định nghĩa
Tăng tiểu cầu thiết yếu là một hội chứng suy tủy mãn tính đặc trưng bởi sự gia tăng số lượng tiểu cầu (tiểu cầu), tăng sản của megakaryocytes (các tế bào có nguồn gốc từ các tế bào gốc tạo máu chịu trách nhiệm cho việc sản xuất tiểu cầu) trong tủy xương lâm sàng, từ các biểu hiện huyết khối và xuất huyết.
Tăng tiểu cầu thiết yếu phổ biến hơn ở những người từ 50 đến 70 tuổi. Hiếm khi, các trường hợp trong độ tuổi nhi khoa được báo cáo.
Giảm tiểu cầu thiết yếu là một bệnh được đặc trưng bởi sự gia tăng số lượng tiểu cầu, cả trong tủy xương và trong máu ngoại vi; sự sống sót của các tế bào máu nói chung là bình thường, mặc dù nó có thể bị giảm do sự cô lập lách.
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- Phá thai tự phát
- Amaurosi thoáng qua
- chứng suy nhược
- loạn vận ngôn
- khó thở
- bầm tím
- nôn ra máu
- Xuất huyết tiêu hóa
- gan to
- erythromelalgia
- Dễ chảy máu và bầm tím
- Ngứa trong tay
- Đau chân
- Chân mỏi, chân nặng
- Livingo Reticularis
- Nhức đầu
- Melena
- dị cảm
- Mất thăng bằng
- Giảm thị lực
- Máu từ mũi
- scotomas
- lách to
- Trạng thái nhầm lẫn
- chết ngất
- tăng tiểu cầu
- chóng mặt
Hướng dẫn thêm
Bệnh có thể bắt đầu bằng các biểu hiện huyết khối và / hoặc xuất huyết. Chúng thường gặp hơn trong hệ thống dạ dày-ruột (xuất huyết và melena), mặc dù chúng rõ ràng hơn ở màng nhầy và ở da (chảy máu cam và có xu hướng phát triển các khối máu tụ).
Huyết khối động mạch và tĩnh mạch có thể được tìm thấy ở khoảng một phần ba số bệnh nhân, đặc biệt là ở mức độ mạc treo, thận, cổng thông tin và lách. Hiện tượng này có thể gây ra một triệu chứng thay đổi, tùy thuộc vào khu vực liên quan (ví dụ như thiếu hụt thần kinh trong đột quỵ hoặc cơn thiếu máu não thoáng qua, đau chân và / hoặc sưng trong huyết khối của chi dưới, đau ngực và khó thở khi thuyên tắc phổi).
Các triệu chứng khác của giảm tiểu cầu thiết yếu thường xuyên là suy nhược, nhức đầu, đau nửa đầu, dị cảm tay và chân, mất ổn định, rối loạn nhịp tim, chóng mặt, scotomata, mù thoáng qua và thoáng qua.
Nếu huyết khối liên quan đến vi tuần hoàn của bàn chân và bàn tay, có đau hồng cầu với thiếu máu cục bộ kỹ thuật số; tình trạng này thường gây ra ban đỏ và đau rát ở tứ chi. Khoảng một nửa số bệnh nhân cho thấy lách to, trong khi phản ứng của gan to là rất hiếm. Ở phụ nữ mang thai, huyết khối có thể gây sảy thai tự nhiên tái phát.
Quá trình của bệnh là mãn tính. Biến chứng huyết khối nghiêm trọng và / hoặc xuất huyết là rất hiếm, nhưng có thể gây tử vong. Giảm tiểu cầu thiết yếu cũng có thể tiến triển thành suy tủy hoặc bệnh bạch cầu cấp tính, đặc biệt là khi tiếp xúc với các tác nhân kiềm hóa (liệu pháp gây độc tế bào).
Trong trường hợp nghi ngờ giảm tiểu cầu thiết yếu, cần phải thực hiện công thức máu, phết máu ngoại vi và một số nghiên cứu tế bào học, cho phép xác minh sự hiện diện của dịch chuyển nhiễm sắc thể Philadelphia hoặc BCR-ABL. Những đánh giá này cho phép loại trừ chẩn đoán bệnh đa hồng cầu, suy tủy nguyên phát, bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính, hội chứng myelodysplastic hoặc u tuyến tủy khác.
Phát hiện chẩn đoán liên tục được tìm thấy trong giảm tiểu cầu thiết yếu là một số tiểu cầu cao và dai dẳng trong máu ngoại vi (> 450.000 /? L). Sinh thiết tủy có thể cho thấy sự tăng sinh của megakaryocytes lớn và trưởng thành.
Điều trị còn nhiều tranh cãi, nhưng có thể được sử dụng khi sử dụng các thuốc chống tiểu cầu tiểu cầu (như axit acetylsalicylic hoặc ticlopidine) để giảm nguy cơ huyết khối.
