tổng quát
Ceruloplasmin là protein chính trong việc vận chuyển đồng trong máu.
Kết quả là, bất cứ điều gì cản trở việc cung cấp khoáng chất này, hoặc khả năng chuyển hóa nó của cơ thể, đều có thể ảnh hưởng đến nồng độ ceruloplasmin trong máu và đồng.
Cái gì
Ceruloplasmin là một protein được sử dụng để vận chuyển đồng vào máu . Nó được liên kết với hầu hết các kim loại tuần hoàn, trong khi phần còn lại được liên kết với albumin, trans-cuprein và axit amin tối thiểu.
Tổng hợp chủ yếu bởi gan, ceruloplasmin phân phối lại đồng gan cho các mô. Không phải ngẫu nhiên mà tên của nó bắt nguồn từ coeruleus, có nghĩa là màu xanh, đó là màu được trao bởi đồng, liên kết với sáu nguyên tử trên mỗi phân tử.
Ngoài việc can thiệp vào việc vận chuyển đồng, ceruloplasmin còn thực hiện nhiều hoạt động sinh học; nó có trên tất cả một hoạt động oxyase trên các chất nền khác nhau. Ví dụ, đối với sắt, nó oxy hóa ion sắt (Fe2 +) thành dạng ion sắt (Fe3 +); bằng cách này, nó cho phép liên kết kim loại với transferrin (chỉ có thể vận chuyển sắt ở dạng Fe3 +), cho phép chuyển từ mô lưu trữ sang mô sử dụng. Vì lý do tương tự, nó bảo vệ hệ thống thần kinh trung ương (CNS) khỏi sự lắng đọng sắt.
Ceruloplasmin thực hiện một hành động chống oxy hóa, vì thông qua quá trình oxy hóa trực tiếp Fe2 + và Cu2 +, nó ngăn chặn sự peroxy hóa lipid gây ra bởi các cation này. Nó cũng hoạt động như một protein giai đoạn cấp tính trong quá trình viêm, làm tăng nồng độ trong huyết thanh trong quá trình viêm, nhiễm trùng nặng, tổn thương mô và một số loại ung thư.
Bởi vì nó được đo
Ceruloplasmin được đo để đánh giá chuyển hóa đồng và tạo điều kiện cho việc xác định một số điều kiện liên quan đến sự thiếu hụt của khoáng chất này.
Lượng ceruloplasmin trong huyết tương giảm đáng kể trong bệnh Wilson . Trên thực tế, tình trạng di truyền này được đặc trưng bởi sự tích tụ đồng trong gan, trong hệ thống thần kinh trung ương và trong các cơ quan khác.
Trong một số trường hợp, liều ceruloplasmin có thể được chỉ định để giúp chẩn đoán hoặc chẩn đoán phân biệt giữa các bệnh khác nhau liên quan đến thiếu hụt đồng.
Cần lưu ý rằng việc tìm thấy nồng độ ceruloplasmin thấp không phải là chẩn đoán cho một bệnh lý cụ thể, do đó nồng độ trong máu thường được đánh giá cùng với các xét nghiệm đồng khác.
Khi nào kỳ thi được chỉ định?
Việc xác định ceruloplasmin không phải là một xét nghiệm thông thường.
Việc kiểm tra được quy định với sự có mặt của các dấu hiệu và triệu chứng mà bác sĩ tin rằng có thể là do bệnh Wilson hoặc, hiếm khi, do thiếu đồng, bao gồm:
- vàng da;
- mệt mỏi;
- Đau bụng;
- Thay đổi hành vi;
- run;
- buồn nôn;
- Dystonia;
- Khó đi lại và / hoặc nuốt.
Giá trị bình thường
Các giá trị tham chiếu cho ceruloplasmin trong máu nằm trong khoảng 20 - 60 mg / dL.
Ceruloplasmin cao - Nguyên nhân
Ngoài nhiễm độc đồng, nồng độ ceruloplasmin trong huyết thanh cao được ghi nhận trong thai kỳ và ở phụ nữ dùng estrogen hoặc thuốc tránh thai kết hợp (estrogen cộng với progesterone).
Liên quan đến các trạng thái bệnh lý, một ceruloplasmin cao thường được tìm thấy trong các trường hợp:
- Bệnh lý tân sinh;
- Tình trạng viêm cấp tính và mãn tính;
- Bệnh bạch cầu;
- U lympho Hodgkin;
- Xơ gan mật nguyên phát;
- ứ;
- Bệnh Alzheimer;
- Lupus ban đỏ hệ thống;
- Viêm khớp dạng thấp.
Ceruloplasmin thấp - Nguyên nhân
Bệnh Wilson
Trong khi trong dấu vết đồng là một khoáng chất không thể thiếu cho sự sống, vượt quá nó trở nên độc hại mạnh mẽ.
Trường hợp rõ ràng nhất là bệnh Wilson, trong đó đồng được lắng đọng trong não, gan, thận và giác mạc. Bệnh di truyền hiếm gặp này được chẩn đoán dựa trên một loạt các phát hiện trong phòng thí nghiệm: ceruloplasmin thấp, giảm đồng huyết thanh, tăng nồng độ kim loại trong nước tiểu và thay đổi chỉ số chức năng gan.
Chẩn đoán xác định có được bằng cách chứng minh sự bất khả thi của việc kết hợp vào ceruloplasmin của đồng được dán nhãn.
Trong số các triệu chứng của bệnh Wilson bao gồm thiếu máu, buồn nôn, đau bụng, vàng da, suy nhược, rối loạn nhân cách, run rẩy, đi lại khó khăn và / hoặc nuốt và loạn trương lực cơ.
Nguyên nhân khác
Giá trị thấp của protein này cũng được ghi nhận trong hội chứng Menkes (bệnh rất hiếm), trong bệnh aceruloplasminemia, trong điều trị kẽm quá mức, suy dinh dưỡng và trong tất cả các điều kiện dẫn đến giảm tổng hợp hoặc tăng mất protein (bệnh gan giai đoạn tiến triển thỏa hiệp tổng hợp protein, hội chứng kém hấp thu, bệnh thận như hội chứng thận hư).
Cách đo
Để đo nồng độ ceruloplasmin, bệnh nhân phải lấy mẫu máu từ tĩnh mạch cánh tay. Liều lượng có thể được thực hiện trong khoảng thời gian đều đặn, khi cần theo dõi.
sự chuẩn bị
Nên nhịn ăn ít nhất 8 giờ trước khi nhận xét nghiệm ceruloplasmin. Trong thời gian này, cho phép uống một lượng nước vừa phải.
Giải thích kết quả
Kết quả kiểm tra ceruloplasmin có thể phụ thuộc vào các điều kiện bệnh lý khác nhau:
- Khi nồng độ ceruloplasmin và đồng trong máu giảm, nhưng nồng độ khoáng chất trong nước tiểu đã tăng lên, bệnh nhân có thể bị bệnh Wilson ;
- Nếu cả mức độ ceruloplasmin và đồng trong máu và nước tiểu đều thấp, đối tượng có thể bị thiếu đồng .
