Định nghĩa loạn trương lực cơ
Chứng loạn trương lực cơ xác định sự thay đổi của hệ thống cơ bắp tự nguyện điển hình của tuổi trưởng thành: co thắt, co thắt và cứng khớp của một số nhóm cơ, và vẫn là tư thế bất thường và bất thường, xoắn và chuyển động lặp đi lặp lại của một số vùng cơ thể, mô tả hình ảnh bệnh lý của dystonia. Đặc biệt, các tiêu điểm được đặc trưng bởi các chuyển động khá kéo dài theo thời gian, rối loạn nhịp tim, cho đến khi chúng thoái hóa gây ra các vị trí cố định và bất động thực sự. Đối tượng bị ảnh hưởng vô tình có xu hướng làm xấu đi tình trạng bằng cách thực hiện một hành động đối kháng ở cấp độ của cơ bắp tự nguyện, trong một nỗ lực để khôi phục một vị trí chính xác: trong khi làm như vậy, thật không may, tình trạng đôi khi trở nên tồi tệ hơn, làm biến dạng nặng hơn tư thế bất thường.
phân loại
Như chúng ta đã thấy, sự khởi đầu của chứng loạn trương lực cơ là biểu tượng của tuổi trưởng thành và, trong hầu hết các trường hợp, căn bệnh này không bị thoái hóa theo thời gian (ví dụ, không giống như các dạng loạn nhịp của thời thơ ấu), vì vậy nó có xu hướng vẫn còn đăng ký trong trang web bị ảnh hưởng ban đầu.
Trong số các dystonia nổi tiếng nhất, chúng tôi nhớ:
- Viêm bàng quang cổ tử cung
- Blepharospasm
- Viêm thanh quản khu trú
- Chứng loạn trương lực cơ ở chi trên (ví dụ Scribe Cramp và Nhạc sĩ Dystonia)
Viêm bàng quang cổ tử cung
Viêm bàng quang khu trú cổ tử cung, còn được gọi là xoắn khuẩn, là hình thức thay đổi cơ bắp tự nguyện thường xuyên nhất ở tuổi trưởng thành. Đây là một hội chứng đầy đủ, trong đó đối tượng bị ảnh hưởng rõ ràng là co thắt không tự nguyện ở cấp độ của cơ cổ: những cơn co thắt này chịu trách nhiệm cho việc nghiêng liên tục, uốn cong và xoay đầu. Cơn đau cổ tử cung là cấp tính và thâm nhập, đôi khi có lỗi về khuyết tật: trên thực tế, trong số các biến chứng nghiêm trọng có thể không nên đánh giá thấp bất kỳ hình thức thoái hóa nào của cột sống tủy và cổ tử cung.
Những người có nguy cơ cao nhất là trong độ tuổi từ 40 đến 60, và ảnh hưởng đến 10 đối tượng cứ một triệu người khỏe mạnh.
Một mối tương quan giữa dystonia cổ tử cung khu trú và một số bệnh đã được ghi nhận ở một số người bị ảnh hưởng, bao gồm bệnh Wilson và bệnh Parkinson; đôi khi, dystonia kết quả từ việc sử dụng một số đặc sản dược lý, chẳng hạn như các chất an thần kinh (những thuốc này có liên quan đến việc tạo ra chứng khó đọc nói chung). Nhiều bệnh nhân với dạng dystonic khu trú này cũng bị run toàn thân, được coi là một yếu tố cấu thành của chính bệnh.
Blepharospasm
Sau dystonia cổ tử cung khu trú, blepharospasm là dystonia đầu mối phổ biến nhất; Bệnh ảnh hưởng đến khuôn mặt, đặc biệt là phần trên và không có gì lạ khi chứng xuất huyết kèm theo các rối loạn vận động khác. Rối loạn động học được đặc trưng bởi các cơn co thắt cơ bắp và co thắt chủ yếu liên quan đến mí mắt; đôi khi rối loạn nghiêm trọng đến mức gây mù chức năng. Bệnh nhân không thể kiểm soát các cử động gây ra bởi cơn co thắt: rối loạn bắt đầu bằng " nháy mắt quá mức" [www.distonia.it], sau đó thoái hóa thành co thắt nhanh, lặp đi lặp lại và kéo dài. Chẩn đoán phải chính xác và cẩn thận vì, thoạt nhìn, cơn co thắt có thể bị nhầm lẫn với tic.
Liệu pháp độc tố Botulinum có thể hữu ích để giải quyết cơn co thắt.
Viêm thanh quản khu trú
Rối loạn động học đặc biệt của những người năm mươi tuổi, loạn trương lực cơ thanh quản chiếm 17% trong tất cả các dạng loạn sắc khác nhau và chủ yếu ảnh hưởng đến giới tính nữ. Có ba dạng của tiêu điểm thanh quản:
- Hành lang thanh quản
- Nghiện co thắt gây nghiện
- Chứng khó nuốt bất thường
Dystonia khu trú của chi trên
Đây chủ yếu là dystonia đầu mối liên quan đến các hoạt động cụ thể (ví dụ như chơi, viết, v.v.); tuy nhiên, không thiếu dystonia khu trú của chi trên không đặc hiệu, nghĩa là không kết nối với các hoạt động thứ cấp. Chuột rút của scribe là hình thức hành động cụ thể thường xuyên nhất, giới hạn ở các cơ tay, cổ tay và đôi khi là cẳng tay.
Các cơn co thắt và co thắt ảnh hưởng đến cơ tay, được thiết lập trong quá trình viết, có thể tạo ra cách xử lý bút không đúng cách, chắc chắn đi kèm với sự thay đổi rõ rệt của chữ viết tay, ngày càng khó hiểu.
Việc sử dụng các thiết bị bảo vệ tay (được sử dụng trong quá khứ) để khắc phục sự cố của người ghi chép và điều chỉnh tư thế của bàn tay trong khi viết, đã không báo cáo nhiều lợi thế trong hồ sơ triệu chứng. Độc tố Botulinum đại diện cho lựa chọn điều trị xuất sắc, một phần hoặc hoàn toàn kiên quyết, để khắc phục chứng loạn trương lực cơ này.
Trong số dystonia của chi trên cũng có dystonia của các nhạc sĩ, chịu trách nhiệm cho việc nứt ngón tay tiến bộ và không thể tránh khỏi, ngăn cản chơi nhạc cụ (ví dụ piano); một lần nữa, sự xâm nhập của độc tố botulinum vào các cơ bị ảnh hưởng bởi tiêu điểm là đặc biệt hiệu quả.
