tổng quát
Ependymoma là một khối u não bắt nguồn từ các tế bào biểu mô ; những tế bào này bao phủ tâm thất và kênh trung tâm của tủy sống.
Thủ tục chẩn đoán bao gồm một số xét nghiệm, vì nó rất hữu ích để quay trở lại vị trí chính xác và mức độ nghiêm trọng của khối u trước khi điều trị.
Các biểu mô cho vay để phẫu thuật cắt bỏ phải được loại bỏ. Các phương pháp điều trị tiếp theo (xạ trị và hóa trị) phụ thuộc vào mức độ tốt của hoạt động loại bỏ.
Tham khảo ngắn về khối u não
Khi chúng ta nói về khối u não, hoặc khối u não hoặc khối u não, chúng ta đề cập đến khối lượng lành tính hoặc ác tính của các tế bào khối u ảnh hưởng đến não (do đó là một khu vực giữa telencephalon, diencephalon, tiểu não và thân não) . Cùng với nhau, não và tủy sống tạo thành hệ thống thần kinh trung ương ( CNS ).
Quả của đột biến gen, trong đó rất thường không rõ nguyên nhân chính xác, khối u não có thể:
- bắt nguồn trực tiếp từ một tế bào của hệ thần kinh trung ương (trong trường hợp này nó cũng được gọi là khối u não nguyên phát );
- xuất phát từ một khối u ác tính có trong các vị trí khác của cơ thể, chẳng hạn như phổi (trong trường hợp thứ hai này, chúng còn được gọi là khối u não thứ cấp ).
Với sự phức tạp cực độ của hệ thống thần kinh trung ương và số lượng lớn các tế bào khác nhau tạo nên nó, có nhiều loại khối u não khác nhau: theo ước tính mới nhất, trong khoảng từ 120 đến 130.
Bất kể có ác tính hay không, các khối u não hầu như luôn được loại bỏ và / hoặc điều trị bằng xạ trị và / hoặc hóa trị, vì chúng thường gây ra các vấn đề về thần kinh không tương thích với cuộc sống bình thường.
Biểu mô là gì?
Ependymoma là một khối u não có nguồn gốc từ biểu mô, hoặc biểu mô tuyến não thất và kênh trung tâm của tủy sống.
Các ependyma được đặt tên như vậy bởi vì nó bao gồm các tế bào đặc biệt của glia, được gọi là các tế bào ependymocytes hoặc đơn giản hơn là các tế bào ependymal .
Các biểu mô có thể là cả hai khối u lành tính và u ác tính.
Sự khác biệt giữa khối u lành tính và khối u ác tính
Một khối u lành tính là một khối các tế bào bất thường phát triển chậm, có sức mạnh xâm nhập ít và cũng khan hiếm (nếu không phải là không) sức mạnh di căn.
Ngược lại, một khối u ác tính là một khối tế bào bất thường tăng nhanh, có khả năng xâm nhập cao và hầu như luôn có khả năng di căn cao.
NB: đối với sức mạnh xâm nhập, chúng tôi muốn nói đến khả năng ảnh hưởng đến các vùng giải phẫu lân cận. Tuy nhiên, với khả năng di căn, tham chiếu đến khả năng của các tế bào khối u lan rộng, qua máu hoặc lưu thông bạch huyết, vào các cơ quan và mô khác của cơ thể (di căn).
GLIA, BÁN CỦA GLIA VÀ EPENDIMA
Với các tế bào của nó, glia cung cấp sự hỗ trợ, ổn định và nuôi dưỡng cho mạng lưới nơ-ron phức tạp, hiện diện trong cơ thể con người và có nhiệm vụ truyền tín hiệu thần kinh.
Não não (nổi bật bằng vàng). Trong hệ thống thần kinh trung ương, các yếu tố tế bào của glia là tế bào hình sao, tế bào oligodendrocytes, tế bào biểu mô và tế bào microglia.
Trong hệ thần kinh ngoại biên ( SNP ), các yếu tố tế bào của glia là tế bào Schwann và tế bào vệ tinh.
Nhờ hoạt động của ependymocytes, ependyme tham gia vào quá trình lưu thông và sản xuất chất lỏng cephalorachidian (hoặc rượu ).
VỊ TRÍ CHÍNH XÁC CỦA EPENDIMUMS
Các biểu mô có thể phát triển ở cả não và tủy sống.
Những người có nguồn gốc não, đôi khi, có thể lan vào tủy sống, thông qua rượu.
EPENDIMOMA: CÁC LOẠI HÌNH VÀ CÁC GRADO CỦA ACCRESCIMENTO
Hệ thần kinh trung ương (CNS).
Các khối u não được phân biệt ở 4 độ - được xác định bằng bốn số La Mã đầu tiên - tùy thuộc vào tiềm năng phát triển của chúng.
Hạch não cấp I và II phát triển rất chậm và ảnh hưởng đến một vùng não hẹp; chúng thường lành tính.
Ngược lại, các khối u não độ III và IV mở rộng nhanh chóng và xâm lấn các vùng mô xung quanh; họ nói chung là ác tính.
Theo thời gian, một khối u não độ I hoặc II có thể biến thành khối u độ III hoặc IV.
Có ít nhất bốn loại ependymoma, khác nhau về đặc điểm của chúng và, trong 3 trường hợp trên 4, cũng về mức độ:
- Các tiểu phần. Đây là một khối u não độ I phát triển rất chậm, thường được hình thành gần tâm thất não
- Các biểu mô hỗn hợp . Giống như subependymoma, nó là một khối u não cấp I phát triển chậm; tuy nhiên, không giống như trường hợp trước, nó có xu hướng phát triển ở phần dưới của tủy sống.
- Các biểu mô thực tế . Đây là một u thần kinh đệm độ II phát triển chậm, có thể bắt nguồn từ hoặc gần tâm thất não.
- Các epapymoma anaplastic . Đó là một khối u não ác tính độ III, thường xuất hiện trong não (gần tâm thất) hoặc trong xương sọ sau và chỉ trong một vài trường hợp ở tủy sống. Giống như bất kỳ khối u ác tính, nó có tốc độ tăng trưởng rất nhanh.
Dịch tễ học
Ependymomas chiếm 2-4% của tất cả các khối u hệ thống thần kinh trung ương.
Chúng có thể ảnh hưởng đến cả người lớn và trẻ em: ở những người đầu tiên, chúng khá hiếm và chủ yếu liên quan đến các đối tượng dưới 45 tuổi; sau này, chúng tạo thành khối u não phổ biến thứ sáu và đặc biệt ảnh hưởng đến các cá nhân dưới 3 tuổi (30% trường hợp).
nguyên nhân
Ependymomas, cũng như hầu hết tất cả các khối u não của con người, phát sinh vì những lý do chưa được biết đến.
YẾU TỐ RỦI RO
Các bác sĩ và nhà nghiên cứu đồng ý rằng có ít nhất hai tình huống có thể ủng hộ sự xuất hiện của một biểu mô:
- X-quang trước điều trị trên đầu . Về vấn đề này, cần phải xác định rằng một số học giả có ý kiến khác: trên thực tế, họ tin rằng xạ trị không có tác dụng có hại.
- Bị mắc chứng u xơ thần kinh loại II, một bệnh di truyền và di truyền hiếm gặp gây ra sự xuất hiện của một số khối u ở cấp độ của hệ thống thần kinh.
Triệu chứng và biến chứng
Các triệu chứng và dấu hiệu của một biểu mô phụ thuộc vào vị trí khởi phát của cùng một khối u.
Nếu khối u nằm trong tủy sống, bệnh nhân thường cảnh báo:
- Đau ở cổ hoặc lưng, tùy thuộc vào vị trí chính xác của khối u.
- Tê và / hoặc yếu ở cánh tay hoặc chân.
- Vấn đề với kiểm soát bàng quang.
Nếu tân sinh nằm trong não, hình ảnh triệu chứng thường bao gồm:
- Nhức đầu
- Buồn nôn và nôn, đặc biệt là vào buổi sáng
- Khủng hoảng động kinh
- Vấn đề về tầm nhìn. Chúng phát sinh nếu ependymoma nằm gần dây thần kinh thị giác.
- Tê và cảm giác yếu ở các chi (cả trên và dưới) của một bên của cơ thể. Chúng là những rối loạn điển hình khi các biểu mô ảnh hưởng đến thùy trán hoặc đỉnh của não.
- Vấn đề phối hợp và cân bằng. Chúng là những triệu chứng điển hình khi khi biểu mô đã diễn ra gần thùy thái dương của não.
- Thay đổi tâm trạng (ví dụ khó chịu đột ngột) và tính cách. Chúng xảy ra khi biểu mô nằm gần thùy trán của não.
TRỤ, NAUSEA VÀ VOMITES
Nhức đầu, buồn nôn và nôn là do sự gia tăng áp lực nội sọ (hoặc nội sọ). Sự gia tăng này có thể xảy ra vì hai lý do, thường đồng thời:
- Bởi vì khối u tăng trưởng trái ngược với dòng chảy bình thường của chất lỏng cephaloracidian.
- Bởi vì phù hình thành xung quanh khối u
VẤN ĐỀ SO SÁNH CỦA TRIỆU CHỨNG
Các triệu chứng của biểu mô tuyến I hoặc II xuất hiện dần dần (có thể mất vài tháng), vì khối u có tốc độ tăng trưởng chậm.
Theo một cách hoàn toàn ngược lại, các triệu chứng của ung thư biểu mô độ III có xu hướng phát triển ngay sau khi xuất hiện tân sinh, vì tốc độ khối u tăng lên rất nhanh.
chẩn đoán
Đối mặt với một trường hợp nghi ngờ mắc ung thư biểu mô, các bác sĩ bắt đầu điều tra chẩn đoán bằng cách kiểm tra thể chất cẩn thận và phân tích các phản xạ gân .
Sau đó, họ thực hiện kiểm tra mắt và hỏi bệnh nhân một số câu hỏi nhằm đánh giá trạng thái tinh thần và khả năng nhận thức (lý luận, trí nhớ, v.v.).
Cuối cùng, để xua tan mọi nghi ngờ và để biết vị trí và kích thước chính xác của khối u, hãy sử dụng các xét nghiệm cụ thể như:
- Cộng hưởng từ hạt nhân
- TAC (hoặc chụp cắt lớp trục máy tính)
- Sinh thiết khối u
- Đâm vùng thắt lưng
PHÂN TÍCH MỤC TIÊU VÀ GIỚI HẠN TENDONAL, KIỂM TRA THÁNG 10 VÀ ĐÁNH GIÁ TÂM THẦN
- Việc kiểm tra khách quan liên quan đến việc phân tích các triệu chứng và dấu hiệu, được báo cáo hoặc biểu hiện bởi bệnh nhân. Mặc dù nó không cung cấp bất kỳ dữ liệu nhất định, nhưng nó có thể rất hữu ích để hiểu loại bệnh đang tiến triển.
- Với việc kiểm tra các phản xạ gân, bác sĩ đánh giá sự hiện diện hay vắng mặt của các rối loạn thần kinh cơ và phối hợp.
- Sử dụng một bài kiểm tra mắt, bác sĩ quan sát dây thần kinh thị giác và phân tích sự liên quan của nó.
- Việc đánh giá tình trạng tâm thần và các kỹ năng nhận thức được thực hiện với mục đích tìm hiểu khu vực nào của hệ thống thần kinh trung ương có thể đã phát triển một tân sinh. Ví dụ, việc tìm kiếm các rối loạn chỉ ở các chi dưới cho thấy một vấn đề về thần kinh nằm ở tủy sống, thay vì trong não và vân vân.
KẾT QUẢ TẠO NUCLEAR (RMN)
Chụp cộng hưởng từ hạt nhân ( MRI ) là một xét nghiệm chẩn đoán không đau cho phép hình dung các cấu trúc bên trong cơ thể người mà không cần sử dụng bức xạ ion hóa (tia X).
Nguyên lý hoạt động của nó khá phức tạp và dựa trên việc tạo ra từ trường, phát ra các tín hiệu có khả năng biến thành hình ảnh bởi một máy dò.
Sự cộng hưởng từ của não và tủy cung cấp một cái nhìn thỏa đáng về hai khoang này. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, để tối ưu hóa chất lượng hình ảnh, việc tiêm tĩnh mạch chất lỏng tương phản có thể là không thể thiếu. Trong những tình huống này, thử nghiệm trở nên xâm lấn tối thiểu, bởi vì chất lỏng (hoặc trung bình) tương phản có thể có tác dụng phụ.
Một RMN cổ điển mất khoảng 30-40 phút.
TAC
TAC là một thủ tục chẩn đoán khai thác bức xạ ion hóa để tạo ra hình ảnh ba chiều rất chi tiết của các cơ quan nội tạng của cơ thể.
Mặc dù không gây đau đớn, nó được coi là xâm lấn do tiếp xúc với tia X. Ngoài ra, giống như chụp cộng hưởng từ, nó có thể yêu cầu sử dụng chất tương phản - không có tác dụng phụ có thể xảy ra - để cải thiện chất lượng hình ảnh.
Một TAC cổ điển mất khoảng 30-40 phút.
sinh thiết
Sinh thiết khối u bao gồm trong bộ sưu tập và trong phân tích mô học, trong phòng thí nghiệm, một mẫu tế bào đến từ khối tân sinh. Đây là xét nghiệm phù hợp nhất nếu chúng ta muốn quay trở lại các đặc điểm chính của khối u (loại, mức độ và khối u ác tính).
Việc trích xuất các tế bào từ một ependymoma thường diễn ra dưới gây mê toàn thân (sau đó với bệnh nhân đang ngủ) và liên quan đến việc khoan hộp sọ, để đưa vào khu vực mong muốn một kim tiêm đặc biệt để thu thập.
Rõ ràng, sinh thiết khối u xảy ra sau khi đã xác định được vị trí chính xác của tân sinh.
LUN THANH PUNCH
Việc chọc dò tủy sống bao gồm việc trích xuất dịch não tủy và trong phân tích của nó trong phòng thí nghiệm.
Để rút rượu, một cây kim được sử dụng mà bác sĩ chèn vào giữa các đốt sống thắt lưng L3-L4 hoặc L4-L5. Một mũi tiêm gây tê cục bộ rõ ràng được thực hiện tại điểm chèn.
Thực hiện chọc dò tủy sống với sự hiện diện của một biểu mô phục vụ để xác định xem khối u đã lan từ não đến rượu.
điều trị
Khi ependymoma không nằm ở vị trí không thể tiếp cận, tốt nhất là làm mọi thứ có thể để loại bỏ nó hoàn toàn hoặc ở một mức độ lớn .
Việc sử dụng các phương pháp điều trị tiếp theo - trong trường hợp này là xạ trị và đôi khi hóa trị - phụ thuộc vào mức độ loại bỏ và đặc điểm của khối u.
PHẪU THUẬT
Các ependymomas cho vay để loại bỏ hoàn toàn là những độ I hoặc II, có kích thước chứa và nằm ở một vị trí dễ tiếp cận.
Ngược lại, các biểu mô chỉ được loại bỏ một phần là những độ III và độ I hoặc II nằm ở những vị trí không thoải mái và khó tiếp cận.
Khi kết thúc phẫu thuật cắt bỏ (dù là một phần hay toàn bộ, không thành vấn đề), bệnh nhân được yêu cầu phải quan sát một giai đoạn nghỉ ngơi hoàn chỉnh, sau đó là một giai đoạn vật lý trị liệu .
Ưu điểm của việc loại bỏ hoàn toàn
Ngoài việc làm cho việc điều trị bức xạ trở nên thừa, việc loại bỏ hoàn toàn khối u cũng có thể có nghĩa là phục hồi hoàn toàn khỏi khối u.
xạ trị
Xạ trị khối u là phương pháp điều trị dựa trên việc sử dụng bức xạ ion hóa năng lượng cao, với mục đích phá hủy các tế bào tân sinh.
Nó được thông qua trong trường hợp ependymoma khi:
- Các hoạt động phẫu thuật cắt bỏ là không thực tế . Điều này xảy ra khi khối u ở vị trí không thể đạt được bởi bác sĩ phẫu thuật.
- Phẫu thuật cắt bỏ khối u độ I hoặc II là một phần, do đó một số tế bào ung thư vẫn còn.
- Các tân sinh là cấp III . Trong những tình huống này, các tế bào tân sinh còn sót lại có xu hướng mạnh mẽ để hình thành lại biểu mô (tái phát) và ảnh hưởng đến khối não khỏe mạnh.
HÓA TRỊ
Hóa trị bao gồm quản lý các loại thuốc có khả năng tiêu diệt tất cả các tế bào đang phát triển nhanh chóng, bao gồm cả các tế bào ung thư.
Nó được đưa vào tài khoản khi có sự tái phát.
CHĂM SÓC TRIỆU CHỨNG
Để ngăn ngừa động kinh và làm giảm các rối loạn liên quan đến phù nề khối u, các bác sĩ có thể kê toa thuốc chống co giật và corticosteroid tương ứng.
Tác dụng phụ chính của xạ trị | Tác dụng phụ chính của hóa trị | Tác dụng phụ chính của corticosteroid |
mệt mỏi ngứa Rụng tóc | buồn nôn ói mửa Rụng tóc Cảm giác mệt mỏi Dễ bị nhiễm trùng | loãng xương béo phì chứng khó tiêu tăng huyết áp lo lắng Rối loạn giấc ngủ |
tiên lượng
Tiên lượng của một biểu mô cải thiện nếu:
- Khối u thuộc loại thấp (loại I tốt hơn loại II).
- Chẩn đoán kịp thời . Điều này đặc biệt áp dụng cho các biểu mô ác tính độ III.
- Khối u chiếm một vị trí thoải mái và có kích thước nhỏ . Một ependymoma lớn và không thể tháo rời có thể gây chết người ngay cả khi độ I hoặc II.
