tổng quát
Hội chứng Lyell là một bệnh da liễu viêm nghiêm trọng, may mắn là hiếm. Tình trạng này được đặc trưng bởi sự hoại tử rộng rãi, tức là sự phá hủy lớp bề mặt của da và màng nhầy dẫn đến sự bóc tách của chúng.
Phản ứng với căn cứ của hội chứng Lyell là rõ ràng với sự hình thành phát ban với các mảng và bong bóng màu đỏ, xói mòn niêm mạc và bong lớp biểu bì trên các bộ phận khác nhau của cơ thể, như thể da đã tiếp xúc với chất gây bỏng .
Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Lyell là do thuốc và dường như có liên quan đến việc sử dụng các loại thuốc đặc biệt. Ít thường xuyên hơn, hình ảnh lâm sàng có thể được kích hoạt bởi nhiễm trùng, dị ứng hoặc ghép tủy xương.
Từ quan điểm lâm sàng, hội chứng Lyell tạo thành một tình huống khẩn cấp cho những rủi ro liên quan đến sự phá hủy da và hậu quả chung (mất nước, biến chứng nhiễm trùng, mất cân bằng điện giải, v.v.). Nếu không được chăm sóc đặc biệt, hội chứng Lyell có khả năng gây tử vong.
Cái gì
Hội chứng Lyell: nó là gì?
Hội chứng Lyell là một bệnh da liễu viêm chủ yếu ảnh hưởng đến màng nhầy và da . Những điều kiện này được đặc trưng bởi sự phá hủy và tách rời biểu mô da và màng nhầy ( hoại tử biểu bì ), thứ phát sau sự kích hoạt bất thường của hệ thống miễn dịch. Phản ứng này rất rộng, vì hội chứng Lyell liên quan đến ít nhất 30% diện tích bề mặt cơ thể .
Hội chứng Lyell: từ đồng nghĩa và thuật ngữ
Hội chứng Lyell còn được gọi là hoại tử biểu bì độc hại ( TEN, viết tắt của " Toxic Epidermal Necrolysis "). Ít thường xuyên hơn, tình trạng này được gọi là đa dạng ban đỏ thành mảng.
Hội chứng Lyell được coi là biến thể nặng nhất của ban đỏ đa hình.
Để làm sâu sắc hơn: Dạng đa hình Erythema - Dấu hiệu đặc trưng, loại và nguyên nhân »nguyên nhân
Hội chứng Lyell là tình trạng viêm niêm mạc do viêm do phản ứng miễn dịch qua trung gian tế bào, dẫn đến tổn thương mô rộng . Trong thực tế, một sự hoại tử lan rộng xảy ra dẫn đến sự phá hủy và bong ra của biểu mô da và màng nhầy.
Hậu quả của hội chứng Lyell có thể cực kỳ nghiêm trọng: những người bị ảnh hưởng bởi nó được coi là người đốt.
Điều gì có thể kích hoạt Hội chứng Lyell?
Trong khoảng 70% trường hợp, hội chứng Lyell là do thuốc; ít gặp hơn, hoại tử biểu bì độc hại có liên quan đến nhiễm trùng, ghép tủy xương hoặc các nguyên nhân khác. Tuy nhiên, đôi khi, hội chứng Lyell là vô căn, vì vậy lý do nó biểu hiện là không thể xác định được.
THUỐC
Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Lyell có liên quan đến việc sử dụng một số loại thuốc.
Nguy cơ phát triển hoại tử biểu bì độc hại cao hơn có liên quan đặc biệt với các loại thuốc sau:
- allopurinol;
- Chống nhiễm trùng và kháng sinh:
- Sulfonamid (ví dụ, cotrimoxazole và sulfasalazine);
- nevirapine;
- Thuốc chống động kinh:
- carbamazepine;
- phenobarbital;
- phenytoin;
- lamotrigine;
- Thuốc chống viêm không steroid (NSAID thuộc họ dẫn xuất oxicam);
Trong số các loại thuốc có khả năng gây ra hội chứng Lyell cũng bao gồm:
- Amoxicillin, ampicillin và các penicillin khác;
- cephalosporin;
- Axit valproic;
- barbiturate;
- Quinolone.
Ít thường xuyên hơn, hoại tử biểu bì độc hại đã được báo cáo sau khi dùng bạch hầu, uốn ván, đậu mùa, viêm gan B, viêm đa cơ và vắc-xin lao.
NGUYÊN NHÂN KHÁC
Hội chứng Lyell cũng có thể được gây ra bởi:
- Nhiễm trùng (virus herpes simplex và Mycoplasma pneumoniae );
- dị ứng;
- Ghép tủy xương;
- Lupus ban đỏ hệ thống.
Hội chứng Lyell: cơ chế gây bệnh
Cơ chế khởi phát của hoại tử biểu bì độc hại vẫn chưa được biết đầy đủ, nhưng một số yếu tố dường như có liên quan.
Hội chứng Lyell do thuốc dường như được kích hoạt bởi phản ứng miễn dịch bất thường với một loại thuốc nhất định ( phản ứng quá mẫn hoặc dị ứng ) hoặc với một số chất chuyển hóa có nguồn gốc từ nó.
Các sản phẩm phản ứng này xác định việc sản xuất một chất trung gian gây viêm, yếu tố hoại tử khối u alpha (TNF-α), có thể gây tổn thương và tổn thương mô theo cách trực tiếp (thông qua việc gây ra apoptosis trong tế bào keratinocytes, tức là cái chết từ đó làm mất kết nối của da), hơn là gián tiếp (bằng cách tuyển dụng các thành phần khác của hệ thống miễn dịch, chẳng hạn như cytokine, chemokine, tế bào T gây độc tế bào và NK).
Gần đây, người ta đã quan sát thấy sự phá hủy có chọn lọc của keratinocytes (apoptosis) trong hội chứng Lyell là do sự tương tác giữa các thụ thể màng FAS - chịu trách nhiệm cho việc tự tử được lập trình của các tế bào này - và phối tử tương ứng của chúng ( FAS L hoặc CD95L), được thể hiện vượt quá. Nói một cách đơn giản hơn, hội chứng Lyell sẽ là hậu quả của việc kích hoạt quá mức các thông điệp tử vong được lập trình của các tế bào biểu bì, phản ứng với mệnh lệnh với " tự sát hàng loạt ".
Xu hướng phát triển phản ứng này có thể nhận ra khuynh hướng di truyền. Cần nhấn mạnh rằng, trong mỗi đối tượng riêng lẻ, hội chứng Lyell chỉ dành riêng cho một loại thuốc nhất định, do đó phản ứng miễn dịch bất thường chỉ được tạo ra khi sử dụng một loại thuốc cụ thể hoặc chất tương tự.
Hội chứng Lyell: lan rộng như thế nào?
May mắn thay, hội chứng Lyell rất hiếm gặp: tỷ lệ mắc bệnh là khoảng 1 / 1.000.000 trường hợp mỗi năm.
Triệu chứng và biến chứng
Hội chứng Lyell được đặc trưng bởi:
- Niêm mạc ;
- Khu vực rộng lớn của tách dermo-biểu bì ;
Để rõ ràng, bệnh nhân bị hoại tử biểu bì độc hại có một tình trạng rất giống với một vết bỏng lớn . Vì lý do này, hội chứng Lyell yêu cầu chẩn đoán kịp thời và điều trị cấp cứu thích hợp.
Các biểu hiện tiền sản của Hội chứng Lyell
Các tổn thương đặc trưng cho hội chứng Lyell, cụ thể là sự bong tróc rõ rệt của mô da, sau đó là sự liên quan của màng nhầy, được dự đoán bởi các triệu chứng toàn thân và không đặc hiệu . Những biểu hiện prodromal này bao gồm chủ yếu là sốt và khó chịu tổng quát .
Ban đỏ và sưng đau tay và chân cũng có thể xảy ra sớm.
Thời gian ra mắt của Hội chứng Lyell
- Khi hội chứng Lyell gây ra bởi thuốc, từ 4 đến 28 ngày có thể trôi qua giữa việc dùng sản phẩm thuốc có trách nhiệm và các dấu hiệu lâm sàng đầu tiên.
- Các tổn thương của hội chứng Lyell bao gồm phát ban và bong lớp biểu bì, tất cả đều khởi phát cấp tính. Sự tham gia của niêm mạc, như một quy luật, đồng thời với sự tham gia của da.
Các tổn thương của Hội chứng Lyell liên quan đến da và niêm mạc
Sau khi xuất hiện các triệu chứng prodromal, hội chứng Lyell liên quan đến phát ban, bao gồm các mảng đỏ, vảy và sẩn. Điều này thường bắt đầu từ mặt, cổ và thân, sau đó lan sang phần còn lại của cơ thể.
Phát ban sau khi hình thành mụn nước hoặc bong bóng, và trong khoảng 1-3 ngày, bong tróc da và bong lớp biểu bì bắt đầu. Ở giai đoạn này, nhiều bệnh nhân cũng có thể trải nghiệm cảm giác nóng rát và ngứa da .
Những dấu hiệu này được đi kèm với các tổn thương ăn mòn của màng nhầy, với sự tham gia của miệng, cổ họng, mũi, kết mạc mắt và bộ phận sinh dục.
Hội chứng Lyell: Những vị trí nào bị ảnh hưởng?
Trong hội chứng Lyell, sự phun trào của da và niêm mạc ảnh hưởng đến hơn 30% diện tích bề mặt cơ thể.
Các tổn thương chủ yếu ảnh hưởng đến mặt, chân tay (lưng và lòng bàn tay, bề mặt mở rộng của tứ chi và lòng bàn chân) và thân cây, nhưng có thể có sự liên quan của bộ phận sinh dục, mắt và biểu mô bên trong, chẳng hạn như đường thở hoặc đường tiết niệu.
Hội chứng Lyell cũng ảnh hưởng đến màng nhầy của khoang miệng, dẫn đến tổn thương ăn mòn, mụn nước, đau và rát trên môi, trên vòm miệng và trên nướu.
Biến chứng của Hội chứng Lyell
Sự tách rời biểu bì-da biểu hiện đặc trưng của hội chứng Lyell có thể dẫn đến các tình huống khẩn cấp khác nhau, chẳng hạn như:
- Các tác động huyết động cho mất điện giải, các vấn đề về hô hấp và mất nước;
- Đau rất dữ dội;
- Nguy cơ nhiễm khuẩn;
- Thiếu đa tổ chức.
Lớp hạ bì tiếp xúc dẫn đến các biến chứng nhiễm trùng, bao gồm nhiễm trùng huyết.
Ngay cả sau khi chữa lành, vẫn có thể phát sinh di chứng của hội chứng Lyell, đặc biệt là ở mức độ của mắt và bộ phận sinh dục, chẳng hạn như:
- trichiasis;
- Viêm giác mạc do viêm (viêm giác mạc);
- Simblefaron (tuân thủ giữa kết mạc palpebral và bulbar);
- hẹp bao quy đầu;
- Synechia âm đạo.
chẩn đoán
Hội chứng Lyell được chẩn đoán như thế nào?
Chẩn đoán hội chứng Lyell là lâm sàng và dựa trên kiểm tra khách quan của bệnh nhân, đó là dựa trên sự quan sát các tổn thương ở da và niêm mạc, có thể được hỗ trợ bằng kiểm tra mô học sau khi thực hiện sinh thiết da.
Nếu cần thiết, để xác định nguyên nhân chính xác của hội chứng Lyell, bác sĩ có thể tận dụng một số bài kiểm tra hỗ trợ, chẳng hạn như:
- công thức máu hoàn chỉnh;
- Đo urê trong máu;
- Liều lượng chất điện giải;
- VES;
- Xét nghiệm chức năng gan;
- Nuôi cấy vi sinh từ máu, nước bọt và mẫu lấy từ các tổn thương;
- Các xét nghiệm huyết thanh tìm HSV, Mycoplasma pneumoniae hoặc các vi sinh vật khác nghi ngờ có liên quan đến căn bệnh này.
Thật không may, khi hội chứng Lyell vẫn còn ở giai đoạn đầu và biểu hiện bằng các triệu chứng prodromal không đặc hiệu, chẩn đoán sớm không phải lúc nào cũng có thể, điều này có thể dẫn đến sự chậm trễ trong việc xác định nguyên nhân và điều trị.
Hội chứng Lyell: cần phân biệt điều gì?
Hội chứng Stevens-Johnson được coi là một biến thể giới hạn của hội chứng Lyell: các hình ảnh triệu chứng của các tình trạng này rất giống nhau, với sự khác biệt là sau này rộng hơn và nghiêm trọng hơn. Trên thực tế, hội chứng Stevens-Johnson ảnh hưởng ít hơn 10% toàn bộ bề mặt cơ thể, trong khi hội chứng Lyell có thể liên quan đến hơn 30% giống nhau .
Đọc thêm: Hội chứng Stevens-Johnson - Định nghĩa, triệu chứng và nguyên nhân »điều trị
Bệnh nhân mắc hội chứng Lyell nên được đưa vào các đơn vị chăm sóc đặc biệt hoặc nạn nhân bỏng lớn ngay khi nghi ngờ chẩn đoán.
Các biện pháp can thiệp và hỗ trợ đầu tiên
Hội chứng Lyell yêu cầu nhập viện, chăm sóc đặc biệt, để tránh các biến chứng đe dọa tính mạng (như nhiễm trùng huyết hoặc suy đa tạng).
Bệnh nhân được điều trị như một nạn nhân bỏng lớn và do đó, việc điều chỉnh mất cân bằng điện giải, bù nước và cho ăn tĩnh mạch của bệnh nhân được điều trị, đó là bằng phương pháp vô trùng da.
Các can thiệp đầu tiên phải được giải quyết cho bệnh nhân mắc hội chứng Lyell bao gồm:
- Quản lý dịch truyền tĩnh mạch (lưu ý: phương pháp mạch máu được thực hiện ở vùng khỏe mạnh);
- Bảo dưỡng bệnh nhân trong môi trường ấm áp, với nhiệt độ không đổi (từ 26 đến 28 ° C) để tránh thất thoát nhiệt;
- Kiểm soát các thông số quan trọng (nhịp tim, lợi tiểu, v.v.);
- Đánh giá mức độ phân tách biểu bì;
- Đình chỉ ngay lập tức tất cả các loại thuốc (khi có thể);
- Chuyển bệnh nhân ngắn hạn đến bỏng hoặc các đơn vị chăm sóc tích cực.
Các tổn thương da điển hình từ hội chứng Lyell nên được điều trị hàng ngày giống như bỏng độ dày một phần. Việc hoại tử biểu bì độc hại có thể cực kỳ đau đớn, do đó có thể điều trị chống đau thích hợp, trong trường hợp không có chống chỉ định.
Để chống lại sự xấu đi của hình ảnh lâm sàng, có thể sử dụng immunoglobulin, cyclosporine, cyclophosphamide, pentoxifylline và thalidomide. Việc sử dụng corticosteroid rất gây tranh cãi và, trong giai đoạn tiến triển của hội chứng Lyell, nó thậm chí có thể gây hại.
tiên lượng
- Tiên lượng của hội chứng Lyell không thuận lợi và nói chung, có liên quan chặt chẽ đến mức độ bong ra của lớp biểu bì. Tình trạng này liên quan đến tỷ lệ tử vong khoảng 25-40%.
- Nếu điều trị sớm, hội chứng Lyell có thể tương quan với một sự tiến triển thuận lợi. Trong trường hợp sau, sự tái phát của da được quan sát sau một vài tuần.
