định nghĩa
Thiếu máu tán huyết tự miễn là một rối loạn máu đặc trưng bởi sự hiện diện của các kháng thể bất thường hướng vào các tế bào hồng cầu; những tế bào miễn dịch này liên kết với màng tế bào hồng cầu, làm giảm sự sống sót của chúng và gây ra sự phá hủy sớm của chúng bằng cách tán huyết.
Đây là dạng thiếu máu tán huyết có nguồn gốc miễn dịch nhận ra nhiều nguyên nhân khác nhau.
Tùy thuộc vào khả năng phản ứng ở nhiệt độ mà các kháng thể liên kết với các tế bào hồng cầu, có thể phân biệt thiếu máu tan máu với các tự kháng thể nóng (trong đó các kháng thể hoạt động ở nhiệt độ bằng hoặc trên 37 ° C), bệnh kháng thể lạnh ( phản ứng xảy ra ở nhiệt độ thấp hơn) và các dạng hỗn hợp.
- Thiếu máu tán huyết do tự kháng thể nóng là dạng thiếu máu tán huyết tự miễn phổ biến nhất; bệnh này có thể xảy ra tự phát (vô căn hoặc nguyên thủy) hoặc liên quan đến một số bệnh (bao gồm ung thư hạch, bệnh bạch cầu mãn tính bạch huyết, SLE và các bệnh tự miễn khác). Phần lớn, kháng thể tự động là IgG với độ đặc hiệu hạn chế; tan máu xảy ra chủ yếu ở lách.
- Thiếu máu tự kháng lạnh cũng có thể là vô căn (nguyên thủy) hoặc thứ phát sau hội chứng lymphoproliferative và nhiễm trùng (đặc biệt là viêm phổi do mycoplasma hoặc bệnh bạch cầu đơn nhân). Nhiễm trùng có xu hướng làm phát sinh một bệnh cấp tính, trong khi các hình thức vô căn có xu hướng trở thành mãn tính. Các kháng thể nói chung, IgM và tan máu xảy ra chủ yếu trong hệ thống ngoại bào của thực bào gan đơn nhân. Thiếu máu tự kháng lạnh bao gồm bệnh agglutinin lạnh và bệnh hemoxbin niệu lạnh.
Một ly giải hồng cầu qua trung gian miễn dịch cũng có thể xảy ra đối với sự can thiệp của các alloantibody trong phản ứng truyền máu tán huyết (sau khi truyền máu từ một người hiến không tương thích) và trong bệnh tan máu của trẻ sơ sinh .
Cuối cùng, có những trường hợp (khoảng 10%) trên cơ sở miễn dịch có thể liên quan đến việc uống thuốc trước đó. Các cơ chế mà các loại thuốc này làm hỏng các tế bào hồng cầu và gây tan máu có thể khác nhau (một số loại thuốc kích thích sản xuất các chất tự kháng thể chống lại các kháng nguyên Rh, một số khác liên kết với màng tế bào hồng cầu bằng cách tạm thời hoạt động như haptens). Trong số các loại thuốc có thể gây thiếu máu tán huyết là a-methyldopa, levodopa, penicillin liều cao, cephalosporin, quinidine và sulfonamid.
Triệu chứng và dấu hiệu phổ biến nhất *
- chứng suy nhược
- thiếu máu
- chứng suy nhược
- ớn lạnh
- chứng xanh da
- khó thở
- Đau bụng
- hemoglobinuria
- gan to
- cơn sốt
- Khó thở
- hạ huyết áp
- bệnh vàng da
- Đau lưng
- Nhức đầu
- xanh xao
- Hội chứng Raynaud
- lách to
- chết ngất
- nhịp tim nhanh
- Nước tiểu sẫm màu
- chóng mặt
Hướng dẫn thêm
Thiếu máu tán huyết tự miễn có thể xảy ra đột ngột hoặc phát triển dần dần.
Liên quan đến mức độ nghiêm trọng của tan máu, sốt cao, suy nhược nghiêm trọng, khó chịu, đau đầu và đau dữ dội ở vùng thắt lưng có thể xảy ra. Điểm yếu gây ra bởi thiếu máu tán huyết có thể liên quan đến nhịp tim nhanh và khó thở khi gắng sức và đôi khi, ngất. Ngoài ra, vàng da, phát ra nước tiểu màu nâu sẫm, tiểu máu và gan lách to có thể xảy ra.
Trong bệnh tự kháng thể lạnh, các dấu hiệu thứ phát khác do phơi nhiễm lạnh kéo dài có thể xuất hiện, chẳng hạn như acrocyanosis, hội chứng Raynaud hoặc tai nạn thiếu máu cục bộ liên quan đến nhiệt độ thấp.
Chẩn đoán dựa trên bằng chứng lâm sàng hoặc xét nghiệm của tán huyết. Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân cụ thể; phương pháp tiếp cận có thể bao gồm corticosteroid, immunoglobulin EV, sử dụng thuốc ức chế miễn dịch và cắt lách. Trong các trường hợp do thuốc, sự gián đoạn của tác nhân gây bệnh có thể được đánh giá để đạt được sự thuyên giảm của bệnh.
