định nghĩa
Epidermolysis bullosa là một bệnh da mãn tính của da và niêm mạc.
Bản chất của bệnh da liễu này là tự miễn dịch, được đặc trưng bởi sự hiện diện của các chất tự kháng thể chống lại một số thành phần của collagen có trong màng đáy, ở cấp độ tiếp giáp giữa lớp hạ bì và lớp biểu bì. Sự tương tác này là rõ ràng do sự xuất hiện của các tổn thương bắt nạt.
Epidermolysis bullosa có thể là:
- Mua lại: thường xuất hiện ở người lớn; nó có thể được liên kết với một số bệnh thấp khớp hoặc tân sinh, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp và ung thư hạch Hodgkin. Sự phát triển của bệnh da liễu cũng có thể được liên kết với việc sử dụng các nhóm thuốc đặc biệt.
- Di truyền: phụ thuộc vào sự bất thường di truyền được truyền theo nhiều cách khác nhau; lần lượt, hình thức này có thể được phân biệt trong đơn giản (hoặc biểu bì), ngã ba và loạn dưỡng.
Một số biểu bì màng cứng có sự tiến hóa lành tính và có xu hướng hồi quy tự phát; mặt khác, rất nghiêm trọng và có khả năng gây tử vong.
Xem hình ảnh khác Epidermolysis bullosa
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- Rệp miệng
- bong bóng
- Đốt trong miệng
- Xuất hiện các mụn nước tròn ở da và niêm mạc của vùng mặt và / hoặc bộ phận sinh dục
- khó nuốt
- Loét da
- Móng tay có sọc dọc
- vỉ
Hướng dẫn thêm
Biểu hiện lâm sàng của bullermolysis bullosa là khác nhau. Nói chung, rối loạn gây ra sự mỏng manh của da và niêm mạc, với sự hình thành bong bóng, tự phát (trên da rõ ràng bình thường) hoặc sau microtraumas.
Các khu vực thường bị ảnh hưởng nhất là các bề mặt của khuỷu tay, đầu gối, mắt cá chân và mông. Nội dung của các bong bóng là huyết thanh hoặc máu.
Epidermolysis bullosa có thể gây đau và vết sẹo; mức độ khuyết tật có thể là đáng kể, xem xét rằng tay và chân thường bị ảnh hưởng. Trong một số hình thức, các khu vực khử biểu mô lớn (nghĩa là các khu vực thiếu các lớp bề mặt của da) và sự thay đổi hình thái của móng (loạn dưỡng móng) được quan sát.
Trong một số trường hợp, niêm mạc mắt, miệng hoặc bộ phận sinh dục có liên quan. Liên quan đến thanh quản và thực quản có thể dẫn đến rối loạn nuốt (chứng khó nuốt) và các vấn đề về ăn uống.
Chẩn đoán dựa trên sinh thiết da và nghiên cứu các mô và tự kháng thể lưu hành trực tiếp chống lại các kháng nguyên cụ thể của mối nối dermoepidermal (miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp).
Các tổn thương đáp ứng kém với corticosteroid. Cán bộ nhẹ có thể được điều trị bằng colchicine, nhưng một lớp biểu bì nặng hơn có thể cần điều trị bằng cyclosporine hoặc liệu pháp ức chế miễn dịch toàn thân.
