt thường bị ảnh hưởng bởi sự hình thành mụn nước và lớp vỏ: chúng xuất hiện sưng, đỏ và đau.

Ngoài việc tẩy da chết rõ rệt, bạn cũng có thể gặp phải tình trạng mất móng và tóc.

Rõ ràng, trong tình trạng như vậy, bệnh nhân nhận thấy một cơn đau đáng kể liên quan đến một vết sưng đáng chú ý không kém. Hơn nữa, tùy thuộc vào các khu vực hình thành mụn nước và trong đó xảy ra tình trạng sa thải, bệnh nhân có thể bị khó thở, khó tiểu, khó mở mắt, khó nuốt, nói, ăn và thậm chí uống.

Biến chứng của Hội chứng Stevens-Johnson

Các biến chứng của hội chứng Stevens-Johnson xảy ra chủ yếu là do hoại tử và sau đó là bong da và niêm mạc. Không thực hiện được chức năng rào cản được thực hiện bởi da, trên thực tế, chúng ta có thể gặp:

• Mất chất điện giải và chất lỏng ;
• Co thắt các loại nhiễm trùng (vi khuẩn, virus, nấm, vv) cũng có thể dẫn đến nhiễm trùng huyết .

Một biến chứng nghiêm trọng khác bao gồm sự khởi đầu của sự thiếu hụt các cơ quan khác nhau (suy đa cơ quan).

chẩn đoán

Làm thế nào để chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson?

Chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson có thể được thực hiện bằng cách đánh giá lâm sàng đơn giản của bệnh nhân, quan sát các tổn thương ở da và niêm mạc. Ngoài ra, cũng có thể thực hiện sinh thiết da với kiểm tra mô học tiếp theo, mặc dù đây không phải là một thủ tục được thực hiện thường xuyên.

Thật không may, chẩn đoán sớm, khi hội chứng vẫn còn ở giai đoạn đầu và biểu hiện bằng các triệu chứng prodromal, không phải lúc nào cũng có thể. Trên thực tế, vì các triệu chứng này không đặc hiệu, chúng tôi có thể phải đối mặt với một đánh giá không chính xác, với sự chậm trễ do đó trong việc xác định nguyên nhân thực sự của bệnh nhân.

Hội chứng Stevens-Johnson không nên nhầm lẫn với những bệnh nào?

Các biểu hiện và triệu chứng do hội chứng Stevens-Johnson gây ra có thể tương tự như các bệnh gây ra bởi các bệnh khác liên quan đến da và niêm mạc, tuy nhiên, không nên nhầm lẫn. Chi tiết hơn, chẩn đoán phân biệt phải được giải quyết để:

• Của đa hồng cầu nhỏ và chính;
• Trong số các hoại tử biểu bì độc hại hoặc hội chứng Lyell, nếu bạn thích;
• Hội chứng sốc độc tố;
• Viêm da tróc vảy;
• Của pemphigus.

Chữa bệnh và điều trị

Các phương pháp chữa trị và điều trị có thể của Hội chứng Stevens-Johnson

Việc điều trị hội chứng Stevens-Johnson thường phải nhập viện, tùy thuộc vào tính kịp thời của chẩn đoán - do đó mức độ tổn thương da được báo cáo và giải phẫu - trong khoa da liễu, hoặc tại khoa chăm sóc đặc biệt, để tránh sự khởi đầu của các biến chứng có khả năng gây tử vong (ví dụ nhiễm trùng và nhiễm trùng huyết).

Nếu hội chứng được gây ra bằng cách dùng thuốc, nên ngừng điều trị ngay lập tức.

Thật không may, ngay cả khi có một số loại thuốc có thể được sử dụng để cố gắng ngăn chặn sự tiến triển của hội chứng, không có cách chữa trị thực sự cho hội chứng Stevens-Johnson. Trong mọi trường hợp, bệnh nhân nhập viện vì bị ảnh hưởng bởi hội chứng trong câu hỏi phải được điều trị hỗ trợ đầy đủ.

Hỗ trợ trị liệu

Chăm sóc hỗ trợ là điều cần thiết để đảm bảo sự sống còn của bệnh nhân. Nó có thể thay đổi theo các điều kiện sau này.

• Mất chất lỏng và chất điện giải nên được tiêm tĩnh mạch . Một bài phát biểu tương tự liên quan đến việc lấy máu nếu bệnh nhân không thể tự cung cấp do các tổn thương trên da và niêm mạc miệng, cổ họng, v.v.
• Bệnh nhân có liên quan đến mắt sẽ phải thực hiện các cuộc thăm khám chuyên khoa và trải qua điều trị nhắm mục tiêu để ngăn ngừa, hoặc ít nhất là hạn chế, thiệt hại do hội chứng gây ra.
• Các tổn thương da điển hình từ hội chứng Stevens-Johnson phải được điều trị hàng ngày và điều trị giống như bỏng.
• Trong trường hợp nhiễm trùng thứ phát, cần phải tiến hành điều trị sau đó, thiết lập các liệu pháp phù hợp chống lại mầm bệnh gây ra (ví dụ, sử dụng thuốc kháng sinh - với điều kiện là họ không biết gây ra hội chứng trong câu hỏi - thuốc chống nấm, v.v.) .

Thuốc làm giảm thời gian mắc hội chứng Stevens-Johnson

Trong nỗ lực ngăn chặn hội chứng Stevens-Johnson hay nói cách khác là giảm thời gian điều trị, có thể sử dụng các loại thuốc, như:

• Ciclosporin, dùng để ức chế hoạt động của tế bào T.
• Corticosteroid để sử dụng toàn thân, để làm giảm hoạt động của hệ thống miễn dịch, nhưng đồng thời hữu ích để chống đau .
• Globulin miễn dịch liều cao EV ( IgEV ); quản lý sớm. Họ nên ngừng hoạt động của kháng thể và ngăn chặn hoạt động của phối tử thụ thể FAS .

Tuy nhiên, việc sử dụng các loại thuốc này là đối tượng của các ý kiến ​​khác nhau giữa các bác sĩ .

Trên thực tế, việc sử dụng corticosteroid có liên quan đến sự gia tăng tỷ lệ tử vong và có thể có lợi cho sự xuất hiện của nhiễm trùng hoặc che giấu nhiễm trùng huyết có thể xảy ra; mặc dù các loại thuốc như vậy đã cho thấy một số hiệu quả trong việc cải thiện các tổn thương ở mắt.

Tương tự như vậy, mặc dù việc sử dụng IgEV cho phép thu được kết quả ban đầu tốt, nhưng theo các thử nghiệm lâm sàng và phân tích hồi cứu, kết quả cuối cùng thu được là tương phản. Trên thực tế, từ những thí nghiệm và phân tích này, người ta sẽ thấy rằng IgEV không chỉ không hiệu quả mà còn có khả năng liên quan đến sự gia tăng tỷ lệ tử vong.

Phương pháp điều trị khác

Trong một số trường hợp, plasmapheresis cũng có thể được thực hiện, để loại bỏ dư lượng chất chuyển hóa thuốc và kháng thể có thể là nguyên nhân của hội chứng Stevens-Johnson.

Tuy nhiên, phương pháp điều trị thích hợp nhất cho từng bệnh nhân sẽ được bác sĩ thiết lập theo tình trạng của bệnh nhân và trên cơ sở giai đoạn chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson.

tiên lượng

Tiên lượng của hội chứng Stevens-Johnson là gì?

Hội chứng Stevens-Johnson thích hợp - do đó, với sự tham gia của ít hơn 10% bề mặt cơ thể - có tỷ lệ tử vong khoảng 1-5% . Tuy nhiên, những tỷ lệ này được giảm trong trường hợp điều trị sớm. Do đó, nếu được chẩn đoán và điều trị kịp thời, tiên lượng của hội chứng Stevens-Johnson có thể tốt.